• Фибромускулярная дисплазия (инициатива Европейского общества гипертонии)

     

    СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ СМП

     

    Введение

    Фибромускулярная дисплазия (ФМД) представляет идиопатическое не атеросклеротическое и не воспалительное сегментарное поражение мышечного слоя сосудистой стенки, приводящее к стенозу мелких и средних артерий. Диагноз ФМД - диагноз исключения.

    Почечная ФМД может стать причиной развития реноваскулярной гипертензии, а также привести к расслоению почечной артерии, инфаркту почки и расслоению аневризмы. ФМД цервикальных артерий и артерий головного мозга может стать причиной ишемического или геморрагического инсульта, расслоения цервикальной артерии, повышает риск субарахноидального кровоизлияния.

    Существует несколько регистров пациентов с ФМД, которые призваны оценить распространенность, демографические характеристики, патофизиологию и лечение заболевания. По данным анализа медицинских баз, ФМД можно охарактеризовать как редкое заболевание, являющееся нечастой причиной вторичной гипертензии молодых женщин, а также как системное сосудистое заболевание с поражением почечных, цервикальных, церебральных, коронарных и подвздошных артерий. Обращает внимание, что более чем в 30% случаев ФМД встречается в двух и более бассейнах артерий.

    Результаты недавних исследований свидетельствуют о вкладе генетических факторов и курения в развитие болезни.

    Почечная ФМД

    Распространенность ФМД почечных артерий достигает 0,02–0,08%. Однако результаты одного из мета-анализов, базирующегося на данных доноров, показали частоту ФМД до 4%. В исследовании CORAL (Cardiovascular Outcomes in Renal Atherosclerotic Lesions), где ФМД была диагнозом исключения, ее частота составила 5,8%.

    Kincaid на основании патологических и ангиологических характеристик предложил рассматривать 3 типа почечной ФМД: мульфокальный (внешне похож на бисер), унифокальный (стеноз до 1 см) и тубулярный (стеноз более 1 см). Позднее Savard и коллеги предложили объединить два последних типа в один унифокальный.

    Наиболее частым клиническим проявлением заболевания становится гипертония. При физикальном обследовании иногда в эпигастральной области или боковых областях удается выслушать шум. При этом боль в боковых областях может быть симптомом расслоения почечной артерии или аневризмы. По данным регистров, ассоциированная с ФМД аневризма регистрируется у 17% больных, треть всех случаев приходится именно на почечную артерию, расслоение артерии случается в 19.7%, что требует пристального внимания клиницистов.

    Диагноз ФМД почечных артерий устанавливается при УЗ-допплерометрии, компьютерной ангиографии или магнитно-резонансной томографии. Однако золотым стандартом остается катетерная ангиография.

    Используют как лекарственную терапию - антигипертензивные блокаторы ренин-ангиотензиновой системы, антиагрегантные и антикоагулянтные препараты после ангиопластики или при расслоении артерии или тромбозе, а также эндоваскулярные и хирургические вмешательства.

    Цереброваскулярная ФМД

    ФМД сонных и позвоночных артерий встречается реже, чем поражение почечных сосудов. По данным анализа американского регистра, одновременная диагностика ФМД почечных и каротидных артерий отмечается в 65% случаев.

    Своевременное выявление цервикальной ФМД помогает значительно улучшить первичную и вторичную профилактику цереброваскулярных событий. Задуматься о наличии цереброваскулярной ФМД необходимо при обнаружении ФМД почечных артерий, у пациентов с пульсирующим шумом в ушах, расслоении цервикальной артерии, церебральной ишемии, субарахноидальном кровоизлиянии, внутримозговой аневризме и артериовенозной фистуле. Обращает на себя внимание, что у 60% пациентов с такой патологией наблюдается головная боль, 32% из них имеют классическую мигрень. По данным исследований, ишемический инсульт возникает у 10% больных, транзисторная ишемическая атака - примерно у 20%.

    В противовес цервикальной ФМД, интракранильная ФМД встречается очень редко. Однако у 6% пациентов она может осложняться множественными внутричерепными аневризмами.

    Анализ когорты больных с цервикальной ФМД демонстрирует, что у 5% больных возникает рецидивирующий инсульт/транзиторная ишемическая атака.

    Для диагностики ФМД сонных артерий и наблюдения за пациентами используется допплерометрия. По данным европейского консенсуса, магнитно-резонансная ангиография или КТ-ангиография являются предпочтительными методами скрининга цереброваскулярной ФМД.

    В большинстве случаев лечение церебральной и цервикальной ФМД медикаментозное, включая антитромботическую терапию, контроль за сердечно-сосудистыми факторами риска, особенно курением. В случае развития осложнений проводится стентирование.

    Спонтанное расслоение коронарных артерий и ФМД

    Результаты нескольких исследований говорят о тесной связи между ФМД и спонтанным расслоением коронарных артерий (СРКА). СРКА представляет собой расслоение или образование гематомы в сосудистой медии, что сопровождается обструкцией или сдавлением просвета сосуда. СРКА необходимо подозревать при развитии острых коронарных событий у женщин молодого и среднего возраста с незначительными сердечно-сосудистыми факторами риска. Средний возраст развития СРКА аналогичен возрасту установления ФМД и составляет 50 лет, 90% всех пациентов - женщины.

