📕 Клинические рекомендации Миелопролиферативные заболевания (МПЗ) у взрослых (сокращённый вариант)

Год утверждения 2017

Профессиональные ассоциации

• Национальное гематологическое общество

Оглавление

1. Краткая информация
2. Диагностика
3. Лечение
4. Реабилитация
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
6. Дополнительная информация
Клинические случаи из практики пользователей сайта

1. Краткая информация

1.1 Определение

Миелопролиферативные заболевания, протекающие с эозинофилией (МПЗ-эо) – группа опухолей миелоидной ткани, в основе которых лежат структурные нарушения ряда генов.

Ключевые гены, кодирующие синтез активных белков - тирозинкиназ: 

• PDGFRA,
• PDGFRB,
• FGFR1.

Редко МПЗ-эо клон содержит мутации других генов в составе различных хромосомных аберраций.

Ранее заболевания рассматривались как идиопатический гиперэозинофильный синдром (ИГЭС) - совокупность абсолютной эозинофилии от 1,5х10⁹/л и различных клинических симптомов.

1.2 Этиология и патогенез

Поликлональный процесс, регулируемый эозинофилопоэтическими цитокинами, стимулирующими пролиферацию эозинофилов и их предшественников.

Заболевания и состояния, сопровождающиеся реактивной эозинофилией:

Инфекции:

• Паразитозы: описторхоз, трихинеллез, токсокароз, эхинококкоз, филяриоз, аскаридоз, стронгилоидоз, шистосомоз;
• Хронические инфекции;
• ВИЧ-инфекция;
• Период восстановления после бактериальных инфекций.

Аллергия:

• Атопические заболевания: бронхиальная астма, аллергический ринит, атопическая экзема, крапивница;
• Пищевая аллергия;
• Лекарственная аллергия.

Заболевания легких:

• Острая и хроническая идиопатическая эозинофильная пневмония (болезнь Леффлера).

Заболевания ЖКТ:

• Эозинофильный эзофагит первичный или вторичный;
• Гастроэнтерит первичный или вторичный, включая целиакию;
• Колит первичный или вторичный.

Другие причины аутоиммунного, воспалительного или токсического характера:

• Заболевания соединительной ткани (склеродермия, узелковый периартериит, СКВ);
• Синдром Черга-Страусс