• 📕 Клинические рекомендации Легочная гипертензия

     

    СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

     

    Год утверждения 2016

    Профессиональные ассоциации

    • Российское медицинское общество по артериальной гипертонии

     

    Оглавление

    1. Краткая информация
    2. Диагностика
    3. Лечение
    4. Реабилитация
    5. Профилактика
    6. Дополнительная информация

     

    1. Краткая информация

    1.1. Определение

    Легочная гипертензия (ЛГ) - группа заболеваний, характеризующихся:

    • прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления,
    • прогрессирующим повышением давления в легочной артерии (ДЛА),
    • развитием правожелудочковой сердечной недостаточности,
    • преждевременной гибелью пациентов.

     

    Среднее ДЛА в покое во время катетеризации правых отделов сердца (КПОС):

    • 14±3 мм рт.ст и не более 20 мм рт.ст. – норма;
    • 21-24 мм рт. ст. – динамический контроль при семейной ЛАГ, системных заболеваниях соединительной ткани (СЗСТ);
    • >25 мм рт.ст. - диагностический критерий ЛГ.

     

    Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - клиническое состояние с прекапиллярной ЛГ при отсутствии других причин повышения ДЛАср.

    Гемодинамические критерии ЛАГ:

    • >25 мм рт.ст ДЛАср. ;
    • ≤ 15 мм рт.ст. давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА);
    • > 3 ЕД. Вуда легочное сосудистое сопротивление (ЛСС).

     

    1.2. Этиология и патогенез

    Патофизиологические феномены ЛГ:

    1. вазоконстрикция;
    2. редукция легочного сосудистого русла;
    3. снижение эластичности легочных сосудов;
    4. облитерация легочных сосудов (тромбоз in situ, пролиферация гладкомышечных клеток).

     

    Ключевая роль в патогенезе у дисфункции эндотелия при нарушении баланса вазоактивных медиаторов с тромбозом in situ и последующей ремодуляцией легочных сосудов.

    Группа 1 (легочная артериальная гипертензия): генетические, молекулярные и гормональные патогенетические нарушения.

    Мутация гена BMPR2, кодирующего рецептор типа II к белку костного морфогенеза:

    • у 75% с наследуемой ЛАГ,
    • у 25% при спорадической (идиопатическая ЛГ (ИЛГ);
    • аутосомно-доминантное наследование с 20% пенетрацией.

     

    Возможны полиморфизмы генов, кодирующих:

    • NO-синтазу,
    • карбимилфосфатсинтазу,
    • синтез переносчиков серотонина,
    • ответственные за контроль роста легочных сосудистых клеток стимулы.

     

    При наследственной геморрагической телеангиэктазии (болезнь Ослера-Вебера-Рандю) мутации генов:

    • рецепторов ФНО,
    • активин-подобной киназы 1,
    • эндоглина и т.д.

     

    Би-аллельная мутация:

    • у 100% с семейными формами легочной вено-окклюзионной болезни (ЛВОБ),
    • у 100% с легочным капиллярным гемангиоматозом (ЛКГА),
    • у 25% с верифицированными спорадическими формами.

     

    Основные патофизиологические факторы ЛАГ при врожденных пороках сердца (ВПС):

    • увеличение кровотока и давления в легочных артериях,
    • высокое напряжение кислорода в легочных артериях,
    • полицитемия с повышением вязкости крови,
    • повышение давления в легочных венах (посткапиллярная ЛГ).

      

    Механизмы развития ЛАГ при нерестриктивных и рестриктивных посттрикуспидальных дефектах различаются.

    Группа 2 (ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца).

    Патофизиологические механизмы:

    • сосудосуживающие рефлексы при активации рецепторов растяжения левого предсердия и легочных вен,
    • дисфункция эндотелия легочных артерий,
    • вазоконстрикция,
    • пролиферация сосудистых клеток.

     

    Группа 3 (ассоциированная с патологией легких и/или гипоксемией).

    Причины:

    • артериальная гипоксемия – ведущая,
    • дисфункция эндотелия легочных сосудов,
    • сокращение площади капиллярного русла с деструкцией паренхимы легких при фиброзе.

     

    Группа 4 (хроническая тромбоэмболическая ЛГ- ХТЭЛ).

    Основа - формирование тромботических масс с последующим фиброзированием и обструкцией легочных артерий.

    При ХТЭЛГ обнаруживают:

    • у 10% волчаночный антикоагулянт;
    • у 20% антифосфолипидные антитела;
    • у 39% повышенный плазменный уровень фактора VIII;
    • нарушения фибринолиза не характерны.

     

    Группа 5 (ЛГ неизвестного или смешанного генеза)

    Патофизиологические особенности не установлены или множественные.

     

    1.3. Эпидемиология

    Точные данные о распространенности ЛГ в РФ отсутствуют.

    В Великобритании 97 случаев на миллион, соотношение женщин и мужчин - 1,8 к 1.