    Обращает на себя внимание частая ассоциация СРКА и ФМД экстракоронарных сосудов – 52%-86%. В большинстве случаев речь идет о поражении почечных, подвздошных или цереброваскулярных артерий. В одном из ранних исследований обнаружено, что у 42% больных с СРКА диагностируют ≥2 не коронарных поражений. В другой работе, включавшей 115 пациентов, у 9 из 40 индивидуумов, прошедших исследование головного мозга, были выявлены внутримозговые аневризмы. СРКА также ассоциировано с воспалительными заболеваниями сосудов и поражениями соединительной ткани.

    Выделяют 3 типа СРКА. При обнаружении во время коронарной ангиографии окрашивания контрастом стенки артерии с множественными радиопрозрачными очагами, речь пойдет о 1 типе. Однако типичная картина поражения коронарных артерий нередко отсутствует и чаще встречается сужение или извилистость коронарных артерий (2 тип) или фокальный или тубулярный стеноз, имитирующий атеросклероз (3 тип).

    Лечение СРКА, в отличие от атеросклеротических коронарных событий, обычно консервативное. Это связано с высокой вероятностью спонтанного заживления (>50%) и низкой эффективностью чрескожных коронарных вмешательств или шунтирования коронарных артерий.

    Генетические факторы ФМД

    В 1960-1970 гг. опубликованы результаты исследований, свидетельствующих о повышении риска ФМД у близнецов, братьев и сестер. В более поздних работах описаны семейные случаи СПКА и найден аутосомно-доминантный тип наследования.

    Анализ французской когорты из 100 пациентов показал, что в 11% случаев заболевание обнаруживается хотя бы у одного из родственников, в американском регистре этот показатель был равен 7,3%. В 2015 году Kiando и соавторы провели анализ экзонов больных ФМД и выявили наличие не менее 2 родственников с аналогичным заболеванием. К сожалению, в исследовании отмечена высокая гетерогенность.

    В исследовании, проведенном Boutouyrie и коллегами, по данным ультрасонографии высокого разрешения у больных ФМД определялся тройной сигнал в дополнение к поверхностям кровь-интима и медиа-адвентиция. Тройной сигнал также можно выявить у больных эссенциальной гипертензией и при мышечной гипертрофии. Результаты нескольких анализов продемонстрировали более частое выявление тройного сигнала у родственников пациентов ФМД, по сравнению с группой контроля.

    В ранних исследованиях случай-контроль не было найдено ассоциации между ФМД и генами, отвечающими за синтез ренина и ангиотензина, или экстрацеллюлярного матрикса, включая α-1-антитрипсин. Однако в более поздних крупных анализах обнаружена достоверная ассоциация между мультифокальной ФМД и тремя генами, кодирующими мышечные протеины: OBSCN, DYNC2H1 и MYLK. Ген MYLK также вовлечен в развитие семейного расслоения грудного отдела аорты, а ген RNF213 ассоциирован с развитием болезни Моямоя - хронического прогрессирующего заболевания сосудов головного мозга.

    Результаты первого полногеномного исследования свидетельствуют о наличии локуса в 6 хромосоме, сопряженного с ФМД и другими сосудистыми поражениями типа утолщения комплекса интима-медиа или изменения соотношения артериальной стенки к просвету сосуда. Генетические исследования имеют большую перспективу у пациентов с ФМД, что важно, как в идентификации лиц с высоким риском осложнений, так и в определении необходимости наблюдения за ними.

    Обновленные рекомендации Европейского консенсуса по ФМД

    В 2015 году были опубликованы рекомендации по диагностике и лечению ФМД. Их ключевым положением стал скрининг ФМД почечных артерий у пациентов младше 30 лет с артериальной гипертензией, особенно, у женщин. В последней версии документа эксперты увеличили возраст для скрининга ФМД у женщин до 50 лет, что отвечает среднему возрасту диагностики заболевания по данным французского и американского регистров.

    В качестве метода скрининга предпочтение отдается допплерометрии почечных артерий, при этом наилучшим методом визуализации остается КТ-ангиография, особенно при подозрении на дистальное поражение и выявлении ФМД в отсутствии гемодинамических изменений.

    Эксперты предлагают использовать классификацию ФМД, предложенную Savard, с терминами «мультифокальный» и «унифокальный», но не нерегулярность или стеноз, чтобы обратить внимание клиницистов на системность сосудистого поражения.

    Учитывая частое сочетание ФМД почечных и сонных артерий у больных гипертонией и цервикальной ФМД, необходимо обследовать артерий почек, и, наоборот, в случае почечной ФМД исключить поражение каротидных и церебральных артерий. У перенесших СРКА важно визуализировать почечные и церебральные артерии, в первую очередь, для исключения аневризм.

    Эксперты обращают внимание, что при рецидиве стеноза артерии после двух ангиопластик, хирургическое вмешательство является методом выбора и позволяет снизить риск воспаления и фиброза артерий.

    A.Persu, P.Van der Niepen, Е.Touzé, S.Gevaert, E.Berra, P.Mace, P-F.Plouin, X.Jeunemaitre/ Revisiting Fibromuscular Dysplasia// Hypertension//hyper.ahajournals.org/content/68/4/832

    Перевод Юлии Евсютиной  

     

    ХОТИТЕ ПОСМОТРЕТЬ ДРУГИЕ СМП?

     

    💡 А также по теме:

  • ИМТ и исходы трансплантации почки: систематический обзор и мета-анализ

    Неправомочность поговорки "пока толстый сохнет, тощий сдохнет" доказывалась не один раз, но толстых всё больше и больше, так что не удивительно возрастание числа исследований "о роли ожирения", не за горами ответвление медицины "про толстяков"...