• 📕 Клинические рекомендации Мочекаменная болезнь у детей (сокращённый вариант)

     

    СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

     

    Год утверждения 2016

    Профессиональные ассоциации

    • Союз педиатров России

     

    Оглавление

    1. Краткая информация
    2. Диагностика
    3. Лечение
    4. Реабилитация
    5. Профилактика
    6. Дополнительная информация

     

    1. Краткая информация

    1.1 Определение

    Мочекаменная болезнь (уролитиаз) – группа неоднородных по этиологии и патогенезу синдромов и болезней с образованием конкрементов в органах мочевыделительной системы.

     

    1.2 Этиология и патогенез

    Классификация конкрементов по этиологии и составу

    Генетические причины, обусловливающие возникновение камней:

    • Цистин (аминоацидурия) - при нарушении канальцевой реабсорбции цистина, орнитина, аргинина и лизина;
    • Ксантин (ксантинурия) - наследственный дефицит ксантиноксидазы;
    • 2,8-дигидроксиаденин - наследственный дефицит аденинфосфорибозилтрансферазы.

     

    Инфекционные конкременты:

    • Фосфат магния
    • Апатит
    • Урат аммония

     

    Неинфекционные конкременты:

    • Оксалаты кальция
    • Фосфаты кальция
    • Мочевая кислота

     

    Лекарственные конкременты

    Соединения, кристаллизирующиеся в моче:

    • Аллопуринол/оксипуринол
    • Амоксициллин/ампициллин
    • Цефтриаксон
    • Ципрофлоксацин
    • Эфедрин
    • Индинавир
    • Трисиликат магния
    • Сульфонамид
    • Триамтерен

     

    Вещества, меняющие состав мочи:

    • Ацетазоламид
    • Аллопуринол
    • Гидроокись алюминия и магния
    • Аскорбиновая кислота
    • Кальций
    • Фуросемид
    • Лаксативы
    • Метоксифлуран
    • Витамин D

     

    Минералогический состав камней

    Зачастую сочетание различных веществ, важно определить вещества, составляющие боль­шую часть конкремента.

     

    Группы риска камнеобразования

    Факторы риска камнеобразования у детей:

    • семейное заболевание;
    • метаболические нарушения камнеобразующих веществ;
    • проживание в экологически неблагоприятных условиях;
    • вредные привычки родителей;
    • особенности течения беременности матери: токсикоз, прием противовирусных и антибактериальных препаратов;
    • нефрокальциноз.

     

    Аномалии мочевыделительной системы

    • Дивертикул чашечки, киста чашечки
    • Стриктура мочеточника
    • Обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС)
    • Уретероцеле
    • Подковообразная почка
    • Отведение мочи (кишечные пластики)
    • Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря
    • Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
    • Единственная почка

     

    Генетические причины высокого риска уролитиаза

    • Цистинурия (типы А, В, АВ)
    • Первичная гипероксалурия (ПГ)
    • Почечный канальцевый ацидоз (ПКА) 1-го типа
    • 2,8-дигидроксиаденин
    • Ксантинурия
    • Синдром Леша-Нихена
    • Муковисцидоз

     

    1.3 Эпидемиология

    Эндемичные регионы:

    • Северный Кавказ,
    • Урал,
    • Поволжье,
    • бассейны Дона и Камы.

     

    Единой концепции патогенеза камнеобразования не существует.

    МКБ полиэтиологична, связана с сложными физико-химическими процессами в организме и в мочевыводящей системе.

    У детей частота от 1 до 5%.

     

    1.4 Кодирование по МКБ-10

    Камни почки и мочеточника (N20)

    N20.0 - Камни почки

    N20.1 - Камни мочеточника

    N20.2 - Камни почек с камнями мочеточника

    N20.9 - Мочевые камни неуточненные

     

    Камни нижних отделов мочевых путей (N21)

    N21.0 - Камни в мочевом пузыре

    N21.1 - Камни в уретре

    N21.8 - Другие камни в нижних отделах мочевых путей

    N21.9 - Камни в нижних отделах мочевых путей неуточненная

     

    Камни мочевых путей при болезнях, классифицированных в других рубриках (N22)

    Почечная колика неуточненная (N23)

     

    1.5 Примеры диагнозов

    • Конкременты обеих почек. Первичная гипероксалурия I тип. Нефрокальциноз 2 стадия. Хроническая болезнь почек 1-2 стадия.
    • Конкремент левой почки. Оксалатно-кальциевый уролитиаз. Вторичный калькулезный пиелонефрит в стадии клинико-лабораторной ремиссии. Хроническая болезнь почек 1ст.

