• 📕 Клинические рекомендации Пневмокониозы (сокращённый вариант)

     

    СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

     

    Год утверждения 2016

    Профессиональные ассоциации:

    • Российская ассоциация врачей и специалистов медицины труда

     

    Оглавление

    1. Краткая информация
    2. Диагностика
    3. Лечение
    4. Реабилитация
    5. Профилактика
    6. Дополнительная информация

     

    1. Краткая информация

    1.1 Определение

    Пневмокониозы – профессиональные интерстициальные заболевания легких, вызванные длительным вдыханием неорганической пыли.

     

    1.2 Этиология и патогенез

    Причина развития - вдыхание фиброгенной неорганической пыли различного состава.

    Аспирируются частицы пыли до 10 мкм, пылинки до 5 мкм проникают в альвеолы.

    Теории патогенеза силикоза:

    • механическая – травма легочной ткани с ответным развитием фиброза не может объяснить отсутствие пневмофиброза при вдыхании пыли карборунда, обладающего большей твердостью, чем диоксид кремния;
    • токсико-химическая – при растворении кварца в биологических средах образуется коллоидный раствор кремниевой кислоты, токсичный для клеток;
    • биологическая - пыль кварца активирует латентную туберкулёзную инфекцию, вызывает лимфостаз и силикотический шок.

     

    Гипотеза о фиброгенных свойствах повреждённой кристаллической решётки кварца, образующей взаимодействующие с белками тканей гидроксильные силанольные группы (SiOH), вызывающие деструкцию с развитием фиброза.

    Механизм развития силикотического фиброза:  

    • фагоцитоз пылевых частиц с участием макрофагов (кониофаги);
    • образование фаголизосом;
    • повреждение фаголизосомной оболочки и диффузия ферментов и кварца в гиалоплазму;
    • разрушение клеточных органелл и макрофагальных митохондрий с повреждением их мембран;
    • активация ко-факторами гликолитических дегидрогеназ;
    • накопление молочной кислоты в межклеточном пространстве лёгочной ткани;
    • активация протоколлагенпролингидроксилазы;
    • активация синтеза коллагена.

     

    1.3 Эпидемиология

    Пневмокониозом болеют от 26,6 до 53% рабочих различных «пылевых профессий».

    По данным Роспотребнадзора в 2013 году диагноз пневмокониоз поставлен 422 россиянам, что составляет 5.2% от всех впервые выявленных профессиональных заболеваний.

     

    1.4 Кодирование по МКБ-10

    Пневмокониоз угольщика (J60)

    Пневмокониоз, вызванный асбестом и другими минеральными веществами (J61)

    Пневмокониоз, вызванный пылью, содержащей кремний (J62)

    J62.0 – Пневмокониоз, вызванный тальковой пылью

    J62.8 – Пневмокониоз, вызванный другой пылью, содержащей кремний

    Пневмокониоз, вызванный другой неорганической пылью (J63)

    J63.0 – Алюминоз (легкого)

    J63.1 – Бокситный фиброз (легкого)

    J63.2 – Бериллиоз

    J63.3 – Графитный фиброз (легкого)

    J63.4 – Сидероз

    J63.5 – Станноз

    J63.8 – Пневмокониоз, вызванный другой уточненной неорганической пылью

    Пневмокониоз неуточненный (J64)

    Пневмокониоз, связанный с туберкулезом (J65)

     

    1.5 Классификация

    1.5.1 По типам течения

    Медленно прогрессирующий – самый частый вариант, стаж работы со всеми видами фиброгенной пыли 10-20 лет:

    • Простой пневмокониоз (simple pneumoconiosis or silicosis) со скудной симптоматикой и изменениями, без инвалидизации;
    • Осложненный пневмокониоз (complicated pneumoconiosis or silicosis) с нарастающим фиброзом и возможным формированием узловой формы фиброза, частой ДН, инвалидизацией и смертью.

     

    Быстро прогрессирующее – по типу осложненного пневмокониоза, при стаже работы с высокими концентрациями кварцевой пыли 10 лет и меньше.

    Позднее течение - развитие силикоза после прекращения контакта с кварцевой пылью.

     

    1.5.2 По стадиям

    Классифицируется по рентгенологическим/КТ признакам.

    I стадия:

    • двустороннее диффузное усиление и деформация рисунка;
    • умеренное уплотнение и изменение структуры корней;
    • при узелковой форме тени 1-2 мм средней интенсивности, преимущественно в нижних и средних отделах;
    • возможно утолщение междолевой плевры справа.