    Стандартизированная смертности в США 4,5 - 12,3 на 100 тысяч населения.

    Наиболее распространена группа 2ЛГ.

    Группа 1:

    • орфанное заболевание;
    • 15-60 случаев на миллион;
    • 2,4-10 случаев на миллион в год,
    • половина больных с ИЛГ, наследуемой ЛАГ или лекарственной и токсической ЛАГ;
    • наиболее частая причина - СЗСТ, в основном системная склеродермия (ССД);
    • ИЛГ 5,9 случаев на миллион населения;
    • ИЛГ чаще диагностируется у пациентов пожилого возраста;
    • средний возраст на момент диагностики 50-65 лет;
    • соотношения женщины/мужчины 6,5 к 1;
    • возраст на момент диагноза ИЛГ - 31,2 года, от дебюта до диагноза - около 2 лет.

     

    Группа 2:

    • распространенность при ХСН возрастает с изменением ФК;
    • у 60% больных с ХСН вследствие систолической дисфункции ЛЖ;
    • у 70% пациентов с изолированной диастолической дисфункцией ЛЖ;
    • у 100% при поражении митрального клапана;
    • у 65% при стенозе устья аорты.

     

    Группа 3:

    • часто мягкая ЛГ при тяжелом интерстициальном заболевании и тяжелой ХОБЛ;
    • тяжелая ЛГ встречается редко, обычно при сочетании эмфиземы/фиброза легких, у 2-7% с ХОБЛ;
    • в КИ с КПОС выявляют у 35% больных тяжелой ХОБЛ;
    • у 32-85% больных ИЛФ;
    • у 30-50% при КЛФЭ.

     

    Группа 4:

    • 0,5-3,8% частота ХТЭЛГ после острой ТЭЛА;
    • у 75% с ХТЭЛГ в анамнезе острая ТЭЛА или тромбоз глубоких вен нижних конечностей.

     

    Группа 5: 

    • распространенность и заболеваемость неизвестны. 

     

    1.4. Кодирование по МКБ

    I27.0 Первичная легочная гипертензия

    I27.8 Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности

     

    1.5. Классификация

    Клиническая классификация ЛГ

    1.Легочная артериальная гипертензия:  

    1.1. Идиопатическая (ИЛГ)   

    1.2. Наследуемая (мутации BMPR2, другие)

    1.3. Индуцированная приемом лекарств и токсинов                                                        

    1.4. Ассоциированная с системными заболеваниями, ВИЧ, портальной гипертензией, врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты), шистосомозом

    1".  Легочная вено-окклюзионная болезнь/ легочный капиллярный гемангиоматоз (спорадическая, наследуемая (мутация EIF2AK4), индуцированная приемом лекарств/токсинов, ассоциированная (СЗСТ, ВИЧ-инфекцией)

     

    2. Легочная гипертензия вследствие патологии левых отделов сердца:

    2.1. Систолическая дисфункция

    2.2. Диастолическая дисфункция

    2.3. Клапанные пороки

    2.4. Врожденная/ приобретенная обструкция приносящего/выносящего тракта левого    желудочка

    2.5. Врожденный или приобретенный стеноз легочных вен

     

    3. Легочная гипертензия вследствие заболеваний легких и/или гипоксемии:

    3.1. ХОБЛ

    3.2. Интерстициальные заболевания легких

    3.3. Другие заболевания легких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями

    3.4. Нарушения дыхания во время сна

    3.5. Синдром альвеолярной гиповентиляции

    3.6. Высокогорная ЛГ

    3.7. Аномалии развития легких

     

    4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия:

    4.1. Хроническая тромбоэмболия в систему легочной артерии

    4.2. Другие обструкции легочной артерии (ангиосаркома, другие внутрисосудистые опухоли, артериит, врожденные аномалии, паразитарные заболевания)

     

    5. ЛГ неизвестного или смешанного генеза:

    5.1. Гематологические заболевания (миелопролиферативные заболевания, спленэктомия, хроническая гемолитическая анемия)

    5.2. Системные нарушения (саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты)

    5.3. Метаболические нарушения (гликогенозы, болезнь Гоше, дисфункция щитовидной железы)

    5.4. Другие (опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН, сегментарная ЛГ)

     

    Гемодинамическая классификация легочной гипертензии

    Легочная гипертензия ДЛАср. ≥25 мм рт.ст. – все группы

    Прекапиллярная ЛГ – ДЛАср. ≥25 мм рт.ст., ДЗЛА ≤15 мм рт.ст.

    • 1 группа ЛАГ;
    • 2 группа ЛГ вследствие заболеваний легких и/или гипоксемии;
    • 4 группа ХЭЛГ
    • 5 группа ЛГ неизвестного или смешанного генеза

     

    Посткапиллярная ЛГ - ДЛАср. ≥ 25 мм рт.ст., ДЗЛА> 15 мм рт.ст.

