• 📕 Клинические рекомендации болезнь Бехтерева (Анкилозирующий спондилит) (сокращённый вариант)

     

    СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

     

    Год утверждения 2018

    Профессиональные ассоциации:

    • Ассоциация ревматологов России

    Оглавление

    1. Краткая информация
    2. Диагностика
    3. Лечение
    4. Реабилитация
    5. Профилактика и диспансерное наблюдение
    6. Дополнительная информация
    7. Организация медицинской помощи

     

    1. Краткая информация

    1.1. Определение

    Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева)  – хроническое воспалительное заболевание, характеризующееся обязательным поражением КПС и/или позвоночника с потенциальным исходом в анкилоз, с частым вовлечением энтезисов и периферических суставов.

    Группа спондилоартритов (СпА):

    • анкилозирующий спондилит
    • реактивный артрит
    • псориатический артрит
    • спондилоартрит при воспалительных заболеваниях кишечника
    • недифференцированные СпА.

     

    1.2. Этиология и патогенез

    Этиология не ясна.

    Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева) - мультифакториальное заболевание с наследственной предрасположенностью.

    Гены предрасположенности к АС с % генетического риска:

    • HLAB27 - 16-23%
    • кластер IL1 - 4-6%
    • ERAP1 - 0,34%
    • IL23R - 0,31%
    • KIF21B -0,25% и другие.

     

    Триггерные факторы внешней среды:

    • травма
    • стрессовые факторы (физиологические, холодовые, психоэмоциональные).

     

    В основе заболевания два патофизиологических процесса:

    • воспаление
    • образование синдесмофитов.

     

    1.3. Эпидемиология

    Распространенность болезнь Бехтерева зависит от частоты HLAB27 в популяции - от 0,02% до 2,0%.

    В России распространенность 0,1-0,2%.

    В России на 2009г. зарегистрировано 39,4 тысяч больных АС (0,034%) при ежегодном выявлении 4-6 тысяч новых случаев.

    Пик заболеваемости в 25-35 лет.

    Дебют:

    • до 18 лет - 10-20% случаев,
    • старше 50 лет 5-7%.

     

    Мужчины болеют в 3-6 раз чаще. В последние годы соотношение приближается к 2:1, при ранних формах - к 1:1.

    Исходы благоприятнее, чем при ревматоидном артрите, при равной частоте инвалидизации.

    Продолжительность жизни практически не отличается от популяционной.

     

    1.4. Кодирование по МКБ 10

    М45 - Анкилозирующий спондилит

     

    1.5. Классификация

    Специальной классификации не существует.

    Для ежедневной практики используют временную клиническую классификацию:

    Основной диагноз: Анкилозирующий спондилит (М 45)

    На основании модифицированных Нью-Йоркских критериев (1984г.):

    Клинические:

    • Боль в нижней части спины более 3 мес., уменьшающаяся после физических упражнений
    • Ограничение движений в поясничном отделе
    • Ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки

     

    Рентгенологический: Сакроилиит двусторонний (стадия ≥2) или односторонний (стадия 3-4).

    Клиническая стадия:

    • Ранняя (нерентгенологическая) - достоверный сакроилиит (СИ) только на МРТ.
    • Развернутая: на обзорной рентгенограмме таза достоверный СИ, но без четких синдесмофитов.
    • Поздняя: на обзорной рентгенограмме таза достоверный СИ и четкие структурные изменения в позвоночнике (синдесмофиты).

     

    Активность болезни:

    • По индексам ASDAS и BASDAI (низкая, умеренная, высокая и очень высокая)

     

    Внеаксиальные проявления:

    • Артрит (отдельно отмечается коксит)
    • Энтезит
    • Дактилит

     

    Внескелетные проявления:

    • Увеит
    • Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит)
    • Псориаз
    • IgA- нефропатия
    • Нарушение проводимости сердца и аортит

     

    Дополнительная иммуногенетическая характеристика – HLAB27

    • HLAB27 – позитивный
    • HLAB27 – негативный

     

    Функциональный класс:

    • I – полностью сохранены самообслуживание, все виды деятельности
    • II – сохранены самообслуживание, профессиональная деятельность, ограничена непрофессиональная
    • III – сохранено самообслуживание, ограничены все виды деятельности
    • IV – ограничены самообслуживание и вся деятельность

     

    Осложнения:

    • вторичный системный амилоидоз
    • остеопороз (системный)
    • аортальный порок сердца
    • нарушение ритма сердца
    • перелом синдесмофита
    • подвывих в атлантоаксиальном суставе, нестабильностью шейного отдела
    • анкилозы и контрактуры периферических суставов
    • нарушение функции тазобедренных суставов
    • шейно-грудной кифоз

     

    Примеры формулировки клинических диагнозов:

    • Анкилозирующий спондилит, ранняя стадия, очень высокая активность (BASDAI 7,8; ASDAS С-РБ – 3,7), с внеаксиальными (энтезиты пяток, артрит) и внескелетными (увеит) проявлениями, HLA B27 позитивный, ФК II.
    • Анкилозирующий спондилит, развернутая стадия, активность высокая (BASDAI 5,8; ASDAS С-РБ – 2,5), с внеаксиальными проявлениями (двусторонний коксит), HLA B27 позитивный, ФК II.
    • Анкилозирующий спондилит, поздняя стадия, активность умеренная (BASDAI 3,8; ASDAS С-РБ – 2,0), HLA B27 позитивный, ФК II. Шейно-грудной кифоз (затылок-стена – 10 см).

     

    2. Диагностика

    2.1. Жалобы и анамнез

    • поражение аксиального скелета (позвоночник, КПС и тазобедренные суставы);
    • артриты и энтезисы (энтезиты) часто;
    • нередко поражение глаз (увеиты), кожи (псориаз), кишечника, сердца (аортит, нарушение проводимости) и почек;
    • без существенных половых различий;
    • без отрицательного влияния на фертильность, беременность и роды.

     

    Боли в спине:

    • длительность от 3 и более месяцев, в начале заболевания может быть кратковременной, рецидивирующей;
    • постепенное нарастание интенсивности;
    • усиление интенсивности боли и скованности после отдыха, уменьшение - после физической активности или через 24-48 часов после НПВП;
    • во время обострения просыпаются ночью, чтобы подвигаться и/или принять НПВП;
    • часто утренняя скованность в спине и/или суставах;
    • ранний симптом – попеременная перемежающаяся боль в ягодицах;
    • иррадиация боли по задней поверхности бедра.

     

    Артрит в дебюте АС:

    • обычно моно- или олиго-;
    • часто поражаются суставы нижних конечностей и асимметрично;
    • отсутствие ревматоидного фактора в сыворотке;
    • наличие HLA-B27 или семейного анамнеза;
    • воспаление энтезисов (энтезит) часто пяток, таза;
    • нередко внескелетные проявления.

     

    2.2 Физикальное обследование

    Функциональные тесты для определения ограничения движений в позвоночнике: 

    • модифицированный тест Шобера 
    • измерение бокового сгибания 
    • расстояние козелок-стена и затылок-стена
    • измерение ротации в шейном отделе
    • максимальное расстояние между лодыжками 
    • экскурсия грудной клетки 

     

    Осмотр:

    • 44 суставов
    • отдельный осмотр и пальпация энтезисов
    • общетерапевтический осмотр.

     

    2.3. Лабораторная диагностика

    2.3.1. Лабораторные обследования для постановки диагноза

    Анализ крови на HLAB27 однократно - вспомогательная роль, неспецифический тест

    СОЭ – высокочувствительный, но неспецифичный и нестабильный маркер системного воспаления

    СРБ (количественным методом, мг/л):

    • наиболее чувствительный биомаркер;
    • независимый предиктор быстрого структурного прогрессирования АС;
    • стабильнее и воспроизводимее при воспалении, нежели СОЭ.

     

    СОЭ и С-РБ - компоненты индекса активности АС, у 50% больных не соответствуют клинической активности заболевания.