     

    II стадия:

    • более выраженные усиление и деформация рисунка;
    • увеличение числа и размеров узелков до 3—10 мм;
    • иногда слияние теней;
    • корни расширены, уплотнены и «обрублены»;
    • плевра утолщена и деформирована.

     

    III стадия:

    • массивные затемнения на фоне изменений как при II стадии;
    • часто выраженные плевродиафрагмальные и плевроперикардиальные спайки;
    • буллезная эмфизема.

     

    1.5.3 Рентгенологическая классификация

    Рентгеновские признаки пневмокониоза кодируются по Международной рентгеновской классификации пневмокониозов МОТ (пересмотр 2011 года).

     

    1.5.3.1 Диагностические критерии рентгенологической классификации

    • Паренхиматозный тип затемнений: большие (по размеру); малые (по профузии, форме, размерам распространенности).
    • Плевральный тип затемнений.

     

    1.5.3.1.1 Качество снимка

    Категории качества:

    • хорошее;
    • приемлемое (без технических дефектов, препятствующих корректной классификации изменений);
    • приемлемое (с техническими дефектами, позволяющими классифицировать изменения);
    • неприемлемое для классификации.

     

    В своём заключении рентгенолог обязан прокомментировать технические дефекты.

    Последовательность оценки качества рентгенограмм грудной клетки:

    • Полнота охвата исследуемого объекта;
    • Правильность установки больного во время снимка;
    • Чёткость рентгенограммы;
    • Контрастность рентгенограммы;
    • Жесткость рентгенограммы.

     

    1.5.3.1.2 Наличие малых рентгенологических изменений

    А) Классификация профузии: 0 – нет или почти нет; 1 – единичные; 2 – немногочисленные; 3 – множественные малые затемнения.

    Подкатегории профузии по 12-балльной шкале, где числитель обозначает основную степень профузии выявляемых малых затемнений, а знаменатель - альтернативную степень профузии.

    Б) Распространенность в зависимости от кониотических изменений в зонах: верхней, средней, нижней справа и верхней, средней, нижней слева.

    В) Форма в зависимости от преобладающего типа фиброза: округлая (узелковая) либо линейная (интерстициальная).

    Г) Размер малых затенений:

    Округлые малые затемнения от диаметра:

    • p: от 1.5 мм,
    • q: от 1.5 до 3.0 мм,
    • r: от 3.0 до 10.0 мм.

     

    Линейные малые затемнения от ширины теней:

    • s: до 1.5 мм,
    • t: от 1.5 до 3.0 мм,
    • u: от 3.0 до 10.0 мм

     

    1.5.3.1.3 Наличие больших рентгенологических изменений

    Большие изменения классифицируются в зависимости от диаметра теней:

    • A: Одна тень с наибольшим размером до 50 мм или несколько слившихся теней с суммарным наибольшим размером до 50 мм.
    • B: Одна тень с наибольшим размером более 50 мм, но не более размера правой верхней зоны; или несколько слившихся теней с суммарным наибольший больше 50 мм, но не больше размера правой верхней зоны.
    • C: Одна тень больше размера правой верхней зоны; или несколько слившихся теней суммарно больше размера правой верхней зоны.

     

    Отдельно кодируют плевральные изменения: наложения и бляшки (при асбестозе).

    Дополнительные рентгенологические признаки: ах – слияние затемнений; alm – среднедолевой синдром; bu – буллезная эмфизема; ca – рак легкого или плевры; cn – обызвествления затемнений; cl – обызвествление л/у; pqc – плевральные обызвествления; co – изменения размеров, формы сердца; es - скорлупообразное обызвествление внутригрудных л/у; cp – легочное сердце; cv – каверна; di – смещение органов средостения, сердца и корней; еf – плевральный выпот; em – эмфизема; fr – перелом ребер; hi – увеличение внутригрудных л/у; ho – сотовое легкое; pqp - плевроперикариальные спайки; ih - неправильный контур сердца при поражении более 1/3 контура; pq – плевродиафрагмальные спайки; id - неправильный контур диафрагмы при поражении более 1/3 контура; kl - септальные линии (Керли); od – другие важные изменения; pi – плевральные спайки междолевой или медиастинальной плевры; px - пневмоторакс; rl – синдром Каплана; tb – туберкулез.

     

    1.6 Клиническая картина

    Как правило, пневмокониозы протекают бессимптомно с постепенным развитием рентгенологических изменений.

    Редко возможен вариант с постепенно нарастающей одышкой.

