• 📕 Клинические рекомендации Васкулиты, ограниченные кожей (сокращённый вариант)

     

    СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

     

    Год утверждения 2016

    Профессиональные ассоциации:

    • Российское общество дерматовенерологов и косметологов

     

    Оглавление

    1. Краткая информация
    2. Диагностика
    3. Лечение
    4. Реабилитация
    5. Профилактика

     

    1. Краткая информация

    1.1 Определение

    Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы с неспецифическим воспалением стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов.

     

    1.2 Этиология и патогенез

    Васкулиты - полиэтиологическое заболевание иммунокомплексного генеза.

    Наиболее частая причина - острые или хронические инфекции:

    • бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии);
    • вирусные (Эпштейна-Барр, гепатит В и С, ВИЧ, простого герпеса, гриппа, парвовирус, цитомегаловирус);
    • грибковые.

     

    Экзогенные сенсибилизирующие факторы у 10% - лекарственные средства:

    • антибиотики (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины);
    • диуретики (фуросемид, гипотиазид);
    • антиконвульсанты (фенитоин);
    • аллопуринол.

     

    Провоцирующие факторы:

    • новообразования;
    • хронические интоксикации;
    • эндокринопатии;
    • обменные нарушения;
    • повторные охлаждения;
    • психическое и физическое перенапряжение;
    • фотосенсибилизация;
    • венозный застой.

     

    Васкулиты как кожный синдром при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови.

     

    1.3 Эпидемиология

    В среднем 38 случаев на миллион населения.

    Преимущественно болеют женщины.

     

    1.4 Кодирование по МКБ 10

    Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках (L95):

    L95.0 – Васкулит с мраморной кожей;

    L95.1 – Эритема возвышенная стойкая;

    L95.8 – Другие васкулиты, ограниченные кожей;

    L95.9 – Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный.

     

    1.5 Классификация

    Единая классификация васкулитов кожи отсутсвует.

    Рабочая классификация васкулитов кожи (О.Л. Иванов, 1997 г.)

    1. Дермальные васкулиты:

    • Уртикарный тип (Уртикарный васкулит)
    • Полиморфный дермальный васкулит (Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит)
    • Геморрагический тип (Геморрагический васкулит, геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз)
    • Папулонодулярный тип (Нодулярный дермальный аллергид Гужеро)
    • Папулонекротический тип (Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга)
    • Пустулезно-язвенный тип (Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия)
    • Некротически-язвенный тип (Молниеносная пурпура)
    • Полиморфный тип (Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера)
    • Хроническая пигментная пурпура (Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки)
    • Петехиальный тип (Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга)
    • Телеангиэктатический тип (Телеангиэктатическая пурпура Майокки)
    • Лихеноидный тип (Пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма)
    • Экзематоидный тип (Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса)

     

    2. Дермо-гиподермальные васкулиты

    • Ливедо-ангиит (Кожная форма узелкового периартериита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями)

             III. Гиподермальные васкулиты

     

    Узловатый васкулит:

    • Острая узловатая эритема
    • Хроническая узловатая эритема (Узловатый васкулит)
    • Подострая (мигрирующая) узловатая эритема (Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы)
    • Узловато-язвенный васкулит (Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема)

     

    Ныне узловатая эритема (L52) относится к группе панникулитов.

     

    1.6. Клиническая картина

    Клинические проявления чрезвычайно многообразны.

    Общие клинические признаки:

    • воспалительный характер изменений;
    • склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
    • симметричность поражения;
    • полиморфизм элементов (обычно эволюционный);
    • первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (сначала голени);
    • наличие сопутствующих заболеваний;
    • нередкая связь с инфекцией или лекарственной непереносимостью;
    • острое или периодически обостряющееся течение.

     

    Полиморфный дермальный васкулит

    • Хроническое рецидивирующее течение;
    • Разнообразные морфологические проявления;
    • Первоначально на голенях, реже – на слизистых оболочках;
    • Иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль.
    • Сыпь от нескольких недель до нескольких месяцев.

