• Поверхностный сидероз и антикоагулянтная терапия

    ВВЕДЕНИЕ: В результате повторных кровоизлияний в верхние отделы коры головного и спинной мозг развивается нейродегенеративное заболевание, обусловленное отложением метаболитов железа - поверхностный сидероз (ПС-ЦНС). Повышение уровня железа приводит к нейропротекторному синтезу клетками микроглии менее токсичных метаболитов гемосидерина и ферритина, нежели соединения несвязанного железа. Когда возможности местного метаболизма истощаются, железо и связанные с ним вещества накапливаются по всей центральной нервной системе, с преимущественным расположением в области обонятельного (I) и вестибулокохлеарного (VII) нервов, мозжечка и передних рогов спинного мозга.

    Чаще всего, ПС-ЦНС развивается после сорока лет и приводит к прогрессирующей двусторонней нейросенсорной тугоухости, в основном, с выпадением высокочастотных тонов, мозжечковой дизартрии и атаксии. Часто заболевание ассоциируется с аносмией, пирамидальными нарушениями, миелопатией, дисфункцией мочевыводящей системы, лобно-височной деменцией, а также с различными параличами черепных нервов.

    Впервые синдром описан Хэмиллом в 1908 году, ПС-ЦНС оставался посмертным диагнозом, основанным на обнаружении коричневатой окраски головного мозга и лептоменинкса. Достижения в области нейровизуализации, в частности, широкое использование МРТ, привели к прижизненному диагнозу и значительному повышению интереса к этому состоянию.

    Анализ 270 случаев, зарегистрированных до середины 2006 года, позволил определить причины ПС-ЦНС, среди которых опухоли ЦНС (21%), нейротравмы (13%), артериовенозные мальформации/аневризмы (9%), нейрохирургические вмешательства (7%), травмы плечевого сплетения (6%), амилоидные ангиопатии (3%) и хроническая субдуральная гематома. В трети случаев, несмотря на тщательное обследование, причину установить не удалось.

    Связь между ПС-ЦНС и пероральной антикоагулянтной терапией (ПАТ) неясна. Авторы настоящей статьи привели два случая заболевания с различными клиническими проявлениями и прогрессированием состояния больных, получавших антикоагулянты.

    Случай первый: 74-летняя женщина жаловалась на медленно прогрессирующее нарушение равновесия при ходьбе, двустороннюю потерю слуха, утрату обоняния, периодическую дисфагию. Перечисленные жалобы были около 8 лет, но в последние полгода отметила заметное ухудшение. Женщине 30 лет назад установлен искусственный митральный клапан, всё это время постоянно получала пероральные антикоагулянты.

    В 64 года дважды при падении были незначительные травмы головы. За два года до настоящего обследования была незначительная травма поясничного отдела позвоночника, КТ-исследование не проводилось.

    При неврологическом обследовании выявлена мягкая дизартрия, снижение обоняния, тяжелая двусторонняя нейросенсорная тугоухость, атаксия, неустойчивость при ходьбе.

    МРТ головного мозга выявило большое фрагментированное поражение в области червя, атрофию мозжечка, наличие гемосидерина вокруг коры мозжечка, ствола мозга и вестибулокохлеарного нерва.

    При МРТ позвоночника: компрессионный перелом тела Th12 и хроническая субдуральная гематома на уровне Th11. Ангиография головного мозга показала наличие сосудистых мальформаций.

    После констатации поверхностного сидероза ЦНС и обсуждения вариантов лечения с пациенткой и родственниками, принято решение отказаться от каких-либо инвазивных процедур. К сожалению, болезнь прогрессировала и в дальнейшем, из-за атаксии женщина утратила способность передвигаться и развилась полная глухота.

    Случай второй: 72-летняя женщина госпитализирована с изменениями поведения, нарушением равновесия с частыми падениями при ходьбе. В связи с пароксизмами фибрилляции предсердий в течение двух лет получает пероральные антикоагулянты.