    При выраженных формах:

    • одышка при физической нагрузке часто, первый признак интерстициального пневмокониоза; отсутствует при узелковой форме на начальных этапах;
    • кашель часто, сухой, непродуктивный, усиливается при прогрессировании; влажный – при сочетании с ХОБЛ;
    • стеснение в груди и/или хрипы редко, как правило, при выраженных формах.

     

    Кровохарканье, ночные поты, лихорадка могут быть начальными признаками лёгочного туберкулёза - осложнения силикоза.

    При силикозе возможна атипичная клиника с нереспираторными симптомами, как склеродермия или ревматоидный артрит. В большинстве случаев развиваются постепенно, редко - острая клиника. Клиника быстропрогрессирующего силикоза аналогична хроническому, но ДН прогрессирует быстрее.

     

    2. Диагностика

    Критерии постановки диагноза:

    • профмаршрут (стаж работы во вредных и/или опасных условиях) по трудовой книжке;
    • контакт с вредным производственным фактором (АПФД) по данным санитарно-гигиенической характеристики условий труда;
    • патогномоничные изменения на рентгенограмме/КТ.

     

    2.1. Жалобы и анамнез

    Анализа данных санитарно-гигиенических характеристик условий труда – получение сведений о наличии профессионального стажа.

    Длительность профессионального стажа до появления патологических изменений:

    • в большинстве случаев 20 лет и более;
    • при контакте с малофиброгенной пылью - не менее 10 лет;
    • при быстро прогрессирующем варианте силикоза – менее 10 лет.

     

    2.2 Физикальное обследование

    В большинстве случаев изменения при физикальном обследовании отсутствуют.

    Специфичные симптомы отсутствуют.

    При массивном фиброзе возможны участки притупления лёгочного звука над полями фиброза.

    При прогрессировании может развиться цианоз, бочкообразная грудная клетка, снижение массы тела.

    Нереспираторные признаки - отечность суставов, их деформация и болезненность, изменения кожи могут быть при сочетании силикоза с системными заболеваниями - синдром Калине-Каплана.

    Кониотический процесс часто осложняется лёгочным туберкулёзом, тогда же кровохарканье или ночные поты.

    Свистящие хрипы и/или жёсткое дыхание редко, возможны при сочетании с ХОБЛ.

    Коробочный оттенок звука редко.

    Зоны притупления перкуторного звука над лёгкими редко, возможны при массивном фиброзе

    Утолщение пальцев в виде барабанных палочек только при тяжёлых формах с ДН, неспецифично для пневмокониоза.

    Снижение массы тела наблюдается редко.

     

    2.3 Лабораторная диагностика

    Специфическая лабораторная диагностика отсутствует.

    Исследование газового состава крови при признаках дыхательной и/или правожелудочковой недостаточности.

    При подозрении на осложнение туберкулёзом:

    • туберкулиновые кожные пробы;
    • иммунологические тесты in vitro (ПЦР, РНГА, РПГ, РПК, ИФА, квантифероновый тест, IGRA);
    • бактериоскопия и посев мокроты.

     

    2.4 Инструментальная диагностика

    Обзорная рентгенография органов грудной клетки (ОГК) в двух проекциях.

    Показания к КТ:

    • каждые 5 лет всем работающим с АПФД после 10 лет стажа;
    • оценка изменений в лёгких в динамике у пациентов с установленным диагнозом;
    • первичная диагностики узловых форм у пациентов с узелковым силикозом;
    • всем пациентам профцентра с подозрением / установленным диагнозом;
    • степень выраженности одышки не объясняется рентгенологическими изменениями или результатами спирометрии.

     

    Продолжение диагностического поиска для исключение других интерстициальных заболеваний:

    • при отсутствия типичных признаков на фоне выявленной при рентгенографии ОГК или высокоразрешающей КТ патологии;
    • при морфологических изменениях без типичной рентгеновской картины пневмокониоза.

     

    Спирометрия:

    • идентификация нарушений вентиляционной способности лёгких,
    • определение степени тяжести заболевания,
    • выбор тактики лечения,
    • выявление дыхательной недостаточности (ДН),
    • определения типа функциональных нарушений (рестриктивный, обструктивный, смешанный),
    • степень нарушений газообмена.

     

    Сатурации крови кислородом при пульсоксиметрии для уточнения степени ДН.

    Эходопплеркардиография из парастернального доступа для выявления лёгочного сердца.