     

    1.6 Классификация

    Размер конкремента (1-2 измерения):

    • 5-10 мм,
    • 10-20 мм
    • >20 мм.

     

    Локализация конкремента

    • в чашечке (верхней, средней, нижней),
    • в лоханке,
    • в отделах мочеточника (верхнем, среднем, дистальном),
    • в мочевом пузыре.

     

    Рентгенологические характеристики

    Ренттеноконтрастный конкремент:

    • Дигидрат оксалата кальция
    • Моногидрат оксалата кальция
    • Фосфаты кальция

     

    Плохая рентгеноконтрастность:

    • Фосфат магния и аммония
    • Апатит
    • Цистин

     

    Рентгеннегативный конкремент:

    • Мочевая кислота
    • Урат аммония
    • Ксантин
    • 2,8-дигидроксиаденин
    • Лекарственные конкременты

     

    При спиральной КТ используется шкала единиц Хаунсфилда (Hu).

     

    2. Диагностика

    2.1 Жалобы и анамнез

    Ведущие проявления уролитиаза:

    • боль – чаще всего при нефролитиазе,
    • дизурия,
    • гематурия,
    • пиурия,
    • отхождение кристаллов мочевых солей и конкрементов – абсолютный симптом,
    • рвота возможна, 
    • повышенная температура иногда.

     

    Возможно бессимптомное течение заболевания.

    При сборе анамнеза учесть факторы риска МКБ (см. раздел 1.2)

     

    2.2 Физикальное обследование

    • осмотреть кожу и склеры,
    • определить частоту, наполнение и ритмичность пульса,
    • измерить АД,
    • определить ЧД,

     

    Поверхностная пальпация и перкуссия органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

    Глубокая пальпация:

    • начинается с безболезненных участков,
    • симптом Щеткина-Блюмберга,
    • симптом Пастернацкого,
    • симптом Ортнера и др.

     

    Обратить внимание на поведение больного:

    • при почечной колике беспокоен, не может найти удобного положения, мечется,
    • нередко «psoas-симптом».

     

    Чем младше ребенок, тем выраженнее общие и не отчетливы локальные симптомы.

     

    2.3 Лабораторная диагностика

    Исследование мочи и крови

    Анализ состава конкремента аналитическим методом (дифракция рентгеновских лучей или инфракрасная спектроскопия)

    Повторный анализ состава конкремент:

    • при рецидиве на фоне медикаментозной профилактики;
    • при раннем рецидиве после полного удаления конкремента;
    • при позднем рецидиве после длительного отсутствия камней.

     

    2.4 Инструментальная диагностика

    УЗИ органов мочевой системы.

    Цветная допплерография позволяет сравнить мочеточниковый выброс, индекс резистентности дуговых артерий обеих ночек и определить степень обструкции.

    Обзорная рентгенография органов мочевой системы для дифференциации негативных и контрастных конкрементов, динамического контроля, не проводится при планировании КТ.

    Спиральная КТ мочевыделительной системы при острой боли в пояснице:

    • наличие конкремента,
    • диаметр и плотность конкремента,
    • рас­стояние от конкремента до кожного покрова для дистанционной литотрипсии (ДЛТ),
    • чувстви­тельнее и специфичнее экскреторной урографии (ЭУ),
    • выявляет рентгеннегативные мочевые и ксантиновые камни,
    • не выявляет конкременты при приеме индинавира.

     

    МР-урография позволяет получить:

    • подробную информацию об анатомии ЧЛС,
    • локализацию обструкции в мочеточнике,
    • морфологию почечной паренхимы.

     

    Радионуклидные исследования почек:

    • для определения почечной функции,
    • обнаружение обструкции и ее анатомического уровня,
    • контрастирование при планировании удаления конкремента и неизвестных анатомических особенностях.