    По словам родственников, по сравнению с предыдущим годом, пациентка стала малоактивной, пренебрежительно относится к любой работе, но чрезмерно религиозна, беспокойна, потеряла аппетит. Жалуется на «слабость в ногах» и нарушение равновесия. Позже у неё появились периоды возбуждения, спутанности сознания и галлюцинации, по поводу чего начата антипсихотическая терапия. Постепенно утратила способность ходить, пользуется инвалидным креслом.

    В стационаре у больной отмечалась дезориентация, апатия, апраксия, дефицит кратковременной памяти (MMSE=7), утрата обоняния, вялый и мягкий проксимальный парапарез, мышечная атрофия. Рефлексы нормальные. Недержания мочи и нарушений чувствительности не отмечено.

    Обследование, включая уровни витаминов, функцию щитовидной железы и опухолевые маркеры - в пределах нормы.

    Суточное холтеровское мониторирование не выявило каких-либо признаков пароксизмальной фибрилляции предсердий.

    На ЭЭГ диффузная мозговая дисфункция, без эпилептической активности. Тотальное КТ и УЗИ молочных желез в норме.

    МРТ головного мозга в T2-режиме: снижение интенсивности коры головного мозга, с преимущественной локализацией в лобно-височной и островковых районах, вокруг ствола мозга, что свидетельствует об отложении железа. Ангио-МРТ не выявило источника кровотечения.

    МРТ спинного мозга в T2-режиме выявило гипоинтенсивность вдоль всего спинного мозга с накоплением железа между L4 и S1, признаки арахноидита между L2 и L4.

    Антикоагулянтная терапия приостановлена, анализ спинномозговой жидкости показал наличие ксантохромии, повышение эритроцитов до 4500/мл и уровня белка до 61 мг/дл.

    Учитывая все данные, поверхностный сидероз ЦНС был наиболее вероятным диагнозом. В связи с отсутствием источника кровотечения и ухудшением состояния, авторы настоящей статьи решили не возобновлять пероральную антикоагулянтную терапию, назначив флуоксетин и ривастигмин.

    Через месяц после выписки отмечено значительное улучшение когнитивных функций, равновесия и стала самостоятельно ходить на короткие дистанции.

    Через два месяца после пациентка уже ходила с помощью трости и самостоятельно выполняла домашнюю работу. Тугоухость оставалась основной жалобой, по-прежнему отмечались периодические фасцикуляции в мышцах бедра.

    Через шесть месяцев после отмены антикоагулянтной терапии пациентка чувствовала себя хорошо, могла самостоятельно выполнять домашнюю работу, хотя сохранялись жалобы на двустороннюю тугоухость и снижение обоняния.

    Обследование через девять месяцев после выписки не выявило значительных изменений в объёмах и распределении метаболитов железа.

    ОБСУЖДЕНИЕ: Хотя классическими симптомами поверхностного сидероза являются медленно прогрессирующая нейросенсорная тугоухость, мозжечковая атаксия и пирамидальные нарушения, некоторые варианты заболевания включают и быстро прогрессирующее слабоумие, психозы или синдромы поражения нижнего мотонейрона. Широкое использование МРТ помогает установить ранее редкий, но в настоящее время распространенный поверхностный сидероз.

    Основным методом лечения является стабилизация поражения и предотвращение кровотечения оперативным способом. Тем не менее, такие факторы, как пероральная антикоагулянтная терапия могут выступать в качестве фактора и даже тригерра заболевания. Таким образом, коррекция или, по возможности, отмена пероральной антикоагулянтной терапии помогает при данном состоянии.

    Rui Duarte Barreto, Luís Ruano, Vítor Tedim Cruz, Carlos Veira, Paula Coutinho. Superficial Siderosis and Anticoagulation Therapy: Different Presentations, Different Outcomes. Case Reports in Neurological Medicine. 17 September 2012

    Материал подготовила Ильич Е.А.

     

  • Лечение артериовенозных мальформаций головного мозга

    В этом исследовании авторы не стали делать выводы, предоставив нейрохирургу самому решать, что лучше делать и делать ли.