• 📕 Клинические рекомендации Детский церебральный паралич (сокращённый вариант)

     

    СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

     

    Год утверждения 2016

    Профессиональные ассоциации:

    • Союз педиатров России

     

    Оглавление

    1. Краткая информация
    2. Диагностика
    3. Лечение
    4. Реабилитация
    5. Профилактика и диспансерное наблюдение
    6. Дополнительная информация

     

    1. Краткая информация

    1.1 Определение

    Детский церебральный паралич (ДЦП) - обусловленные не прогрессирующим повреждением и/или аномалией развития ЦНС стабильные нарушения моторики и поддержания позы, ведущие к двигательным дефектам.

     

    1.2 Этиология и патогенез

    ДЦП – полиэтиологичное заболевание.

    Ведущая причина – повреждение/аномалии развития головного мозга плода и новорожденного с формированием патологического мышечного тонуса при сохранении позотонических и нарушение цепных установочных выпрямительных рефлексов.

    Главное отличие ДЦП от других центральных параличей – время воздействия патологического фактора.

    До 80% внутриутробных поражений мозга отягощается интранатальной патологией.

    Более 400 биологических и средовых факторов влияет на развитие плода.

     

    Внутриутробные причины ДЦП:

    • острые или хронические экстрагенитальные заболевания матери;
    • приём лекарств во время беременности;
    • профессиональные вредности;
    • алкоголизм родителей;
    • стрессы;
    • психологический дискомфорт;
    • физические травмы во время беременности.

     

    Факторы риска ДЦП:

    • инфекционные агенты;
    • маточные кровотечения;
    • аномалии плацентарного кровообращения;
    • предлежание или отслойка плаценты;
    • иммунологическая несовместимость крови матери и плода.

     

    Факторы высокого риска ДЦП:

    • слабость сократительной деятельности матки;
    • стремительные или затяжные роды;
    • кесарево сечение;
    • длительный безводный период;
    • ягодичное и тазовое предлежание плода;
    • длительное стояние головки в родовых путях;
    • инструментальное родовспоможение;
    • преждевременные роды;
    • многоплодная беременность.

     

    Нет абсолютно достоверных доказательств связи ДЦП с:

    • родовой асфиксией;
    • внутричерепной родовой травмой без предшествующего дефекта развития плода;
    • наследственной предрасположенностью;
    • генетической патологией.

     

    Часто за ДЦП стоят недифференцированные генетические синдромы, особенно при атаксических и дискинетических формах ДЦП.

     

    1.3 Эпидемиология

    В мире 2-3,6 случая на 1 000 живых новорожденных, в РФ - 2,2-3,3 случая ДЦП

    Частота ДЦП:

    • у недоношенных детей - 1%;
    • при массе менее 1500 г - 5-15%;
    • при экстремально низкой массе тела - 25-30%.

     

    Частота ДЦП:

    • одноплодная беременность - 0,2%;
    • двойня - 1,5%,
    • тройня - 8,0%,
    • четырёхплодная - 43%.

     

    В последние 20 лет тенденция к снижению частоты ДЦП при многоплодных беременностях плодами низкой и экстремально низкой массы.

     

    1.4 Кодирование по МКБ-10

    G80.0 - Спастический церебральный паралич

    G80.1 - Спастическая диплегия

    G80.2 - Детская гемиплегия

    G80.3 - Дискинетический церебральный паралич

    G80.4 - Атаксический церебральный паралич

    G80.8 - Другой вид детского церебрального паралича

     

    1.5 Примеры диагнозов

    • Детский церебральный паралич: спастическая диплегия.
    • Детский церебральный паралич: спастический правосторонний гемипарез.
    • Детский церебральный паралич: дискинетическая форма, хорео-атетоз.
    • Детский церебральный паралич: атаксическая форма.

     

    1.6 Классификация

    Классификации ДЦП (по Семёновой К.А., 1978)

    • Двойная гемиплегия
    • Гиперкинетическая форма
    • Атонически-астатическая форма
    • Гемиплегическая форма

     

    Классификация ДЦП (по Бадаляну Л.О. с соавторами, 1988г.)