     

    Характерны:

    • волдыри,
    • геморрагические пятна,
    • воспалительные узелки и бляшки,
    • поверхностные узлы,
    • папулонекротические высыпания,
    • пузырьки и пузыри, пустулы,
    • эрозии, язвы,
    • поверхностные некрозы,
    • рубцы.

     

    Уртикарный тип полиморфного дермального васкулита

    • симулирует хроническую рецидивирующую крапивницу,
    • волдыри различной величины на разных участках 1–3 суток,
    • обычно жжение или чувство раздражения кожи,
    • нередко сопутствуют артралгии,
    • иногда боли в животе,
    • часто выявляется гломерулонефрит,
    • повышение СОЭ,
    • гипокомплементемия,
    • увеличение активности ЛДГ,
    • изменения соотношения иммуноглобулинов,
    • антигистаминные препараты неэффективны.

     

    Геморрагический тип полиморфного дермального васкулита

    • пальпируемая пурпура на голенях и тыле стоп,
    • первые высыпания обычно мелкие отечные пятна, напоминающие волдыри,
    • после вскрытия геморрагического пузыря - глубокие эрозии или язвы,
    • сыпи сопутствуют умеренные отеки нижних конечностей,
    • могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева.
    • возможна лихорадка, выраженные артралгии, боли в животе и кровянистый стул (анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха).

     

    Папулонодулярный тип полиморфного дермального васкулита

    • гладкие уплощенные воспалительные округлые узелки с чечевицу или мелкую монету,
    • небольшие поверхностные отечные бледно-розовые узлы с лесной орех,
    • болезненность при пальпации,
    • локализуются на конечностях,
    • редко возникают на туловище,
    • не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

     

    Папулонекротический тип полиморфного дермального васкулита

    • небольшие плоские или полушаровидные воспалительные не шелушащиеся узелки,
    • сухой некротический струп в центральной части,
    • при снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки,
    • после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики,
    • высыпания на разгибательных поверхностях конечностей,
    • клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез.

     

    Пустулезно-язвенный тип полиморфного дермального васкулита

    • начинается с небольших везикулопустул,
    • напоминает акне или фолликулит,
    • быстро трансформируется в язвы с тенденцией к эксцентрическому росту из-за распада периферического валика,
    • локализация на любом участке, чаще на голенях, в нижней половине живота,
    • остаются плоские или гипертрофические рубцы.

     

    Некротически-язвенный тип полиморфного дермального васкулита

    • острое и молниеносное начало,
    • затяжное течение,
    • острый тромбоз воспаленных сосудов с инфарктом кожи,
    • обширное геморрагическое пятно или пузырь,
    • некроз в виде обширного черного струпа,
    • отторжение струпа сопровождается гнойными язвами,
    • сопровождается сильными болями и лихорадкой,
    • чаще на нижних конечностях и ягодицах,
    • крайне медленно рубцуется.

     

    Полиморфный тип

    • сочетание различных высыпных элементов,
    • чаще сочетание отечных воспалительных пятен, пурпурозных геморрагических высыпаний и поверхностных отечных мелких узлов - трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра,
    • полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера.

     

    Хроническая пигментная пурпура - хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры.

     

    Петехиальный тип хронической пигментной пурпуры (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга:

    • множественные точечные геморрагические пятна без отека (петехии),
    • исход в стойкие буровато-желтые пятна гемосидероза,
    • чаще на нижних конечностях,
    • не сопровождаются субъективными ощущениями,
    • возникают исключительно у мужчин.

     

    Телеангиэктатический тип хронической пигментной пурпуры (телеангиэктатическая пурпура Майокки):

    • своеобразные пятна-медальоны,
    • центральная зона пятна - мелкие телеангиэктазии,
    • периферия пятна – мелкие петехии на фоне гемосидероза.

     

    Лихеноидный тип хронической пигментной пурпуры (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма):

    • диссеминированные мелкие лихеноидные блестящие узелки,
    • сочетание узелков с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.

     

    Экзематоидный тип хронической пигментной пурпуры (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса):

    • в очагах петехии и гемосидероз,
    • экзематизация (отечность, разлитое покраснение, папуловезикулы, корочки),
    • сопровождаются зудом.