    • 2 группа ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца
    • 5 группа ЛГ неизвестного или смешанного генеза

     

    Изолированная посткапиллярная ЛГ:

    • Диастолический градиент
    • ЛСС 

     

    Комбинированная посткапиллярная и прекапиллярная ЛГ:

    • Диастолический градиент ≥ 7 мм рт.ст. +
    • ЛСС >3 ЕД. по Вуда

     

    2. Диагностика

    2.1. Жалобы и анамнез

    Полный медицинский и семейный анамнез.

    Клинические симптомы ЛГ не патогномоничны:

    • одышка при физических нагрузках - наиболее частый симптом дебюта
    • слабость
    • повышенная утомляемость
    • боли в области сердца вследствие компрессии левой коронарной артерии
    • головокружения и синкопальные состояния
    • отеки, увеличение печени, асцит - при прогрессировании заболевания
    • осиплость при сдавлении возвратного нерва дилатирующей ЛА
    • хриплое дыхание при компрессии дыхательных путей
    • кровохаркание при разрыве бронхиальных артерий слизистой бронхов
    • ортопноэ и ночное пароксизмальное нарастание одышки при повышении венозного давления и застое в малом круге
    • артралгии, кожные проявления, лихорадка при системных заболеваниях
    • храп и ночное апноэ.

     

    Исключить/подтвердить семейный анамнез.

     

    2.2. Физикальное обследование

    При осмотре пациента выявляют:

    • акроцианоз
    • «барабанные палочки»
    • «часовые стекла»
    • «бочкообразная» грудная клетка
    • набухшие шейные вены
    • гепатомегалию
    • периферические отеки
    • асцит
    • признаки и симптомы заболеваний, приводящих к ЛГ.

     

    Оценка роста и массы тела, уровня физического развития.

    Аускультация сердца:

    • акцент II тона над легочной артерией
    • пансистолический систолический шум трикуспидальной недостаточности
    • шум Грэхема Стилла.

     

    Аускультация легких – при ЛАГ не изменена.

     

    2.3. Лабораторная диагностика

    • Общий анализ крови: гемоглобин, гематокрит, эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, СОЭ -при первичной диагностике и каждые 3-6месяцев.
    • Биохимический анализ крови: креатинин, натрий, калий, АСТ, АЛТ, билирубин, мочевая кислота - при первичной диагностике и каждые 3-6месяцев.
    • Биохимический анализ крови: АСТ, АЛТ, билирубин ежемесячно при терапии антагонистами рецепторов эндотелина (АРЭ).
    • Иммунологические тесты: антитела к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину) при подозрении на ХТЭЛГ при первичной диагностике.
    • Оценка функции щитовидной железы: Т3, Т4, ТТГ при первичной диагностике.
    • Коагулограмма, D-димер, антитромбин III и протеин С при первичной диагностике.
    • МНО ежемесячно при терапии варфарином.
    • Титр антинуклеарных антител при первичной диагностике ЛАГ после 40 лет для исключения ассоциации с СЗСТ.
    • NT-proBNP в сыворотке крови при первичной диагностике и каждые 3-6 месяцев.
    • Серологический тест на ВИЧ.

     

    2.4. Инструментальная диагностика

    ЭКГ:

    • признаки гипертрофии у 87%;
    • перегрузка ПЖ;
    • дилатация и гипертрофия правого предсердия (ПП) (p-pulmonale);
    • отклонение электрической оси сердца вправо у 79%;
    • чувствительность 55%;
    • специфичность 70%;
    • возможно отсутствие изменений.

     

    Рентгенографии органов грудной клетки для уточнения этиологии, основные признаки ЛГ:

    • выбухание ствола и левой ветви легочной артерии;
    • II дуга по левому контуру сердца в прямой проекции;
    • расширение корней легких;
    • увеличение правых отделов сердца;
    • повышение прозрачности легочных полей на периферии. 

     

    Трансторакальная ЭхоКГ:

    • наиболее ценный неинвазивный метод диагностики ЛГ;
    • позволяет оценить уровень ДЛА;
    • информация о причине и осложнениях ЛГ;
    • расширение полостей ПП и ПЖ при значимой ЛГ;
    • утолщение передней стенки ПЖ,
    • изменение движения межжелудочковой перегородки.

     

    Скорость трикуспидальной регургитации (м/cек) для определения вероятности ЛГ на этапе скрининга:

    <2,8 или не измеряется:

    • без дополнительных ЭхоКГ- признаков – низкая вероятность
    • с дополнительными признаками ЭхоКГ – средняя вероятность

    2,9-3,4:

    • без дополнительных ЭхоКГ- признаков – средняя вероятность
    • с дополнительными признаками ЭхоКГ – высокая вероятность

    >3,4 – высокая вероятность.