    Ранний возраст

    • Спастические формы (гемиплегия, диплегия, двусторонняя гемиплегия)
    • Дистоническая форма
    • Гипотоническая форма

     

    Старший возраст

    • Спастические формы (гемиплегия, диплегия, двусторонняя гемиплегия)
    • Гиперкинетическая форма
    • Атаксическая форма
    • Атонически-астатическая форма
    • Смешанные формы (спастико-атаксическая, спастико-гиперкинетическая, атактико-гиперкинетическая)

     

    Стадии развития ДЦП (по Семёновой К.А.,1976):

    • ранняя - до 4-5 месяцев
    • начальная резидуальная - с 6 месяцев до 3 лет
    • поздняя резидуальная - старше 3 лет.

     

    В международной клинической практике двусторонняя (двойная) гемиплегия - квадриплегия или тетрапарез.

     

    Функциональная классификация ДЦП (GMFCS, по Palisano R. с соавторами, 1997)

    Учитывает степень развития моторики и ограничения движений по возрастным группам:

    • до 2 лет
    • 2 - 4 лет
    • 4 - 6 лет
    • 6 - 12 лет
    • 12 до 18 лет.

     

    Уровни развития больших моторных функций:

    I – ходьба без ограничений;
    II– ходьба с ограничениями;
    III – ходьба с ручными приспособлениями для передвижения;
    IV– самостоятельное передвижение ограничено, возможны моторизированные средства передвижения;
    V– полная зависимость от окружающих – перевозка в коляске/инвалидном кресле.

     

    Применяются специализированные шкалы оценки спастичности и отдельных функций.

     

    1.7 Клиническая картина

    Спастическая диплегия (G80.1) или «болезнь Литтла»:

    • 3/4 всех спастических форм;
    • двустороннее поражение конечностей, в большей степени нижних;
    • раннее формирование деформаций и контрактур;
    • часто с сопутствующей задержкой психического и речевого развития;
    • псевдобульбарный синдром;
    • патология черепных нервов с атрофией дисков зрительных нервов, дизартрией, нарушениями слуха;
    • умеренное снижение интеллекта;
    • преимущественно у недоношенных;
    • характерные изменениями при МРТ головного мозга.

     

    Спастический тетрапарез или двойная гемиплегия (G80.0):

    • тяжёлая форма ДЦП;
    • нередко с формированием вторичной микроцефалии;
    • двусторонняя спастичность, в равной степени выраженная в верхних и нижних конечностях, либо преобладание в руках;
    • широкий спектр сопутствующей патологии;
    • последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром);
    • выраженные когнитивные и речевые дефекты;
    • эпилепсия;
    • раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений;
    • резкое ограничение самообслуживания.

     

    Спастический односторонний ДЦП (G80.2):

    • односторонний спастический гемипарез;
    • иногда задержка психического и речевого развития;
    • рука, как правило, страдает больше;
    • возможен спастический монопарез;
    • иногда фокальные эпилептические приступы;
    • ведущая причина - геморрагический инсульт (чаще односторонний) и врождённые аномалии;
    • запаздывание возрастных двигательных навыков.

     

    Дискинетический ДЦП (G80.3), атетоидный и дистонический варианты:

    • непроизвольные движения – гиперкинезы (атетоз, хореоатетоз, дистония);
    • изменения мышечного тонуса (понижение или повышение);
    • речевые нарушения чаще в форме гиперкинетической дизартрии;
    • отсутствие правильной установки туловища и конечностей;
    • сохранение интеллектуальных функций у большинства;
    • преобладание нарушений эмоционально-волевой сферы;
    • ведущая причина - гемолитическая болезнь новорождённых с «ядерной» желтухой, острая интранатальная асфиксия доношенных с селективным повреждением базальных ганглиев (status marmoratus);
    • часто повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора.

     

    Атаксический ДЦП (G80.4):

    • низкий тонус мышц;
    • атаксия;
    • высокие сухожильные и периостальные рефлексы;
    • нередкие речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии;
    • нарушения координации в виде интенционного тремора и дисметрии при целенаправленных движениях;
    • ведущая причина - преимущественное повреждение мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути, лобных долей при родовой травме, гипоксически-ишемическом факторе или аномалиях развития;
    • интеллектуальный дефицит от умеренного до глубокого;
    • дифференциальная диагностика с наследственными заболеваниями.