     

    Ливедо-ангиит – дермо-гиподермальный васкулит,

    • почти исключительно у женщин в период полового созревания,
    • стойкое ливедо - синюшные пятна, образующие петлистую сеть на нижних конечностях,
    • реже на предплечьях, кистях, лице и туловище,
    • окраска пятен усиливается при охлаждении,
    • со временем интенсивность ливедо более выраженная,
    • на фоне ливедо - мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления,
    • в тяжелых случаях на фоне ливедо - болезненные узловатые уплотнения с обширным некрозом,
    • образуются глубокие, медленно заживающие язвы,
    • белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.

     

    2. Диагностика

    2.1 Жалобы и анамнез

    Обычно высыпания не сопровождаются субъективной симптоматикой.

    При формировании некрозов и язвенных поражениях возможна болезненность высыпаний.

    При ливедо-ангиите возможна зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах.

     

    2.2 Физикальное обследование

    Визуальное исследование кожи с оценкой локализации и характера поражений.

    Пальпация кожи в очагах поражения с оценкой консистенции элементов сыпи и болезненности.

     

    2.3 Лабораторная диагностика

    Для определения степени активности заболевания:

    • общий (клинический) анализ крови;
    • анализ крови биохимический;
    • уровни сывороточных иммуноглобулинов в крови;
    • уровень комплемента и его фракций в крови;
    • концентрация СРБ в сыворотке крови;
    • ревматоидные факторы в крови;
    • общий анализ мочи.

     

    Степени активности кожного процесса:

    I степень:

    • ограниченное поражение,
    • без общей симптоматики,
    • без вовлечения других органов,
    • лабораторные показатели без существенных отклонений.

     

    II степень:

    • диссеминированный процесс,
    • общая симптоматика,
    • признаки системного процесса (артралгии, миалгии, нейропатии и др.).

     

    Для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями кожи – морфологическое исследование биоптата кожи:

    • набухание и пролиферация эндотелия кровеносных сосудов;
    • инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами и другими клеточными элементами;
    • лейкоцитоклазия (разрушение ядер лейкоцитов вплоть до «ядерной пыли»);
    • фибриноидные изменения сосудистых стенок и окружающей их ткани вплоть до сплошного или сегментарного некроза;
    • эритроцитарные экстравазаты.

     

    Основной патоморфологический критерий ангиита (васкулита) - изолированное воспаление сосудистой стенки.

    Окончательный диагноз уртикарного типа полиморфного дермального васкулита выставляют после патогистологического исследования с картиной лейкоцитокластического васкулита.

     

    2.4 Инструментальная диагностика

    Не применяется.

     

    2.5 Иная диагностика

    Рекомендуется консультация ревматолога для исключения системного характера воспалительного поражения сосудов.

     

    3. Лечение

    3.1 Консервативное лечение

    При лечении васкулита учитывают:

    • клинический диагноз,
    • стадию процесса,
    • степень активности,
    • сопутствующую патология.

     

    Медикаментозная терапия направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.

    При обострении васкулита - постельный режим, особенно при очагах на нижних конечностях, до регрессирующей стадии.

    Коррекция или радикальное устранение сопутствующих заболеваний, поддерживающих и ухудшающих течение васкулита (очаги хронической инфекции, ГБ, СД, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.).                    

     

    Лечение полиморфного дермального васкулита I степени активности

    НПВС перорально 2–3 недели с дальнейшим снижением суточной дозы один из препаратов:

    • нимесулид 100 мг 2 раза/сутки;
    • мелоксикам 7,5 мг 2 раза/сутки;
    • индометацин 25 мг 3–4 раза/сутки.

     

    Антибактериальные препараты перорально 10–14 дней один из препаратов:                                                                                                                                         

    • ципрофлоксацин 250 мг 2 раза/сутки;
    • доксициклин 100 мг 2 раза/сутки;
    • азитромицин 500 мг 1 раз/сутки.