     

    2.5 Иная диагностика

    Чрезбронхиальная биопсия для исключения гранулёматозов (саркоидоз, бериллиоз), рака лёгкого.

    Открытая биопсия лёгких при подозрении на другие интерстициальные заболевания лёгких.

    ПЭТ-КТ для исключения некоторых гранулёматозных процессов (саркоидоз, туберкулёз).

     

    3. Лечение

    Ключевые положения:

    • не существует лекарств и методов, излечивающих пневмофиброз и меняющих динамику снижения функции лёгких;
    • лечение направлено на патогенетические механизмы и клинические симптомы, предупреждение осложнений;
    • для усиления эффекта фармакотерапии рекомендуются немедикаментозные методы.

     

    Задачи лечения:

    • Уменьшение симптомов и повышение толерантности к физической нагрузке.
    • Улучшение общего самочувствия.
    • Профилактика и лечение осложнений.
    • Продление жизни и активной трудоспособности.
    • Минимизация побочных эффектов лекарственной терапии.

     

    Основные лечебные стратегии:

    • Отказ от курения.
    • Рациональное трудоустройство при показаниях.
    • Патогенетическая терапия.
    • Лёгочная реабилитация при одышке.
    • Оксигенотерапия при гипоксии.

     

    Показания для госпитализации:

    • Первичная диагностика пневмокониоза (диффдиагностика, экспертиза связи с профессией, назначение терапии и лёгочной реабилитации).
    • Стабильное течение пневмокониоза (мониторинг состояния, коррекция терапии и лёгочной реабилитации, экспертиза трудоспособности).
    • Ухудшение течения пневмокониоза.

     

    3.1 Немедикаментозное лечение

    Отказ от курения.

    Рациональное трудоустройство пациента.

     

    3.2 Медикаментозное лечение

    Тотальный бронхоальвеолярный лаваж при быстро прогрессирующем течении силикоза.

    Ацетилцистеин уменьшает прогрессирование рестриктивного синдрома и снижение диффузионной способности лёгких.

    Глутаминовая кислота для повышения устойчивости кониофагов.

    Гиалуронидаза + азоксимера бромид в качестве антифибротического и иммуномодулирующего средства.

    Лёгочная реабилитация рекомендована всем пациентам с одышкой при физической нагрузке.

    Длительная терапия кислородом более 15 часов в день:

    • при PaO2 55 мм. рт. ст. и ниже или сатурация кислорода SpO2 менее 88%;
    • при PaO2 55-60 мм. рт. ст. и SpO2=88% при лёгочной гипертензии, периферических отёках или полицитемии (гематокрит более 55%).

     

    Бронходилатационная терапия при наличии ХОБЛ: бета-2-агонисты, антихолинергические, теофиллин и их комбинация.

    Лечение латентной туберкулёзной инфекции при папуле 10 мм и более, либо при положительном иммунологическом тесте.

     

    3.3 Хирургическое лечение

    Оперативное лечение не рекомендовано как метод выбора.

     

    3.4 Трансплантация лёгких

    При терминальной стадии ДН с PaO2

    Абсолютные противопоказания:

    • другое инкурабельное заболевание в тяжёлой стадии;
    • пристрастия (включая табакокурение);
    • отсутствие социальной поддержки;
    • не поддающиеся коррекции психические заболевания;
    • документированное несоблюдение рекомендаций по медикаментозному лечению.

     

    Относительные противопоказания:

    • старше 65 лет;
    • беременность.

     

    4. Реабилитация

    4.1 Реабилитация

    • медицинская: стационарное и амбулаторное лечение, санкурлечение, профилактории, дома отдыха, пансионаты, группы здоровья;
    • социальная: материальная компенсация ущерба здоровью по инвалидности и проценту утраты трудоспособности, льготы и др.;
    • трудовая: рациональное трудоустройство, бесплатное обучение или переобучение новой профессии.

     

    Пневмокониоз - абсолютное противопоказание для работы с пылью, необходимо направление в БМСЭ.

     

    4.2 Диспансерное наблюдение

    Ежегодно:

    • осмотр терапевта;
    • осмотр пульмонолога;
    • осмотр профпатолога;
    • рентгенография ОГК и КТ;
    • исследование ФВД.

     

    5. Профилактика и диспансерное наблюдение

    Первичная профилактика развития пневмокониоза.

     

    5.1 Первичная профилактика

    Ежегодные плановые периодические медицинские осмотры всех работников пылевых профессий:

    • рентгенография ОГК в 2-х проекциях, при стаже более 10 лет - КТ ОГК каждые 5 лет;
    • спирометрия;
    • осмотр терапевта;
    • осмотр узких специалистов по показаниям.