     

    Диагностика цистиновых конкрементов:

    • анализ крови на уровень креатинина,
    • в анализе мочи объем, рН и удельный вес,
    • содержания цистина в моче (не рутинно).

     

    Жидкостная хроматография для дифференциации:

    • цистина,
    • цистеина,
    • лекарственно-цистеиновых комплексов.

     

    3. Лечение

    3.1 Консервативное лечение

    Почечная колика

    На первом этапе - купирование боли НПВС:

    • эффективнее опиа­тов,
    • реже требуется дальней­шая анальгезия в краткосрочной перспективе,
    • купируют воспаление,
    • не влияют на почечную функцию при нормально функционирующих почках.

     

    Профилактика повторного приступа почечной колики

    • НПВС снижают риск рецидива болевого синдрома,
    • 7-дневный курс НПВС снижает вероятность повторной почечной колики.

     

    Если лекарство не купируют боль рекомендуется:

    • дренирование с мочеточниковым стентом;
    • чрескожная нефростомия (ЧН);
    • уда­ление конкремента.

     

    3.2 Хирургическое лечение

    Эффективные методы удаления конкрементов у детей:

    • дистанционная литотрипсия (ДЛТ)
    • контактная литотрипсия с литоэкстрацией
    • чрескожная нефролитотрипсия.

     

    Решение об активном лечении принимать на основании:

    • состава конкремента,
    • размера конкремента,
    • симптоматики.

     

    Конкременты с локализацией:

    • в почке могут быть бессимптомными,
    • в мочеточнике в большинстве случаев приводят к почечной колике.

     

    Показания к активному удалению конкрементов мочеточника:

    • низкая вероятность самостоятельного отхождения;
    • постоянная боль, несмотря на адекватное обезболивание;
    • стойкая обструкция;
    • нарушение функции почек.

     

    Показания к активному удалению конкрементов почек:

    • рост конкремента;
    • у пациентов с высоким риском камнеобразования;
    • обструкция, вызванная конкрементами;
    • инфекция;
    • клинические проявления;
    • более 15 мм;
    • менее 15 мм, если наблюдение не является предпочтительной тактикой;
    • существующие дольше 2-3 лет.

     

    Дистанционная литотрипсия (ДЛТ) при камнях почки до 2,0 см невысокой плотности до 1100 - 1200 Hu.

    Эффективность ДЛТ зависит от:

    • литотриптора; 
    • размера, локализации и структуры (плотности) конкремента;
    • особенности телосложения пациента;
    • особенности проведения ДЛТ.

     

    Частота ударной волны

    При снижении частоты ударной волны со 120 до 60-90 в 1 мин достигается более высокая частота полного избавления от конкрементов.

    Количество импульсов ударной волны, мощность и повторные сеансы ДЛТ

    Количество импульсов ударной волны за 1 сеанс зависит от типа литотриптера и мощности ударной волны.

    Увеличении частоты ударной волны увеличивает повреждение тканей, поэтому в начале ДЛТ используют импульс низкой мощности с постепенным повышением для вазоконстрикции.

    Противопоказания к ДЛТ:

    • геморрагический диатез,
    • нелеченая инфекция мочевыводящих путей (ИМП),
    • серьезные деформации опорно-двигательного аппарата и тяжелая степень ожирения,
    • аневризма артерии вблизи конкремента,
    • анатомическая обструкция мочевыводящих путей дистальнее конкремента.

     

    Во время ДЛТ необходимо:

    • контактный гель из флакона выдавливать на головку литотриптора, а не наносить рукой, потому что пузырьки воздуха внутри геля снижают эффективность, отражая 99% ударных волн;
    • использовать методы визуализации для определения локализации конкремента;
    • обеспечить адекватное обезболивание для ограничения движений и увеличения дыхательной экскурсии;
    • проводить пациентам с внутренним стентом и с высокой вероятностью инфицирования;
    • отказаться от внутреннего стентирования перед ДЛТ, так как не повышает успешности исхода.