     

    Антималярийные перорально под ежемесячным контролем крови один из препаратов:                                                                                                                                                

    • гидроксихлорохин 200 мг 2 раза/сутки 2–3 месяца;
    • хлорохин 250 мг 2 раза/сутки 1 месяц, затем по 250 мг 1 раз в день 1–2 месяца.

     

    Антигистаминные перорально 1 раз/сутки 14 дней один из препаратов:                                                                                                                                               

    • левоцетиризин 5 мг;
    • дезлоратадин 5 мг;
    • фексофенадин 180 мг.

     

    Наружно глюкокортикостероиды на очаги поражения до клинического улучшения одна из мазей:

    • мометазон 0,1% крем или мазь, 1 раз/сутки;
    • бетаметазон 0,1 крем или мазь 2 раза/сутки;
    • метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, 1 раз/сутки не дольше 12 недель.

     

    Лечение полиморфного дермального васкулита II степени активности

    Системные глюкокортикостероиды один из препаратов:

    • преднизолон 30–50 мг/сутки перорально по утрам 2–3 недели со снижением по 1 таб/неделю;
    • бетаметазон 2 мл в/м 1 раз/неделю №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервалов.

     

    НПВС перорально 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы один из препаратов:

    • диклофенак 50 мг 3 раза/сутки;
    • нимесулид 100 мг 2 раза/сутки;
    • мелоксикам 7,5 мг 2 раза/сутки.

     

    Иммунодепрессант азатиоприн 50 мг перорально 2 раза/сутки 2–3 месяца, под ежемесячным контролем крови (общий, тромбоциты, печеночные трансаминазы, ЩФ, билирубин).

    Антибактериальные перорально 10–14 дней один из препаратов:

    • офлоксацин 400 мг 2 раза/сутки;
    • амоксицилин + клавулановая кислота 875+125 мг 2 раза/сутки.

     

    Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции перорально 1–2 месяца один из препаратов:

    • пентоксифиллин 100 мг 3 раза/сутки;
    • анавенол 2 таб. 2 раза/сутки.

     

    Венотонизирующее и венопротектор гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза/сутки 1–2 месяца.

    Антигистаминные перорально 14 дней один из препаратов:

    • эбастин 10 мг/сутки;
    • цетиризин 10 мг/сутки;
    • левоцетиризин 5 мг/сутки.

     

    Антикоагулянт надропарин кальция подкожно 0.3 мл 2 раза/сутки 2–4 недели.

    Дезинтоксикационная терапия заменителем плазмы декстраном 200–400 мл в/в/кап 1 раз/сутки №7–10.

    Для уменьшения нежелательных явлений глюкокортикостероидов:

    • ИПП омепразол 20 мг перорально 2 раза/сутки 4–8 недель;
    • макро- и микроэлементы калия и магния аспарагинат 1 таб. 3 раза/сутки;
    • корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб. 3 раза/сутки.

     

    Для наружной терапии

    • при язвенных дефектах с обильным гнойным отделяемым и некрозом - аппликации трипсин+химотрипсин.
    • Антибактериальные средства - мазь диоксометилтетрагидропиримидин + хлорамфеникол.
    • Антисептики и дезинфицирующие - крем сульфатиазол серебра 2%, 2–3 раза/сутки не дольше 60 дней.

     

    Системная терапия хронической пигментной пурпуры

    Антималярийные перорально под ежемесячным контролем крови один из препаратов:

    • гидроксихлорохин 200 мг 2 раза/сутки 2–3 месяца;
    • хлорохин 250 мг 2 раза/сутки 1 месяц, затем 250 мг 1 раз/сутки 1–2 месяца.

     

    Витамины перорально:

    • аскорбиновая кислота+рутозид 1 таб. 3 раза/сутки,
    • витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза/сутки

     

    Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции перорально 1–2 месяца один из препаратов:

    • пентоксифиллин 100 мг 3 раза/сутки;
    • дипиридамол 25 мг 1 таб. 3 раза/сутки.

     

    Венотонизирующие и венопротектор гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза/сутки 1–2 месяца.