    ЭхоКГ признаки ЛГ в дополнение к измерению скорости трикуспидальной регургитации

    А: правый желудочек

     

    В: легочная артерия

     

    С: нижняя полая вена и правое предсердие

    ПЖ/ЛЖ базальный диаметр >1.0

     

    AT ВТПЖ

     

    НПВ>2,1 см (<50%)

    (<20% на спокойном дыхании)

    Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки;

    ИЭ ЛЖ>1,1 в систолу и/или диастолу)

    V раннего пика диастолической регургитации

    > 2.2 м/с

    площадь ПП в систолу

    > 18 cм²

     

    -

    Диаметр ЛА >25 мм

     

    -

     

    При вероятности ЛГ:

    • низкой – альтернативный диагноз или ЭхоКГ-контроль
    • высокой и средней - дообследование + КПОС.

     

    При ХТЭЛГ оценка СДЛА на основании скорости трикуспидальной регургитации методом допплерЭхоКГ.

    Чреспищеводная ЭхоКГ при подозрении на открытое овальное окно или небольшое ДМПП.

    КПОС для подтверждения диагноза и определения тактики лечения с оценкой:

    • давления в правом предсердии
    • ДЛА (систолическое, диастолическое, среднее)
    • ДЗЛА
    • СВ (термодилюция или метод Фика при системно-легочных шунтах)
    • АД
    • легочное и системное сосудистое сопротивление
    • SаO2
    • SvO2.

     

    Определение ОФП при КПОС для прогнозирования эффективности антагонистов кальция (АК):

    • ИЛГ,
    • наследуемая ЛАГ,
    • ЛАГ, индуцированная приемом лекарств или токсинов.

     

    Для проведения ОФП:

    • Простагландин Е1 (ПГЕ1) стартовая 5 нг/кг/мин. в/в 30-40мин. max до 30 нг/кг/мин.
    • Илопрост 20мкг ингаляция 5-10мин
    • (Оксид азота 10ррm ингаляция 5 мин. max до 20-40 ррm)

     

    Оценочные критерии положительной ОФП:

    • снижение ДЛАср. более 10 мм рт.ст.,
    • достижение абсолютной величины ДЛАср. менее 40 мм рт.ст. при увеличении/стабильности СВ,
    • только у 10-25% больных ИЛГ, наследуемой ЛАГ, ЛАГ, индуцированной лекарствами/токсинами.

     

    Рекомендовано КПОС:

    • при ВПС при обсуждении операбельности;
    • при ХТЭЛГ для подтверждения диагноза и обсуждении операбельности;
    • вместе с ангиопульмонографией у больных ХТЭЛГ;
    • при ЛГ из-за патологии левых отделов сердца или легких при обсуждении трансплантации.

     

    При невозможности надежного измерения ДЗЛА - оценка конечно-диастолическое давление в ЛЖ.

    Исследование ФВД при ЛГ:

    • выявление обструктивных или рестриктивных изменений
    • уточнения тяжести поражения легких.

     

    Полисомнография для исключения синдрома обструктивного апноэ сна (СОАС).

    Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких для исключения ХТЭЛГ:

    • возможна нормальная картина или небольшие периферические субсегментарные дефекты перфузии без нарушений вентиляции;
    • наиболее информативный метод диагностики хронической ТЭЛА;
    • при ТЭЛА дефекты перфузии в долевых и сегментарных зонах;
    • в диффдиагностике ЛАГ и ХТЭЛГ чувствительность 90-100%, специфичность 94-100%;
    • при паренхиматозной болезни перфузионные дефекты совпадают с дефектами вентиляции.

     

    КТ высокого разрешения:

    • всем больным для дифференциальной диагностики ЛГ;
    • с ангиопульмонографией при ХТЭЛГ.

     

    МРТ:

    • не используется рутинно для оценки изменений сердца и легочного кровообращения;
    • обследование пациентов с ИЛГ, ВПС, ХТЭЛГ.

     

    УЗИ внутренних органов для исключения цирроза печени и/или портальной гипертензии.

     

    2.5. Оценка функционального статуса

    Проведение Т6МХ при первичной диагностике и каждые 3-6 месяцев:

    • обратно коррелирует с ФК (ВОЗ);
    • дополняется оценкой одышки по Боргу;
    • повышенный риск смерти при снижении насыщения артериальной крови О2 более 10%.

     

    Оценка ФК (ВОЗ):

    • Класс I - без ограничения физической активности;
    • Класс II - некоторое снижение физической активности;
    • Класс III - выраженное ограничение физической активности;
    • Класс IV – невозможность любой физической нагрузки без клинических симптомов.

     

    Кардиопульмональный нагрузочный тест для оценки вентиляции и газообмена во время дозированной физической нагрузки:

    • при ЛГ снижена величина анаэробного порога и пиковое потребление кислорода;
    • предиктор неблагоприятного прогноза.