     

    При конкрементах в нижней чашечке:

    • ЧНЛ рекомендуется даже при конкрементах от 1,5 см;
    • после ДЛТ частота полного избавления ниже, чем при других локализациях, поскольку фрагменты задерживаются в чашечке и приводят к рецидиву камнеобразования.

     

    Лечение ДЛТ может оказаться неэффективным:

    • острый угол между шейкой чашечки и лоханкой
    • длинная чашечка
    • узкая шейка чашечки

     

    «Каменная дорожка»

    «Каменная дорожка» может:

    • не вызывать симптомов,
    • сопровождаться болью в боку, лихорадкой, тошнотой и рвотой.
    • раздражать мочевой пузырь,
    • вызывать обструкцию мочеточника с высоким риском почечной недостаточности.

     

    При бессимптомной «каменной дорожке» начинают с литокинетической терапии.

    При малой вероятности самостоятельного отхождения «каменной дорожки»:

    • ДЛТпри отсутствии инфекция мочевых путей (ИМП) и крупных фрагментах конкрементов;
    • уретероскопия не уступает эффективности ДЛТ;
    • ЧНЛпоказана при клинике обструкции мочеточника с ИМП или без нее;

     

    Рекомендуется проведение контактной литотрипсии.

    Чрескожная нефролитотомия (ЧНЛ) ультразвуковыми или пневматическими литотриптерами.

    При твердых конкрементах в почках рекомендуется рассмотреть вопрос о применении электрогидравлической контактной литотрипсии.

    При контактной литотрипсии ригидным нефроскопом рекомендуются ультразвуковые, баллистические и гольмиевые литотриптеры.

    Среди гибких инструментов наиболее эффективен гольмиевый лазер.

    Показания к чрескожной нефролитотрипсии (ЧНЛ):

    • конкременты почки более 2 см, в нижней чашечке - более 1-1,5 см;
    • множественные камни в почке;
    • камни верхних отделов мочеточника более 1 см;
    • при неэффективности ДЛТ.

     

    Не рекомендована ЧНЛ при:

    • инфекции мочевых путей;
    • атипичной интерпозиции кишечника (на пути доступа к конкременту);
    • опухоли на пути доступа к конкременту;
    • потенциально злокачественной опухоли почки;
    • противопоказаниях к общей анестезии.

     

    ЧНЛ применяется в монорежиме, но можно как дополнительная операция.

    При невозможности или противопоказаниях к ЧНЛ - проведение эндоурологической операции.

    При уретероскопии (УРС):

    • не удаляемые целиком конкременты необходимо раздробить;
    • не рекомендуется рутинное предварительное стентирование.

     

    Стентирование перед УРС:

    • при повышенном риске осложнений;
    • во всех сомнительных случаях во избежание стрессовых неотложных ситуаций.

     

    Открытые операции в качестве терапии 2-й или 3-й линии и в сложных случаях.

    Показания к открытой операции:

    • камень сложной формы;
    • неэффективность ДЛТ и/или ЧНЛ, УРС;
    • анатомические аномалии почки;
    • конкремент в дивертикуле чашечки;
    • обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента;
    • стриктура мочеточника;
    • тяжелая степень ожирения;
    • деформация опорно-двигательного аппарата;
    • контрактура и стойкая деформация таза и нижних конечностей;
    • сопутствующие заболевания;
    • сопутствующие открытые операции;
    • нефункционирующий нижний полюс (резекция почки);
    • нефункционирующая почка (нефрэктомия);
    • конкремент в аномально расположенной почке.

     

    Рекомендуется интраоперационное ультразвуковое сканирование в В-режиме и допплерография.

    Показания к лапароскопической операции при конкрементах почек:

    • камень сложной формы;
    • неэффективность ДУВЛ и/или эндоурологических операций;
    • анатомические аномалии;
    • тяжелая степень ожирения;
    • нефрэктомия по поводу нефункционирующей почки.

     

    Показания к лапароскопической операции при конкрементах мочеточников:

    • крупные вколоченные конкременты;
    • множественные конкременты;
    • необходимость хирургического вмешательства по поводу сопутствующих заболеваний;
    • неэффективность других проведенных неинвазивных или малоинвазивных операций.