     

    Оценка уровня профессионального риска работников пылевых профессий.

    Элиминация этиологического фактора.

    Минимизация воздействия инженерными мероприятиями: герметизация технологического процесса, вентиляция и проч.

    При отсутствии постоянного рабочего места применение респираторов высокого уровня защиты: с позитивным давлением или полномасочных.

     

    5.2 Профилактика осложнений

    • Вакцинация от пневмококка и гемофильной палочки.
    • Отказ от курения для снижения риска развития рака лёгких и ХОБЛ.
    • При силикозе активный скрининг на туберкулёз.

     

    6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

    6.1 Прогноз

    Прогноз связан с выраженностью фиброза в момент диагностики заболевания и с величиной пылевой нагрузки.

     

    6.2 Скрининг

    Для ранней диагностики рекомендованы периодические медицинские осмотры работников пылевых профессий.

    Генетический скрининг не рекомендован из-за отсутствия достоверных и специфичных маркеров.

     

    Сокращенная версия клинических рекомендаций при лечении пневмокониозов 

    Скачать сокращенную версию КР при лечении пневмокониозов

     

    ХОТИТЕ ПОСМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ?

     

  • Альберт Эллис и его 13 критериев психологического здоровья.

    Мнение о том, что, с точки зрения психиатра, не существует психически здоровых людей, есть лишь недообследованные, довольно расхожее. Впрочем, о понятии нормы в психиатрии я уже вам рассказывал — есть, есть такое.

  • Росздравнадзор на тропе войны с ЛПУ

    Росздравнадзор на тропе войны с ЛПУ

    Врачи уверены, что ликвидация Росздравнадзора ничуть не ухудшит качество медицинской помощи, даже облегчит реализацию жизнедеятельности ЛПУ, задавленных проверками и экспертизами. Сам Росздравнадзор убеждён, что без него рухнет вся система российского здравоохранения...

  • 📕 Клинические рекомендации Системная красная волчанка (сокращённый вариант)

    Болезнь, конечно, страшная. И лечение системной красной волчанки невыносимое. Зато десятилетняя выживаемость 93%! Стоит лечиться, но стоит это огромных денег...

  • Cкрытый синдром Аспергера

    Количество случаев расстройств аутистического спектра растет последние десятилетия. Часть людей связывает это с усовершенствующимися методами диагностики, другие с ухудшением экологическое обстановки. Есть исследования которые показали, что женщина подверженная во время беременности воздействию определенных химических веществ имеет более высокий риск рождения ребенка с аутизмом.

  • Вы не ждали, но это случилось

    Вы не ждали, но это случилось

    В выходные дни доктора охотятся на пациентов в парках столицы, предлагая обследование между пивом и мороженым. Больному советуют подавать жалобу, если начало химиотерапии передвинуто на день из-за выходного дня. Что это?

  • 📕 Клинические рекомендации Гематурия у взрослых (сокращённый вариант)

    Наличие крови в моче - повод для проведения обследования, но в 40-80% случаев так и не удаётся установить причину появления эритроцитов в моче...

  • Беги, доктор, беги

    Пообщался с ординаторами... В этом году количество бюджетных мест в ординатуру сократили до минимума по всем вузам. Их почти нигде нет. Есть очень немного целевых (рабство) и немного платных, платные места в ординатуре еще приподнялись в стоимости по рекомендации МЗРФ

  • 📕 Клинические рекомендации Миокардит (сокращённый вариант)

    Диагностика и лечение с проникновением внутрь сердца, и невнятная клиника с вероятностью внезапности...

  • Не зря он мне никогда не нравился

    Чистая наука — вещь, на мой взгляд, столь же абстрактная, как и чистое искусство. Учёным ведь тоже надо что-то кушать. Кроме того, одним лишь собственным мозгом, который тебе достался бесплатно и от рождения, далеко не всегда можно решить все задачи.

  • НМО перерождается в совершенство

    НМО перерождается в совершенство

    В очередной раз изменяется способ повышения профессионального уровня, всё образование пойдёт только под рукой и контролем Минздрава, можете торжественно или со слезами уничтожать набранные на конференциях образовательные баллы. Минздраву они не нужны...

  • Особенность

    Долго размышлял - чем так хороша профессия врача-узиста. Ну, вот правда, все врачебные профессии нужны, все важны, а вот узист - он особенный. Думал, думал... а ведь все дело в тайне!