     

    2. Диагностика

    2.1 Жалобы и анамнез

    Симптомы и степень функциональных нарушений зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, интенсивности и длительности лечения и реабилитации.

     

    2.2 Физикальное обследование

    Ведущий симптом - спастичность встречается в 80% случаев.

    В остальных 20%:

    • снижение мышечного тонуса и нарушение координации (атаксический ДЦП),
    • непостоянный характер изменений тонуса (дискинетический ДЦП).

     

    При всех формах ДЦП:

    • патологические тонические рефлексы, особенно при перемене положения тела и вертикализации;
    • патологическая синкинетическая активность при произвольных движениях;
    • нарушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов;
    • повышение общей рефлекторной возбудимости – выраженный стартл-рефлекс.

     

    Все нарушения формируют патологический двигательный стереотип.

    При спастических формах ДЦП закрепляется привычная установка конечностей с развитием суставных контрактур, прогрессирующего ограничения функциональных возможностей.

    Повреждения головного мозга могут исходно сопровождаться когнитивными и сенсорными нарушениями, судорогами.

    Осложнения формируются преимущественно в позднюю резидуальную стадию и включают:

    • суставно-мышечные контрактуры;
    • деформации и укорочение конечностей;
    • подвывихи и вывихи суставов;
    • сколиоз.

     

    Двигательные нарушения ограничивают самообслуживание, усложняют образование и социализацию.

     

    2.3 Инструментальная диагностика

    Магнитно-резонансная томография – самый эффективный метод диагностики поражений головного мозга на ранних стадиях.

    Видео-ЭЭГ-мониторинг сна/бодрствования (ЭЭГ) определяет функциональную активность головного мозга.

    Рентгенография костей скелета для выявления и оценки деформаций костно-суставной системы при спастичности мышц.

     

    2.4 Иная диагностика

    Консультация ортопеда показана всем пациентам с ДЦП с периодичностью, определяемой тяжестью двигательного дефекта и скоростью прогрессирования мышечно-скелетной патологии.

    Консультация врача-генетика при стигмах дисэмбриогенеза, «синдроме вялого ребенка».

     

    2.5 Дифференциальная диагностика

    Для постановки ДЦП достаточно специфических не прогрессирующих двигательных нарушений при одном или нескольких факторах риска и перинатальных осложнений.

    Нейровизация и консультация генетика при «настораживающих» против ДЦП факторах:

    • отсутствие перинатальных факторов риска;
    • прогрессирование заболевания;
    • утрата ранее приобретенных навыков;
    • неоднократные случаи «ДЦП» или ранние смерти детей в семье;
    • множественные аномалии развития.

     

    Дополнительные исследования при гемипарезе и признаках инсульта:

    • факторы свёртывающей системы крови;
    • полиморфизм генов коагуляции.

     

    Дифференциальная диагностика с наследственными нервно-мышечными заболеваниями при преобладании симптомокомплекса «вялого ребёнка»:

    • «распластанная» поза;
    • снижение сопротивления в суставах при пассивных движениях;
    • увеличение амплитуды движений в суставах;
    • задержка моторного развития.

     

    3. Лечение

    3.1 Консервативное лечение

    По Европейскому консенсусу по лечению ДЦП (2009) выделяют несколько групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП

    Пероральный миорелаксант толперизон 50 и 150 мг: в 3 приёма по 5 мг/кг/сут в 3 - 6 лет; 2–4 мг/кг/сут в 7–14 лет.

     

    Пероральный миорелаксант тизанидин (в РФ не рекомендован до 18 лет) 2 и 4 мг: до 10 лет стартовая доза 1 мг 2 раза/день; старше 10 лет 2 мг 1 раз/день; max 0,05 мг/кг/сут, 2 мг 3 раза/день

     

    При выраженной спастичности - баклофен 10 и 25 мг: начальная доза — 5 мг 3 раза/день при необходимости с увеличением каждые 3 дня: 10–20 мг/сут в 1–2 года; 20–30 мг/сут в 2–6 лет; 30–60 мг/сут в 6–10 лет, старше 10 лет не более 1,5–2 мг/кг.

     

    Для антиспастического лечения - диазепам перорально 0,25 мг 2 раза/день.

