Болезнь Уиппла: «мужская» болезнь с трудным диагнозом

Сегодня расскажу про редкое инфекционное заболевание, при котором 90% заболевших составляют мужчины. Оно поражает весь организм, но диагноз поставить сложно. Болезнь Уиппла диагностируется в среднем только через 5-6 лет после появления первых симптомов. Без лечения летальность приближается к 100%.

В мире описано 2 000 случаев болезни Уиппла (Whipple's disease), в основном у представителей белой расы. 80% заболевших — мужчины в возрасте 40-50 лет. Женщины болеют редко (только 10% всех заболевших). Болезнь впервые описана в 1907 г. американским врачом-патологоанатомом по имени George Whipple, который наблюдал и потом вскрывал пациента с лихорадкой, болями в суставах, упорным кашлем, поносами и прогрессирующим похудением.

Возбудитель был выделен только в 1991 году. Это бактерия Tropheryma whipplei (ее современное название, старое — Tropheryma whippelii). Читается [троферИма уИппла]. Tropheryma whipplei живет в естественной загрязненной среде, ее можно «подхватить» при купании в озерах, в которые сбрасывались сточные воды. В местах естественного обитания бактерии заражены 60-70% образцов земли и воды. Чаще болеют фермеры или люди, контактирующие с землей и животными. Однако болезнь Уиппла развивается только при определенных нарушениях в клеточном и гуморальном иммунитете, когда ответственные клетки иммунной системы (макрофаги) не способны до конца уничтожить (расщепить) бактерию, которая продолжает размножаться внутри них. Бактерии накапливаются внутри макрофагов в виде включений в цитоплазме. Известны семейные случаи болезни Уиппла, при этом не зарегистрировано ни одного случая передачи возбудителя от человека к человеку.

Любопытнее всего то, что, несмотря на явные отклонения в работе иммунной системы, частота возникновения других инфекций НЕ превышает таковую среди остальной части населения (за исключением только лямблиоза). Вероятнее всего, причина болезни Уиппла — в редких мутациях какого-то гена, влияющего на иммунный ответ. Бактерию Tropheryma whipplei обн