     

    2.6. Дополнительные методы обследования

    Векторкардиография (ВКГ):

    • выявляет признаки гипертрофии и перегрузки ПЖ лучше ЭКГ;
    • чувствительность 70%, специфичность 83%;
    • ориентировочная оценка тяжести перегрузки правого желудочка;
    • дополнительный предиктор прогноза.

     

    Генетическое консультирование пациента с отягощенным наследственным анамнезом и ИЛГ.

    Оценка газового состава крови при подозрении на гипоксическую ЛГ.

    Открытая или торакоскопическая биопсии легких не рекомендуется из-за риска осложнений.

    Консультация ревматолога:

    • при значительном повышении титра антител (более 1:80)
    • при подозрении на СЗСТ.

     

    2.7. Оптимизация диагностического процесса

    Этапы

    Объем обследования

    Первичная медико-санитарная помощь

    Скрининг: жалобы, анамнез, осмотр, ЭКГ, спирография, рентгенография ОГК, ОАК, ЭхоКГ

    Первичная специализированная помощь

    Определение вероятности ЛГ: ЭхоКГ

    Исключение наиболее частых причин ЛГ: КТ легких, спирография с ДСЛ и бодиплетизмографией, дуплексное сканирование вен, сцинтиграфия легких, УЗИ внутренних органов, гастроскопия, оценка функции щитовидной железы, БАК, тесты на ВИЧ и гепатиты, антиядерные антитела

    Специализированная медицинская помощь

    Верификация диагноза ЛАГ: КПОС и легочной артерии.

    При необходимости: ОФП, ангиопульмонография, коронарная ангиография

    Оценка риска ЛАГ: Т6МХ, ЭхоКГ, кардиопульмональный нагрузочный тест, биомаркеры (мозговой натриуретический пептид)

     

    2.8. Особенности диагностики ЛГ в отдельных клинических ситуациях

    Группа 1 (ЛАГ):

    • ЭхоКГ в покое при скрининге всем с ССД при отсутствии симптомов ЛАГ, далее ежегодно;
    • Определения DLCO и биомаркеров при отсутствии симптомов ЛАГ, ежегодно;
    • КПОС при подозрении на ЛАГ больным СЗСТ; направлять в спецотделения больных ЛАГ вследствие портальной гипертензии;
    • ЭхоКГ при ВИЧ с необъяснимой одышкой;
    • Бронхоскопия и КТ легких для диагностики ЛВОБ/ ЛКГА;
    • Би-аллельная мутация EIF2AK4 при ЛВОБ/ЛКГА не требует гистологической верификации;
    • Наблюдение больных ЛВОБ/ ЛКГА только в спецотделениях.

     

    Группа 2 (ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца):

    • Исключать сопутствующую патологию как возможную причину ЛГ (ХОБЛ, СОАС, ХТЭЛГ);
    • Инвазивная диагностика для определения оптимального водно-солевого статуса;
    • При тяжелой ЛГ и/или выраженной дисфункции ПЖ по ЭхоКГ направлять в спецотделения.

     

    Группа 3 (ЛГ, ассоциированная с патологией легких и/или гипоксемией):

    V Всемирный симпозиум по ЛГ предложил отказ от "диспропорциональной" ЛГ и использовать:

    1. ХОБЛ/ИЛФ/КЛФЭ без ЛГ (ДЛАср. 2. ХОБЛ/ИЛФ/КЛФЭ с ЛГ (ДЛАср. ≥ 25 ммрт.ст.; ЛГ-ХОБЛ, ЛГ-ИЛФ, иЛГ-КЛФЭ);
    3. ХОБЛ/ИЛФ/КЛФЭ с тяжелой ЛГ (ДЛАср. ≥ 35 ммрт.ст. или ДЛАср. ≥ 25 ммрт.ст. и с низким СИ (2); тяжелая ЛГ- ХОБЛ, тяжелая ЛГ-ИЛФ, и тяжелая ЛГ-КЛФЭ).

     

    ЭхоКГ для неинвазивного скрининга;
    при тяжелой ЛГ и/или выраженной дисфункции ПЖ по ЭхоКГ направлять в спецотделения.

     

    Дифференциальный диагноз 1 и 3 групп

    В пользу ЛГ группы 1 (ЛАГ):

    Вентиляционная функция:

    • Норма или легкие нарушения
    • ОФВ1>60% должных (ХОБЛ)
    • ФЖЕЛ >70% должных (ИЛФ)

     

    КТВР - отсутствие или небольшие изменения дыхательных путей и паренхимы
    Признаки истощения циркуляторного резерва
    Сохраненный вентиляционный резерв
    Снижение кислородного пульса
    Снижение наклона CО/VО2
    Снижение насыщения кислорода смешанной венозной крови
    Нет изменений или снижение PaCО2во время физической нагрузки

    В пользу ЛГ группы 3:

    Вентиляционная функция:

    • Умеренные или тяжелые нарушения
    • ОФВ1<60% должных (ХОБЛ)
    • ФЖЕЛ <70% должных (ИЛФ)

     

    КТВР - выраженные изменения дыхательных путей и паренхимы
    Признаки истощения вентиляционного резерва
    Сохраненный циркуляторный резерв
    Нормальный кислородный пульс
    Нормальный наклон CО/VО2
    Насыщение кислорода смешанной венозной крови выше нижней границы
    Повышение PaCО2во время физической нагрузки

    Группа 4 (хроническая тромбоэмболическая ЛГ):         

    • Вероятность ХТЭЛГ после ТЭЛА при появлении одышки при физической нагрузке;
    • Скрининг ХТЭЛГ не показан бессимптомным пациентам после ТЭЛА.

     

    3. Лечение

    3.1. Общие рекомендации

    Рациональная ежедневная активность.

    Эпидуральная анестезия:

    • метод выбора при хирургических вмешательствах;
    • при пероральной ЛАГ-специфической терапии перед и во время операции предпочтительно ингаляционное и/или в/в введение препаратов.

     

    3.2.Медикаментозное лечение

    Антикоагулянты и дезагреганты

    Варфарин:

    при ИЛГ, наследуемой ЛАГ, ассоциированной ЛАГ на фоне аноректиков;
    целевой уровень МНО 1,5-2,5;
    при ХТЭЛГ целевой МНО 2,5- 3,5;
    при риске кровотечений альтернатива - низкомолекулярные гепарины:

    • надропарин 15000 UAXaIC 2 раза/день 1 месяц, далее 7500 UAXaIC 1-2 раза/день,
    • эноксапарин 1 мг/кг веса 2 раза/день 1 месяц, далее 20-40 мгх 1-2раза/день.

     

    Дезагреганты при ЛАГ с положительной пробой на вазореактивность, при непереносимости оральных антикоагулянтов.

    В постменопаузе при выраженных климактерических симптомах - заместительная гормонотерапия при условии адекватной гипокоагуляции антикоагулянтом.

    Диуретики:

    • во всех случаях декомпенсации ПЖ;
    • титрование дозы во избежание резкого снижения объема циркулирующей крови.

     

    Оксигенотерапия:

    • 15 часов/сутки при ЛГ на фоне ХОБЛ до РаО2 более 8кПА;
    • необходима SaО2 90% и выше;
    • в амбулаторных условиях для улучшения симптоматики, коррекции десатурации при физической нагрузке.

     

    Сердечные гликозиды и инотропные препараты:

    • дигоксин 0,25мг/сутки для урежения желудочкового ритма при наджелудочковых тахиаритмиях;
    • при прогрессировании ХСН;
    • добутамин в терминальной стадии заболевания в качестве инотропной поддержки.

     

    Другие сердечно-сосудистые средства

    Антагонисты кальция в высоких дозах при положительной ОФП при ИЛГ, наследуемой ЛАГ, лекарственной ЛАГ:

    • дигидропиридиновые АК (пролонгированный нифедипин 120-240мг/сут.) при ЧСС покоя менее 80;
    • дилтиазем 240-720мг при ЧСС покоя более 80;
    • амлодипин до 10-15мг - препарат выбора при правожелудочковой СН;
    • оценка эффекта с КПОС через 3-4 мес. после инициации терапии.

     

    Простагландины/простаноиды:

    • вазодилатация, антиагрегационное и антипролиферативное действие;
    • быстрое титрование дозы ПГЕ1 до максимальной из-за быстрого выведения препарата;
    • 90% ПГЕ1 инактивируется в легких, поэтому нет выраженной системной гипотонии;
    • ПГЕ1 до 30нг/кг/мин в/в для проведения ОФП во время КПОС;
    • не рекомендовано применение в/в ПГЕ1 для постоянной терапии;
    • аэрозоль илопрост для моно- и комбинированной ЛАГ-специфической терапии.

     

    Антагонисты рецепторов эндотелина:

    • эндотелин-1(ЭТ-1) мощное вазоконтрикторное и митогенное свойства;
    • амбризентан - несульфонамидный АРЭ, селективный антагонист рецепторов ЭТА.

     

    Ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5:

    • вызывает снижение ЛСС и перегрузки ПЖ;                                                            
    • силденафил 20мг 3 раза/сутки - для улучшения переносимости физических нагрузок.

     

    Стимуляторы растворимой гуанилатциклазы:

    • риоцигуат до 2,5мг 3 раза/сутки улучшает симптоматику, толерантность к нагрузкам, гемодинамические параметры, ФК (ВОЗ), увеличивает время до прогрессирования.

     

    Комбинированная терапия ЛАГ

    • простагландины/ простаноиды, АРЭ (ЭТ-1), ИФДЭ5 и стимуляторы гуанилатциклазы (NO);
    • проводится в экспертных центрах по ЛГ;
    • возможна в отдельных клинических ситуациях.        