     

    2.3.2. Лабораторные обследования для оценки безопасности перед назначением терапии и на фоне, оценки эффективности терапии

    Для выявления противопоказаний, факторов риска нежелательных реакций (НР):

    • общий анализ крови;
    • биохимический анализ крови: АСТ и АЛТ, креатинин, глюкоза, клиренс креатинина;
    • маркеры вирусов гепатита В, С и ВИЧ;
    • тест на беременность.

     

    2.4. Иная диагностика

    Оценка индексов BASDAI и ASDAS:

    • при очень высокой, высокой и умеренной активности каждые 3 месяца
    • при низкой активности или ремиссии 1 раз в 6 месяцев

     

    Консультации:

    • окулиста;
    • гастроэнтеролога;
    • дерматолога;
    • кардиолога;
    • фтизиатра (при назначении ГИБП);
    • ортопеда;
    • акушера-гинеколога (при планировании беременности).

     

    3. Лечение

    Основные методы ведения больных АС:     

    • Мультидисциплинарный подход при координации ревматолога;
    • Оптимальная терапия на основе сотрудничества врача и больного;
    • Базис оптимальной терапии - комбинация нефармакологических и фармакологических методов.

     

    Лечение индивидуальное согласно:

    • Имеющимся клиническим проявлениям;
    • Выраженности симптомов и наличия факторов неблагоприятного прогноза;
    • Общего клинического статуса.

     

    Цель лечения -  достижение ремиссии или (альтернатива) низкой активности болезни.

    Современная стратегия лечения АС:

    • активное назначение противовоспалительной терапии с момента диагностики;
    • частый и объективный контроль состояния пациента;
    • изменение схемы лечения при недостаточном ответе на терапию;
    • постоянное динамическое наблюдение.

     

    Лечение проводит врач-ревматолог.

     

    3.1. Консервативное лечение

    Основные цели:

    • уменьшение (купирование) воспаления;
    • улучшение самочувствия;
    • увеличение функциональных возможностей;
    • замедление (предотвращение) структурных повреждений.

     

    Лекарственные средства при АС:

    • НПВП;
    • Анальгетики;
    • Глюкокортикоиды;
    • Синтетические базисные противовоспалительные препараты (c-БПВП);
    • Ингибиторы фактора некроза опухоли α (иФНО-α);
    • Ингибиторы интерлейкина 17 (иИЛ17).

     

    НПВП 

    Вне зависимости от стадии заболевания препараты первой линии – НПВП.

    Дозозависимый эффект.

    Непрерывный прием при наличии факторов риска прогрессирования и осложнений и/или наличии предикторов хорошего ответа на терапию.

    Нет преимуществ какого-либо НПВП.

    Непрерывный прием НПВП.

    Показание к смене на другой НПВП - неэффективность или неполная эффективность.

    Полная терапевтическая доза:

    • высокая активность (BASDAI≥4,0; ASDASсрб>2,1);
    • умеренная активность (1,3≤ASDASсрб≤2,1).

     

    Уменьшение суточной дозы НПВП или отмена - после достижения клинической, лабораторной и МРТ-ремиссии.

    НПВП в минимальной дозе:

    • низкая активность (BASDAI <4,0; ASDAS≤1,3);
    • клиническая и лабораторная ремиссия при отсутствии противопоказаний.

     

    НПВП в режиме по требованию при отсутствии факторов риска прогрессирования и/или полного анкилоза позвоночника:

    • низкая активность (BASDAI <4,0; ASDAS≤1,3);
    • клиническая, лабораторная ремиссия и отсутствие МР-признаков острого воспаления.

     

    Не рекомендуется:

    • одновременное использование 2-х и более НПВП;
    • отменять НПВП после назначения синтетических БПВП или ГИБП;
    • назначать НПВП при обострении ВЗК, эрозиях и язвах ЖКТ, ЖКТ-кровотечении;
    • назначать НПВП при очень высоком риске ЖКТ-осложнений;
    • назначать НПВП при очень высоком риске кардиоваскулярных осложнений (SCORE ≥5%);
    • при SCORE 1–4% показан напроксен, целекоксиб, кетопрофен, ибупрофена ≤1200 мг/сут;

     

    При умеренной вероятности осложнений со стороны ЖКТ рекомендуются:

    • селективные НПВП (с-НПВП) без дополнительной профилактики;
    • неселективные НПВП (н-НПВП) на фоне профилактики ИПП.

