2-3.5 случаях на 100 000 человек в год или 3000-5000 случаев в РФ.

Средний возраст развития 63 года с преобладанием мужчин.

Смертность в 2-3 раза превышает таковую при разрывах аневризм аорты:

• 40% пациентов гибнет немедленно,
• 1% в течение часа от начала,
• 5% до 20 % – во время или вскоре после хирургического вмешательства,
• 50 % больных с РА восходящей и дуги погибают в первые двое суток.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Расслоение аорты (РА) или расслаивающая аневризма аорты – расслоение среднего слоя аортальной стенки с формированием двух каналов кровотока, истинного и ложного, сообщающихся посредством дефектов слоев стенки - фенестраций.

«Острый аортальный синдром» - РА с интрамуральной гематомой и пенетрирующей язвой аорты.

Расслоение аорты формируется на фоне структурного поражения интимы, обусловленного патологическим процессом (атеросклероз, дисплазии) или ятрогенным повреждением.

Характерно для генетически детерминированных синдромов Марфана, Элерса-Данлоса, Эрдгейма и др.

ФАКТОРЫ РИСКА

• АД,
• курение,
• дислипидемия,
• злоупотребление наркотическими препаратами (кокаин).

КЛАССИФИКАЦИЯ

По локализации Стэнфордская:

• типа А – с вовлечением восходящей аорты и дуги;
• типа B – все остальные, дистальные расслоения.

По срокам:

• Острое - первые 2 недели;
• Подострое – от 2 недель до 3 месяцев;
• Хроническое - после 3 месяцев.

По наличию осложнений: неосложненные; осложненные

Типичные осложнения:

• разрыв в полость перикарда с тампонадой (только тип А);
• острая недостаточность аортального клапана (только тип А);
• нарушения мозгового кровообращения (только тип А);
• нарушения коронарного кровотока (только тип А);
• разрыв в плевральную полость и средостение;
• ишемия спинного мозга;
• ишемия органов брюшной полости и забрюшинного пространства;
• ишемия конечностей;
• формирование аневризмы ложного просвета;
• выраженный болевой синдром.

КЛИНИКА

Подострые и хронические расслоения могут быть асимптомными.

Картина острых расслоений, как правило, сопровождается выраженными проявлениями.

Симптомы тип А:

• острые интенсивные боли за грудиной с иррадиацией в шею и/или боли вдоль позвоночника, сходные с ОИМ;
• тахикардия;
• возможен цианоз лица и шеи из-за компрессии магистральных вен;
• острая недостаточность аортального клапана (диастолический шум);
• нарушения ритма;
• гемоперикард и тампонада перикарда;
• неврологические нарушения вплоть до развития инсульта, чаще в правой гемисфере;
• дефицит пульса и ишемии конечностей, нарастающие от правой руки к левой, а затем – к нижним конечностям.

Симптомы тип B:

• внезапные интенсивные «стреляющие» боли между лопатками, в спине, реже – в животе;
• стойкая, иногда, рефрактерная гипертензия;
• ОПН из-за сдавления устьев почечных артерий;
• неврологические спинномозговые нарушения: парапарез или параплегия;
• дефицит пульса, ишемия только левой верхней конечности;
• осиплость при сдавлении левого возвратного нерва.

ФИЗИКАЛЬНЫЙ ОСМОТР

• Оценка пульса и ЧСС на лучевой артерии.
• Симметричности пульсации на артериях конечностей.
• Разница АД на правой и левой верхних конечностях.
• Расширение границ сердца, средостения.
• Жидкость в плевральных полостях.
• Резкое снижение звучности сердечных тонов (гемоперикард).
• Шум регургитации над аортальным клапаном.
• Изменение звучности и проведения дыхательных шумов.
• Левосторонний синдром Горнера при компрессии блуждающего нерва.
• Отсутствие изменений на ЭКГ.
• Нормальный уровень специфических маркеров некроза миокарда (тропонин I).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

• Пневмония, плеврит
• Опоясывающий лишай
• Острый коронарный синдром
• ТЭЛА
• Спонтанный пневмоторакс
• Разрыв пищевода
• Почечная/печеночная колика, острый пиелонефрит
• Острая кишечная непроходимость / Перфорация полого органа
• Мезентериальный тромбоз
• Корешковый болевой синдром
• Тромбоз и эмболия периферических артерий
• Окклюзирующее поражение артерий
• Острое нарушение мозгового кровообращения
• Синдром «конского хвоста»

ЛЕЧЕНИЕ на догоспитальном этапе

Оксигенотерапия через назальный катетер/маску 4-6 л/мин до SaO₂>90%

10 мг морфина или 0,01 мг фентанила и 0,01 мг диазепама в/в или в/м

Поддержание САД до 100-120 мм рт. ст.

Поддержание нормокардии с ЧСС 60

При гипертензии - управляемая гипотония:

• 500 мкг/кг эсмолола в течение 1 мин (нагрузочная доза), затем 50 мкг/кг/мин в течение 4 мин; поддержка 25 мкг/кг/мин или менее;
• возможен перерыв между повторными введениями — 5–10 мин;
• при недостаточном эффекте двух доз в первые 5 мин повторно вводят нагрузочную дозу, затем в течение 4 мин – 100 мкг/кг/мин, при повторе возможно увеличение до 150 мкг/кг/мин, затем до 200 мкг/кг/мин;
• менее безопасно применение препаратов длительного действия метопролола и пропроналола.

При брадикардии и противопоказаниях к β-адреноблокаторам - нифедипин 6-12 мл/час;

Нитроглицерин 2-10 мкг/кг/мин.

При гипотензии внутривенная инфузия кристаллоидных (0.9 %NaCl) и/или коллоидных (гидроксиэтилкрахмал) растворов.

При нарушении витальных функций во время транспортировки показано проведение комплекса реанимационных мероприятий.

ПОКАЗАНИЯ к ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Только в БИТ, имеющий круглосуточную службу кардио- и ангиохирургической помощи.

Транспортировка на носилках лёжа с обеспечением максимального покоя, мониторингом АД, ЧСС и оксигенации.

При категорическом отказе пациента от госпитализации рекомендуется срочное обращение в поликлинику для обследования и активный вызов врача поликлиники.

ЧЕГО НЕЛЬЗЯ ДЕЛАТЬ

С осторожностью β-адреноблокаторы при остро развившейся аортальной регургитации в связи с их влиянием на компенсаторную тахикардию.

Не следует использовать вазодилятаторы до обеспечения контроля ЧСС, так как рефлекторная тахикардия способствует прогрессированию расслоения стенки аорты.

Назначать антикоагулянты и/или антиагреганты при отсутствии острого коронарного синдрома.

Неадекватная анальгезия ненаркотическими анальгетиками.

Неадекватная коррекция гипертензии.

Медикаментозная (вазопрессоры, симпатомиметики) и объемная коррекция мало значимой гипотензии.

Доставка пациента в стационар, не имеющий круглосуточной кардио- и ангиохирургической помощи, за исключением госпитализации пациента в критическом состоянии.

Транспортировка без мониторинга и проведения лечебных и реанимационных мероприятий.