     

    3.3 Иное лечение

    Пероральный или чрескожный хемолиз конкрементов или их фрагментов:

    • эффективная пероральная те­рапия 1- линии с отсроченным на несколько недель результатом;
    • дополнение к ДЛТ, ЧНЛ, УРС, от­крытому оперативному вмешательству для выведения небольших резидуальных фрагмен­тов;
    • комбинация с ДЛТ при коралловидных «инфекционных» конкрементах, полностью или частично заполняющих ЧЛС, когда не показана ЧНЛ;
    • перед хемолизом обязательно определение состава конкремента;
    • дробление конкремента повышает эффективность хемолиза;
    • при конкрементах из мочевой кислоты.

     

    Гипероксалурия: 

    • витамин В6 10мг/кг/сутки внутрь;
    • длительное назначение цитратов 0,1 -0,15 г/кг/сутки для снижения рецидивов уролитиаза.

     

    Гиперкальциурия:

    • не требует ограничения кальция в диете;
    • не рекомендуется рутинное использование тиазидовых диуретиков, которые способствуют электролитным нарушениям.

     

    Терапия при кальций-фосфатных камнях эффективна только при полном удалении конкремента.

     

    Струвитные и инфекционные конкременты:

    • по возможности полное удаление камней;
    • подкисление мочи;
    • поддержание стерильности с помощью длительной химиопрофилактики.

     

    Цистиновые конкременты:

    • для поддержания уровня рН мочи >7,5 6 месяцев лимонная кислота / калия гидрокарбонат / натрия цитрат под врачебным наблюдением и контролем общего анализа мочи 1 раз в месяц;
    • восполнение жидкости — не менее 1,5 л/м2 поверхности тела;
    • пеницилламин 10-50 мг/сутки внутрь за 5 приемов 6 месяцев с ежемесячным клиническим анализом крови и мочи.

     

    Конкременты из 2,8-дигидроксиаденина:

    • аллопуринол в высокой дозировке под лабораторным контролем.

     

    Ксантиновые конкременты:

    • нет лекарственной терапии.

     

    4. Реабилитация

    Не требуется

     

    5. Профилактика

    5.1 Медикаментозная профилактика рецидивов

    Пациентам группы высокого риска повторного камнеобразования необходимо медикаментозное лечение.

    Рекомендуются препараты:

    • препятствующие камнеобразованию,
    • не имеющие побочных эффектов,
    • легкие в применении.

     

    Щелочные цитраты:

    • для коррекции гипоцитратурии;
    • ощелачивания мочи;
    • угнетения кристаллизации и агрегации оксалата кальция;
    • угнетения агрегации фосфата кальция.

     

    Магний (окись магния, гидроокись магния, цитрат калия магния и аспартат магния):

    • снижается кон­центрация продукта оксалата кальция;
    • угнетается рост кристаллов фосфата кальция;
    • не назначается в монорежиме.

     

    Аллопуринол:

    • конкременты из оксалата кальция.

     

    Пиридоксин:

    • у пациентов с первичной гипероксалурией 1-го типа.

     

    L-метионин (серосодержащая аминокислота L-метионина 600 - 1500 мг/сут):

    • снижает рН мочи;
    • длительное снижение рН у детей не оправдано.

     

    Канефрон Н:

    • диуретическое,
    • противовоспалительное,
    • спазмолитическое,
    • антиоксидантное,
    • нефропротективное,
    • уменьшает проницаемость капилляров, потенцирует эффекты антибиотиков.

     

    5.2 Ведение детей

    Общие принципы ведения детей с мочекаменной болезнью

    Диспансерное наблюдение не менее 5 лет и включает:

    Осмотр специалистов:

    • Педиатр ежемесячно
    • Нефролог 1 раз в 2-3 месяца
    • Уролог 1 раз в 3-6 месяцев
    • Стоматолог 1 раз в 6 месяцев
    • Окулист ежегодно
    • ЛОР ежегодно

     

    Лабораторные исследования при показаниях выполняются всегда, стандарт наблюдения:

    • общий клинический анализ мочи 1 раз в 3 месяца;
    • БАК каждые 3 месяца в 1-й год, далее каждые 6 мес.;
    • УЗИ органов мочевой системы каждые 3 месяца в 1-й год, далее каждые 6 мес.;
    • обзорный снимок живота, экскреторная урография только по показаниям;
    • посев мочи на чувствительность к антибиотикам после курса терапии, в дальнейшем каждые 3 месяца в 1-й год, далее каждые 6 мес.;
    • рН-метрия мочи каждые 3 месяца в 1-й год в течение 3-5 дней. Ведение дневника показателя кислотности мочи.