     

    При низком риске осложнений рекомендуются любые НПВП.

    При противопоказаниях к НПВП и/или плохой переносимости рекомендуется менее эффективные парацетамол или трамадол.

     

    Глюкокортикоиды (ГК) 

    Не рекомендуются системные ГК:

    • при аксиальной форме АС,
    • при внеаксиальных проявлениях – только локальное введение ГК 1 раз в 3 месяца для быстрого противовоспалительного эффекта

     

    Локальное введение ГК в область КПС под контролем УЗИ, КТ.

    Высокие дозы (суммарно 1000-1500 мг) метилпреднизолона в/в 3 дня существенно улучшают все клинические проявления от 2 недель до года.

     

    Синтетические базисные противовоспалительные препараты (с-БПВП)

    • Не эффективны с-БПВП (сульфасалазин, метотрексат, лефлюномид) у пациентов только с поражением аксиального скелета.
    • Рекомендуетсясульфасалазин не менее 2 г/сутки при внеаксиальных проявлениях.
    • При неэффективности или непереносимости сульфасалазина при внеаксиальных проявлениях (артрит, дактилит)рекомендуется метотрексат не менее 15 мг/неделю.

     

    Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП)

    ГИБП «первой линии» - иФНО-α и иИЛ-17А.

    Все ГИБП (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт, голимумаб, цертолизумаба пэгол) обладают сходной эффективностью.

    На ранних стадиях АС эффективность ГИБП выше.

    ГИБП показаны при отсутствии противопоказаний:

    • при высокой активности (BASDAI >4 или ASDAS >2,1) и неэффективности 2-х последовательно назначенных не менее 4-х недель НПВП в полной дозе;
    • при BASDAI> 4 или ASDAS >2,1, периферическом артрите и неэффективности 3 месяцев сульфасалазина от 2 г/сутки и не менее 2-х внутрисуставных инъекций ГК;
    • рецидивирующий или хронический увеит (иФНО-α);
    • быстропрогрессирующий коксит.

     

    При аксиальном варианте не эффективно назначать с-БПВП перед ГИБП или одновременно.

    При потере эффективности иФНО-α рекомендуется переход на другой иФНО-α или иИЛ-17.

    Предикторы хорошего ответа на иФНО-α:

    • молодой возраст
    • небольшая длительность заболевания
    • низкий уровень функциональной недостаточности
    • высокие уровни СРБ/СОЭ
    • носительство B27 антигена
    • признаки активного воспаления на МРТ.

     

    Перевод на другой иФНО-α или иИЛ17, если за 12 недель ГИБП нет уменьшения ASDAS ≥1.1 и BASDAI ≥2. 

    При достижении стойкой ремиссии на фоне ГИБП не менее 3-х месяцев терапию можно модифицировать увеличением интервалов между введениями без снижения дозы. 

    Режимы ГИБП:

    • инфликсимаб 5 мг/кг в/в/кап 0–2–6 нед., далее каждые 6–8 недель;
    • адалимумаб 40 мг 1 раз в 2 недели п/к;
    • этанерцепт 50 мг 1 раз в неделю п/к;
    • голимумаб 50 мг 1 раз в 28 дней п/к, при весе более 100 кг по 100 мг;
    • цертолизумаб пэгол 400 мг 0–2–4 нед п/к, далее 200 мг 1 раз в 2 недели или 400 мг в 4 нед.;
    • секукинумаб 150 мг на 0, 1, 2 и 3 нед. п/к, далее, с 4-й недели каждый месяц.

     

    Оценка эффективности терапии ГИБП через 12 недель от начала и далее каждые 3 месяца.

    Не показаны ГИБП при декомпенсированной сердечной недостаточности (III и IV по NYHA).

    ГИБП отменяют:

    • развитие сердечной недостаточности;
    • рецидивирующие серьезные инфекции;
    • выявление ЗНО.

     

    При воспалительных заболеваниях кишечника используются только моноклональные антитела:

    • инфликсимаб
    • адалимумаб
    • голимумаб
    • цертолизумаба пэгол.