     

    Для снижения локальной спастичности рекомендуется ботулинический токсин типа А

    Ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплекс (БТА)

    Внутримышечное введение БТА локально, обратимо, дозозависимо снижает мышечный тонус на 3-6 и более месяцев.

     

    В России зарегистрированы в педиатрии:

    • Диспорт – при вызванной спастичностью динамической деформации стопы с 2 лет;
    • Ботокс – фокальная спастичность, ассоциированная с динамической деформацией по типу «конская стопа», с 2 лет на амбулаторном лечении.

     

    Расчёт дозы БТА основан на определении:

    • общей дозы на введение;
    • общей дозы на килограмм массы тела;
    • количества единиц на мышцу;
    • количества единиц на точку введения;
    • количества единиц на килограмм массы тела на мышцу.

     

    Ботокс 4-6 Ед/кг массы тела ребёнка; суммарная доза на одну процедуру – не более 200 Ед.

    Диспорт:

    • на 1-ю инъекцию не более 30 Ед/кг массы тела, суммарно не более 1000 Ед;
    • максимальная доза для крупной мышцы 10-15 Ед/кг массы тела;
    • максимальная доза для небольшой мышцы – 2-5 Ед/кг массы тела.

     

    Препараты БТА:

    • не эквивалентны по дозировке;
    • нет коэффициента для прямого пересчёта торговых наименований;
    • при спастических формах ДЦП верхних конечностей «высокий уровень доказательности эффективности инъекций БТА» только при сочетании с физической реабилитацией;
    • монотерапия не показала достаточной эффективности в сравнении с плацебо;
    • обязательное сочетание с функциональной терапией.

     

    Дополнительно к антиспастическим препаратам по поводу дистонии и гиперкинезов:

    • антиэпилептики;
    • М- и Н-холинолитики;
    • дофаминомиметики.

     

    В России для коррекции сопутствующей патологии используют не имеющие доказанной эффективности:

    • ноотропы;
    • ангиопротекторы;
    • корректоры микроциркуляции;
    • препараты с метаболическими эффектом;
    • витамины и витаминоподобные средства.

     

    3.2 Хирургическое лечение

    При неэффективности пероральных антиспастических препаратов и инъекций БТА рекомендуются нейрохирургические методы лечения спастичности:

    • селективная дорзальная ризотомия;
    • хроническая эпидуральная стимуляция спинного мозга;
    • установка интратекальной баклофеновой помпы.

     

    4. Реабилитация

    Методы физической реабилитации:

    • массаж;
    • лечебная гимнастика;
    • лечебная гимнастика с приёмами торможения патологических рефлексов и активации физиологических движений (методики Войта, Бобат и др.);
    • аппаратная кинезиотерапия;
    • роботизированная механотерапия;
    • метод динамической проприоцептивной коррекции в специализированных костюмах Адели, Гравистат, Атлант.

     

    Физиотерапевтические методы для уменьшения спастичности:

    • аппликация грязей;
    • парафин;
    • озокерит;
    • водные процедуры и др.

     

    Электрофизиологические методы:

    • электростимуляция;
    • электрофорез с лекарственными веществами.

     

    Снижение спастичности при ДЦП – первый шаг к повышению функциональной активности и требует дальнейших целенаправленных функциональных методов реабилитации.

    Функциональная терапия - приоритетный метод для не сопровождающихся изменением мышечного тонуса по спастическому типу форм ДЦП.

    Не имеющие доказательств эффективности и безопасности альтернативные методы:

    • акупунктура;
    • иглорефлексотерапия;
    • мануальная терапия;
    • остеопатия;
    • иппотерапия;
    • дельфинотерапия;
    • йога;
    • методы китайской традиционной медицины.

     

    5. Профилактика и диспансерное наблюдение

    Антенатальная профилактика для снижения интранатального повреждения ЦНС новорожденного:

    • улучшение соматического здоровья матерей;
    • профилактика акушерско-гинекологической патологии, преждевременных родов и осложнённого течения беременности;
    • своевременное выявление и лечение инфекционных заболеваний матери;
    • пропаганда здорового образа жизни обоих родителей.