     

    Основные направления профилактики:

    • коррекция метаболических нарушений камнеобразующих веществ в крови и моче,
    • санация мочевыводящих путей,
    • нормализация значения рН мочи.

     

    Потребление жидкости - поддержание высокого диуреза при обильном потреблении жидкости.

    Питание

    Оксалаты: ограничить потребление продуктов, богатых оксалатами.

    Витамин С: избегать чрезмерного потребления витамина С при риске образования конкрементов из оксалата кальция.

    Животные белки: избегать чрезмерного потребления, способствующего гипоцитратурии, низкому рН мочи, гипероксалурии и гиперурикозурии.

    Кальций: не требует ограничений потребления, кроме случаев кишечной гипероксалурии.

    Натрий: повышенное потребление натрия повышает выведение кальция, снижается концентрация цитратов в моче; повышается риск образования кристаллов натриевой соли мочевой кислоты.

    Ураты: потребление пищи, особенно богатой уратами, ограничивается при риске камнеобразования из оксалата кальция и мочевой кислоты.

    Образ жизни: поддержание нормального веса.

     

    6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

    6.1 Осложнения

    Осложнения уролитиаза

    • пиелонефрит
    • гипертензия
    • гидронефроз
    • пионефроз
    • анурия
    • острая почечная недостаточность
    • хроническая почечная недостаточность

     

    Осложнения при хирургическом лечении МКБ

    Осложнения при ДЛТ

    Связанные с фрагментами конкрементов:

    • «каменная дорожка»;
    • рост резидуальных фрагментов;
    • почечная колика.

     

    Инфекционные:

    • бактериурия при неинфекционных конкрементах;
    • сепсис.

     

    Повреждение тканей почки:

    • гематома с клиническими проявлениями;
    • гематома бессимптомная.

     

    Осложнения со стороны сердечно-­сосудистой системы:

    • аритмия.

     

    Со стороны ЖКТ:

    • перфорация кишечника;
    • гематома печени, селезенки.

     

    Осложнения чрескожной нефролитотрипсии

    • интраоперационное кровотечение
    • перфорация мочевых путей
    • потеря чрескожного доступа
    • повреждение соседних органов

     

    Осложнения УРС

    • повреждение слизистой оболочки;
    • перфорация мочеточника;
    • отрыв мочеточника;
    • миграция катетера-стента;
    • значительное кровотечение;

     

    Ранние осложнения проявляются стойкой гематурией и почечной коликой.

    Поздние - стриктурой мочеточника и стойким пузырно-мочеточниковым рефлюксом.

     

    6.2 Исходы и прогноз

    Относительно благоприятный при адекватном лечении.

    После операции показано длительное противорецидивное лечение.

    При сопутствующем пиелонефрите проводят противовоспалительную терапию.

    Обеспечение постоянного наблюдения.

    Своевременная госпитализация.

     

    Сокращенная версия клинических рекомендаций при лечении Мочекаменной болезни у детей 

    Скачать сокращенную версию КР при лечении Мочекаменной болезни у детей

     

    ХОТИТЕ ПОСМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ?

     

  • Фибромускулярная дисплазия (инициатива Европейского общества гипертонии)

    Говорят, гипертензия молодеет, но вряд ли это банальная гипертония, а вот дисплазия сосудов вполне вероятна, особенно у молодых женщин. И неплохо разобраться с мигренью, которая может манифестировать ФМД...

  • ИМТ и исходы трансплантации почки: систематический обзор и мета-анализ

    Неправомочность поговорки "пока толстый сохнет, тощий сдохнет" доказывалась не один раз, но толстых всё больше и больше, так что не удивительно возрастание числа исследований "о роли ожирения", не за горами ответвление медицины "про толстяков"...