     

    При высоком риске реактивации туберкулеза предпочтительны:

    • этанерцепт
    • секукинумаб.

     

    ГИБП у пациентов с вирусным гепатитом С:

    • без ограничений после полного курса эффективной противовирусной терапии;
    • на фоне противовирусной терапии под динамическим контролем вирусной нагрузки и функции печени.

     

    ГИБП у больных гепатитом В:

    • препарат выбора – этанерцепт;
    • инфликсимаб противопоказан;
    • 1-10% случаев активации инфекции;
    • носителям HBsAg показано превентивное назначение нуклеотидных аналогов 12 мес.;
    • при антителах к ядерному антигену (анти-HBс) можно ограничиться наблюдением без противовирусной терапии;
    • при выявлении ДНК вируса гепатита B и отсутствии HBsAg лечение только на фоне противовирусной терапии.

     

    Замена оригинального ГИБП на биоаналог только при консенсусе лечащего врача и пациента.

    ГИБП пациентам с нр-аксСПА, соответствующим критериям ASAS, по тем же принципам, что и пациентам АС.

     

    3.2. Хирургическое лечение 

    Эндопротезирование или артродез суставов при выраженных структурных изменениях со стойкой болью и нарушениями функции.

    Лечебная артроскопия при стойком синовите и отсутствии эффекта от консервативной терапии.

    Хирургическое лечение кифотической деформации показано при тяжелом кифозе и невосполнимой потере горизонтального видения.

     

    3.3. Иное лечение

    Обучение пациентов с АС (школы больных).

     

    4. Реабилитация

    Ежедневная лечебная физкультура.

    Постоянные занятия ЛФК:

    • Уменьшение прогрессирования анкилозов;
    • Профилактика и лечение деформаций;
    • Увеличение мышечной силы и уменьшение мышечного спазма и болевого синдрома;
    • Правильная двигательная компенсация/стереотип;
    • Увеличение дыхательной возможности легких;
    • Улучшение самочувствия.

     

    Краткосрочная эффективность с низким уровнем доказательности:

    • гидротерапия,
    • мануальная терапия, 
    • чрезкожная электронейростимуляция.

     

    5. Профилактика

    Первичная профилактика АС не разработана.                 

    Избегать факторы, провоцирующие обострение болезни.

    Отказ от курения:

    • фактор риска прогрессирования АС,
    • снижает эффективность иФНО-α,
    • увеличивает летальность.

     

    Медико-генетическое консультирование для определения риск возникновения АС у ребенка, рожденного больными.

     

    6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

    6.1. АС и беременность 

    Только планируемая беременность.

    Наступление беременности:

    • в период ремиссии или минимальной клинико-лабораторной активности не менее 3-6 месяцев,
    • при отсутствии функциональной недостаточности любого органа или системы,
    • на фоне минимальной лекарственной нагрузки.

     

    Лекарственная терапия до и во время беременности

    Парацетамол:

    • непостоянный прием для уменьшения болей в суставах;
    • не рекомендуетсярегулярный приём на 8-14 неделе (крипторхизм у детей).

     

    НПВП:

    • временная отмена перед зачатием при проблемах фертильности (подавляют овуляцию);
    • с-НПВП противопоказаны беременным;
    • с 32-й недели не рекомендуются все НПВП.

     

    Прекращение ацетилсалициловой кислотой за неделю до родов с эпидуральной анестезией.

    ГК:

    • при необходимости контроля активности используют в течении всей беременности.
    • относительно безопасны препараты короткого действия (преднизолон, метилпреднизолон) в низких и средних дозах (5-20мг/сут преднизолона);
    • высокие/умеренные дозы повышают риск преэклампсии, гипертензии, гестационного СД, инфекций и преждевременного вскрытия плодного пузыря.
    • длительно получающим ГК при родах рекомендуютсястрессовые дозы ГК.