     

    Постнатальная профилактика ДЦП:

    • использование корпоральной контролируемой гипотермии;
    • контролируемое использование стероидов у недоношенных;
    • интенсивные мероприятия по снижению гипербилирубинемии и профилактике дискинетических форм ДЦП.

     

    Оптимальное оказание помощи пациенту с ДЦП:

    • мультидисциплинарный подход команды специалистов медицинского, педагогического и социального профиля;
    • фокус внимания на потребностях пациента и членов его семьи.

     

    Медицинские и социальные аспекты реабилитации:

    • передвижение, поддержание позы и двигательная активность ребёнка;
    • коммуникация;
    • сопутствующие заболевания;
    • повседневная активность;
    • уход за ребёнком;
    • качество жизни пациента и членов семьи.

     

    Целенаправленное наблюдение педиатром и неврологом ребёнка с отягощённым перинатальным анамнезом и задержкой психомоторного развития.

    Оказание помощи новорожденным, угрожаемым по развитию ДЦП:

    • начинается в роддоме;
    • продолжает на 2 этапе – в специализированных отделениях детских больниц;
    • наблюдение педиатра, невролога и специалистов на 3 этапе – амбулаторно в детских поликлиниках.

     

    Ключевые принципы оказания помощи при ДЦП:

    • ранее начало
    • непрерывность и преемственность всех этапов реабилитации
    • мультидисциплинарный подход.

     

    При невозможности патогенетического воздействия на причину ДЦП основная задача - оптимальная адаптация ребёнка к существующему дефекту, основанная на принципах пластичности нервной системы.

     

    6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

    6.1 Исходы и прогноз

    Возможность самостоятельного передвижения и самообслуживания зависит от:

    • типа и объёма двигательного дефекта;
    • уровня развития интеллекта;
    • мотивации;
    • качества речевой функции;
    • функции рук.

     

    Уровень смертности находится в прямой зависимости от степени двигательного дефицита и сопутствующих заболеваний.

    Предиктор преждевременного летального исхода - снижение интеллекта и неспособность к самообслуживанию:

    • коэффициент интеллекта менее 20 - в половине случаев не доживают до 18 лет;
    • коэффициент интеллекта более 35 - 92% пациентов живут более 20 лет.

     

    Продолжительность жизни и прогноз социальной адаптации пациентов с ДЦП в значительной степени зависят от своевременного оказания медицинской, педагогической и социальной помощи ребёнку и его семье.

     

    Сокращенная версия клинических рекомендаций при лечении Детского церебрального паралича 

    Скачать сокращенную версию КР при лечении Детского церебрального паралича

     

    ХОТИТЕ ПОСМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ?

     

  • 📕 Клинические рекомендации Геморрагический инсульт у взрослых (сокращённый вариант)

    Огромное достижение медицины - хирургическое лечение кровоизлияний в мозг. Половине пострадавших жизнь сохраняют, и две трети из них навсегда остаются инвалидами...

  • 📘 Руководство для врачей общей практики (семейных врачей) Инсульт (сокращённый вариант)

    Только амбулаторная помощь, начиная с развития ОНМК и скоропомощных мероприятий и завершая окончанием периода восстановления, включая не только медикаментозное воздействие, но и все элементы ухода за "домашним" пациентом и реабилитационные процедуры. Короче, ответы на все вопросы близких пациента здесь...

  • От нашего мозга вашему про ваши мозги

    От нашего мозга вашему про ваши мозги

    Мозг удивительно пластичная и, что немаловажно, растущая субстанция, правда, не во всех отделах, но нейроны человеческого гиппокампа точно растут и меняются, поэтому глупость и беспамятство отнюдь не безнадёжны...

  • 📗 Скорая медицинская помощь при судорожном синдроме, эпилептическом статусе (Алгоритм действий на основе Рекомендаций РОСМП)

    Судорожный припадок наблюдали все, и первым делом хватались за ложку, не задумываясь, болезнь ли это, или статус, или просто припадок. И конечно не зная, чего пациенту категорически нельзя делать...

  • Эндоваскулярное лечение больных с острым ишемическим инсультом

    При инсульте мало быстро оказать помощь, надо оказать высококвалифицированную помощь, и не просто растворить тромб, но и восстановить проходимость сосуда. Иначе всё пойдёт прахом...