     

    Группа 2 (ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца):

    • оптимальное лечение патологического процесса - причины повышения ДЛА;
    • при патологии левых отделов сердца не рекомендуется ЛАГ-специфическая терапия.

     

    Группа 3 (ЛГ, ассоциированная с патологией легких и/или гипоксемией):

    • длительная оксигенотерапия;
    • не рекомендуется ЛАГ-специфическая терапия.

     

    Группа 4 (хроническая тромбоэмболическая ЛГ): (см. Клинические рекомендации "Хроническая тромбоэмболическая ЛГ")

     

    4. Реабилитация

    Пожизненное лечение.

    Реабилитация не разработана.

    Способствует улучшению качества жизни и клинической симптоматики:

    • ежедневные дозированные и регулируемые физические нагрузки для поддержания адекватного состояния скелетной мускулатуры,
    • специальные программы для улучшения показателей физического статуса.

     

    5. Профилактика

    Избегать возникновения потенциально опасных симптомов:

    • выраженная одышка
    • синкопе
    • боли в грудной клетке. 

     

    Активный образ жизни в зависимости от выраженности симптомов заболевания.

    Избегать чрезмерных физических нагрузок.

    Не рекомендуются физические нагрузки после еды, при неблагоприятном температурном режиме.

    Визиты наблюдения каждые 3-6 мес., в том числе при стабильном течении ЛАГ.

    Дополнительная оксигенотерапия при ФК III-IV при РаО2 <8кПа (

    Вакцинация больных ЛАГ от гриппа и пневмококковой инфекции.

    Рекомендована помощь психолога/психиатра.

     

    Факторы риска (ФР) ЛАГ

    Определённые ФР:

    • Аминорекс
    • Фенфлурамин
    • Дексфенфлурамин
    • Токсическое рапсовое масло
    • Бенфлуорекс
    • Ингибиторы обратного захвата серотонина.

     

    Вероятные ФР:

    • Амфетамины
    • Дазатиниб
    • L-триптофан
    • Мета-амфетамины 

     

    Возможные ФР:

    • Кокаин
    • Фенилпропаноламин
    • Амфетамин-подобные препараты
    • Α- и β-интерферон
    • Некоторые химиотерапевтические препараты, алкилирующие (циклофосфамид), антибиотик митомицин C.

     

    Динамическое наблюдение за больными с ЛАГ:

    • Оценка клинического статуса, ФК (ВОЗ), ЭКГ: исходно, каждые 3-4 мес, при ухудшении;
    • Тест 6-МХ: исходно, каждые 3-4 мес, при ухудшении;
    • Кардиопульмональный нагрузочный тест: исходно, через 3-4 мес. от начала или смены терапии, при ухудшении;
    • Уровень BNP/NT-proBNP: исходно, каждые 3-4 мес, при ухудшении;
    • ЭхоКГ: исходно, через 3-4 мес. от начала или смены терапии, при ухудшении;
    • Катетеризация правых отделов сердца: исходно, через 3-4 мес. от начала или смены терапии, при ухудшении.

     

    6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

    Факторы, влияющие на прогноз больных ЛГ:

    1. ФК (ВОЗ)
    2. Признаки правожелудочковой СН
    3. Толерантность к физическим нагрузкам
    4. Дистанция в тесте 6-минутной ходьбы
    5. Уровень пикового потребления кислорода
    6. ЭхоКГ- параметры (Наличие перикардиального выпота, Площадь правого предсердия)
    7. Гемодинамические параметры (давление в правом предсердии, СВ, SvO2, отрицательная ОФП)
    8. Анализы крови (Гиперурикемия, Уровень натриуретического пептида, Тропонин, Норадреналин, Эндотелин-1)

     

    Тяжесть ЛАГ оценивают по панели параметров клинического, функционального, гемодинамического статуса, уровню биомаркеров, параметрам ЭхоКГ.

    Особенности ведения пациенток детородного возраста с ЛГ

    Контрацепция:

    • Беременность противопоказана больным ЛГ из-за высокого риска смерти - 30-50%.
    • Высокий риск прогрессирования ЛАГ на фоне беременности
    • Для подбора оптимальной контрацепции требует консультаций кардиолога и гинеколога с опытом ведения беременных с этой патологией.
    • Не рекомендуются эстроген-содержащие контрацептивы из-за высокого риска ВТЭО.
    • Комбинированные эстроген-гестагенные контрацептивы возможны на фоне антикоагулянтов.
    • Высокоэффективны ВМС с медленным высвобождением левоноргестрела.
    • Барьерные методы не дают надежной гарантии.
    • Перманентная женская или мужская стерилизация - самые эффективные.
    • Для надежного контрацептивного эффекта рекомендуется сочетание двух методов контрацепции.