     

    Для наружной терапии

    Глюкокортикостероиды на очаги до клинического улучшения одна из мазей:

    • мометазон 0,1% 1 раз/сутки;
    • бетаметазон 0,1% 2 раза/сутки;
    • метилпреднизолона ацепонат 0,1% 1 раз/сутки не долее 12 недель.

     

    Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции троксерутин 2% гель, 2 раза/сутки.

    Антикоагулянт гепарин натрия мазь, 2–3 раза/сутки до клинического улучшения, в среднем 3-14 дней.

     

    Лечение больных ливедо-ангиитом I степени активности 

    НПВС перорально 2–3 недели с дальнейшим снижением суточной дозы один из препаратов:

    • диклофенак 50 мг 3 раза/сутки;
    • нимесулид 100 мг 2 раза/сутки.

     

    Антималярийные перорально 2–3 месяца, под ежемесячным контролем крови один из препаратов:

    • гидроксихлорохин 200 мг 2 раза/сутки;
    • хлорохин 250 мг 2 раза/день 1 месяц, затем 250 мг 1 раз/день 1–2 месяца.

     

    Ангиопротекторы и корректор микроциркуляции перорально 1–2 месяца:

    • пентоксифиллин 100 мг 3 раза/сутки;
    • анавенол по 2 таб. 2 раза/сутки.

     

    Венотонизирующие и венопротекторы гесперидин+диосмин 500 мг 2 раза/сутки 1–2 месяца.

    Витамины перорально:

    • аскорбиновая кислота+рутозид 1 таб. 3 раза/сутки,
    • витамин Е + ретинол 2 капс. 2 раза/сутки

     

    Лечение больных ливедо-ангиитом II степени активности

    Системные глюкокортикостероиды один из препаратов:

    • преднизолон 30–50 мг/сутки перорально утром 2–3 недели, со снижением дозы по 1 таб/неделю;
    • бетаметазон 2 мл 1 раз/неделю в/м №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала.

     

    Иммунодепрессант азатиоприн 50 мг 2 раза/сутки 2–3 месяца под ежемесячным контролем крови (общий анализ, тромбоциты, печеночные трансаминазы, ЩФ, билирубин).

    Ангиопротектор и корректор микроциркуляции пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза/сутки 1–2 месяца

    Антикоагулянт надропарин кальция подкожно по 0,3 мл 2 раза/сутки №10–14.

    Для дезинтоксикационной терапии заменители плазмы декстран 200–400 мл в/в/кап 1 раз/сутки №7–10

    Корригирующая терапия системных глюкокортикостероидных препаратов (см. выше).

     

    Для наружной терапии

    Глюкокортикостероиды до наступления клинического улучшения одна из мазей:

    • бетаметазон+гентамицин 1–2 раз/сутки;
    • клиохинол+флуметазон 2 раза/сутки не дольше 2 недель.

     

    Ангиопротектор и корректор микроциркуляции троксерутин 2% гель, 2 раза/сутки

     

    3.2 Хирургическое лечение

    Не применяется.

     

    3.3 Иное лечение

    Не применяется.

     

    4. Реабилитация

    После медикаментозного лечения - санаторно-курортное с использованием ванн:

    • серных;
    • углекислых;
    • радоновых.

     

    5. Профилактика и диспансерное наблюдение

    Исключить факторы риска:

    • переохлаждение,
    • физическое и нервное перенапряжение,
    • длительная ходьба,
    • ушибы.

     

    Больным рекомендуется придерживаться здорового образа жизни.

     

    Сокращенная версия клинических рекомендаций при лечении васкулитов 

    Скачать сокращенную версию КР при лечении васкулитов

     

    ХОТИТЕ ПОСМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ?

     

  • 📕 Клинические рекомендации Акне (сокращённый вариант)

    Один прыщик - это ужас, когда их много - заболевание со сложным лечением, которое надо бы назначать эндокринологам и гинекологам, но за дело берутся косметологи и получаются вот такие рекомендации...

  • 📕 Клинические рекомендации Васкулиты, ограниченные кожей (сокращённый вариант)

    Несведущему в дерматологии вообще сложно понять как в этом многообразии пятнышек и сыпей можно разобраться, а уж лечение - терра инкогнито...