     

    Метотрексат:

    • противопоказан при беременности;
    • в детородном возрасте всегда используется под прикрытием контрацептива;
    • отменяется за 3 месяца до зачатия;
    • при лечении низкой дозой (˂20мг/нед) в течение 3 мес. до зачатия показана фолиевая кислота 5мг/сут;

     

    Сульфазалазин не более 2г/сутки:

    • вместе с фолиевой кислотой 5мг/сут в течение всей беременности при необходимости (внеаксиальные проявления).

     

    Этанерцепт или адалимумаб:

    • при наличии показаний до конца II триместра;
    • при необходимости продолжения ГИБП из-за высокой активности вакцинация ребенка живыми вакцинами откладывается до 7-месячного возраста.

     

    Цертолизумаб пегол:

    • в течение всей беременности как относительно безопасный.

     

    Голимумаб:

    • в I триместре беременности.

     

    7. Организация медицинской помощи

    7.1. В качестве показаний к госпитализации следует рассматривать:

    • АС высокой и умеренной активности, требующий инициации или коррекции терапии;
    • активный АС в сочетании с коморбидными заболеваниями или осложнениями, которые могут повлиять на выбор терапии;
    • мониторинг эффективности и безопасности терапии АС.

     

    7.2. В качестве показаний к выписке из стационара следует рассматривать

    • Уменьшение числа болезненных суставов не менее 20%
    • Уменьшение числа припухших суставов не менее 20%
    • Уменьшение активности заболевания (BASDAI) по мнению пациента на 1 по ЧРШ
    • Уменьшение выраженности боли в позвоночнике и/или суставах по мнению пациента на 1 по ЧРШ
    • Уменьшение активности заболевания по мнению врача на 1 по ЧРШ

     

    Сокращенная версия клинических рекомендаций при лечении Анкилозирующего спондилита 

    Скачать сокращенную версию КР при лечении Анкилозирующего спондилита

     

    ХОТИТЕ ПОСМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ?

     

    💡 А также по теме:

  • Спас пациента — в тюрьму!

    Простите, но я опять буду писать о том, что врачей продолжают сажать в тюрьму. Я понимаю, что за последние 2 года это стало такой рутиной, что список арестованных, осуждённых врачей уже исчисляется сотнями и что даже знаковые дела забываются за всё новыми и новыми.

  • Врач в услужении

    Врач в услужении

    Пациент для врача – главное, но и без врача пациент не пациент, а просто болеющий гражданин. Кто возводит фундамент стены, разделяющей наших граждан на первосортных пациентов и второсортных прислуживающих им медработников...

  • 📕 Клинические рекомендации Закупорка и стеноз сонной артерии (сокращённый вариант)

    Каждый третий ишемический инсульт на его совести, а ведь диагностика патологии проста и доступна...

  • Я социофоб: современная норма жизни?

    Я ненавижу телефонные разговоры. Внезапный звонок способен выбить меня из равновесия на несколько минут. А если номер незнакомый, то я и вовсе отчетливо ощущаю сильную тревогу. «Кому-то из моих пациентов плохо. Что-то случилось с близкими.

  • 📕 Клинические рекомендации Нарушение сознания у взрослых (сокращённый вариант)

    У терапевта на участке стариков с оглушением - пруд-пруди, психиатр к такому не приедет и что с ним делать...

  • Доктор, встал и на пациенте отжался!

    Доктор, встал и на пациенте отжался!

    Как у чиновников всё просто – загнали народонаселение в поликлиники на медосмотр и, глядишь, вся страна вдруг резко становится здоровой и активно приступает к воспроизводству наиздоровейшего потомства, да не по одному ребёночку рожает, а целыми партиями...

  • HR-хакинг

    Что поможет занятию должности украинского топ-менеджера? Во-первых: Отсутствие опыта и профильного образования, в том чем управляешь (образование лучше зарубежное, хоть на курсах кройки и шитья). Опыт грантоедства.

  • Не хочу крепостным врачом! А другие бывают?

    Не хочу крепостным врачом! А другие бывают?

    Владимир Владимирович верит Веронике Игоревне, многие верят Владимиру Владимировичу, но Веронике Игоревне почти никто. Можно делать ставки, кто кого обманет, обманывал и будет обманывать про заработки медиков. Но это не Верника Игоревна...