     

    Беременность:

    • При наступлении беременности - искусственное прерывание на 10±3 неделе.
    • При отказе от аборта - наблюдение мультидисциплинарной команды: кардиолог, акушер-гинеколог, анестезиолог-реаниматолог, педиатр.
    • Осмотр кардиолога каждые 2-4 недели всю беременность.
    • ЭхоКГ каждые 4-6 недель.
    • Для выявления ВПС и неоптимальной визуализации при трансторакальной ЭхоКГ – чреспищеводная ЭхоКГ.
    • Плановая госпитализация в спецотделение во втором триместре.
    • Внеплановая госпитализация - при ухудшении состояния или отрицательной динамике ЭхоКГ- параметров.
    • Мультиспиральная КТ с контрастированием - только по жизненным показаниям (ТЭЛА).
    • При впервые диагностированной ЛГ во время беременности после исключения ВПС - катетеризация правых камер с ОФП.
    • Продолжение специфической терапии антагонистами кальция, простаноидами, ингибитором фосфодиэстеразы типа 5.
    • Не рекомендуются антагонисты рецепторов эндотелина (и планирующим беременность).
    • При отсутствии специфической терапии до беременности, рассмотреть целесообразность её проведения.
    • При правожелудочковой СН с ЛАГ рекомендуется торасемид или фуросемид.
    • Не рекомендуется спиронолактон.
    • Отменить АРЭ или заменить на другие группы ЛАГ-специфических препаратов.
    • Варфарин в 1 триместре эмбриотоксичен, рекомендуются низкомолекулярные гепарины.

     

    Роды:

    • При оперативном родоразрешении не рекомендуется общая анестезия.
    • Предпочтительно оперативное родоразрешения в 32-38 недель.
    • Возможны естественные роды.
    • При синдроме Эйзенменгера - только оперативное родоразрешение.
    • Профилактика ТЭ после оперативного родоразрешения 7 суток.

     

    Послеродовый период:

    • Применение ингаляционного оксида азота.
    • Рекомендуется ингаляционный илопрост.
    • Осторожность в использовании окситоцина из-за гипотензии и рефлекторной тахикардии.
    • Подавление лактации, так как пролактин отрицательно влияет на сократительную способность миокарда.
    • Вазодилататоры экскретируются с грудным молоком.
    • Мониторинг до нескольких недель после родов, максимальная смертность – первые 4 недели.

     

     

     

    Сокращенная версия клинических рекомендаций при лечении Легочной гипертензии 

    Скачать сокращенную версию КР при лечении Легочной гипертензии

     

    ХОТИТЕ ПОСМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ?

     

    💡 А также по теме:

  • Минимум чтения.

    Конечно, оно с легкой руки министра остатков украинской экономики читать стало не модно, но все же... Написанию этого поста послужила история когда я разговаривая с человеком готовящим себя к карьере управленца, процитировал С. Н. Паркинсона и цитата осталась неопознанной.

  • Принудительная медицинская озабоченность

    Принудительная медицинская озабоченность

    Парадоксальное сочетание страхов россиян – совсем не боятся потерять работу, волнуясь по поводу снижения собственных доходов и социальной несправедливости. Всеми фибрами души презирая врачей, соотечественники страшно боятся лишиться бесплатной медицинской помощи...

  • 📕 Клинические рекомендации Злокачественные опухоли слюнных желез

    Цилиндрома - не сильно агрессивный аденокистозный рак, если не брать во внимание, что эта "штука" - чемпионка по рецидивированию...

  • Как мы попали под «тлетворное влияние Запада»

    Похоже, что мы очень круто наступили на больное место каким-то сказочным мракобесам. Настолько, что у них началась истерика. Они на полном серьезе платят деньги за то, чтобы различные паблики в ВК выкладывали ссылку на заказную статью про меня и моих коллег.

  • 📕 Клинические рекомендации Аллергия к белкам коровьего молока у детей

    Аллергия не лечится, если она не на молоко для грудного ребёнка. Малыш не может не есть, а что тогда есть, если молоко нельзя?

  • Самострельная власть

    Самострельная власть

    ВОЗ настоятельно рекомендует помнить о гендерной принадлежности болеющих ОРВИ: мужчины хуже переносят заболевание, чаще нуждаются в стационарном лечении и от осложнений умирают тоже чаще. Британцы доказали, что сильная часть человечества не напрасно преувеличивает свои «вирусные» страдания...

  • Граждане гинекологи

    Дорогие коллеги, 1000500 предупреждение. Лечение ИПППП у партнеров своих пациенток "заочно", рано или поздно приведет к обращению из сабжа...

  • Скатертью дорога, доктор!

    Скатертью дорога, доктор!

    Квалифицированные кадры уходит из государственных ЛПУ с ненапрасной надеждой устроиться в частную клинику или уехать туда, где хотя бы на первых порах будут ценить. С позиции Минздрава, конечно же, ничего страшного не происходит, если врач навсегда покидает ЛПУ...