• 📕 Клинические рекомендации Гематурия у детей (сокращенный вариант)

     

    СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

     

    Год утверждения 2016

    Профессиональные ассоциации

    • Союз педиатров России

     

    Оглавление

    1. Краткая информация
    2. Диагностика
    3. Лечение
    4. Реабилитация
    5. Профилактика
    6. Дополнительная информация

     

    1. Краткая информация

    1.1 Определение

    Гематурия – присутствие крови в моче.

     

    1.2 Этиология и патогенез

    Наиболее частые причины гематурии

    Гломерулярные болезни:

    • IgA-нефропатия
    • Нефрит Шенлейн-Геноха
    • Эндокапиллярный ГН (острый постинфекционный ГН)
    • Синдром Альпорта
    • Болезнь тонких базальных мембран
    • МП ГН, ГН с полулуниями
    • Нефрит при СКВ

     

    Негломерулярная гематурия:

    • Инфекции: пиелонефрит/цистит, уретрит/простатит, шистосомоз
    • Мочекаменная болезнь, нефрокальциноз: обструкция, поликистоз почек
    • Медуллярные болезни: папиллонекроз, губчатая почка, туберкулез

     

    Опухоли:

    • Опухоль Вилмса и др.

     

    Травма (почек, мочевого пузыря, уретры)

    Прочие:

    • Люмбалгически-гематурический синдром
    • Семейная телеангиоэктазия
    • Артериовенозные аномалии (фистулы)
    • Химический цистит
    • Эрозии МВП
    • Инородные тела МВП
    • Сдавление почечной вены (синдром Nutkracker)
    • Симуляция (добавление крови в мочу)
    • Коагулопатии (гемофилия и др., антикоагулянты), всегда сочетаются с другими геморрагическими симптомами

     

    1.3 Эпидемиология

    Частота:

    • у детей 0,5 – 4%
    • у взрослых 12 – 21,1%.

     

    1.4 Кодирование по МКБ-10

    Острый нефритический синдром (N00):

    N00.0 - Острый нефритический синдром с незначительными гломерулярными нарушениями;

    N00.1 - Острый нефритический синдром с очаговыми и сегментарными гломерулярными повреждениями;

    N00.2 - Острый нефритический синдром при диффузном мембранозном гломерулонефрите

    N00.3 - Острый нефритический синдром при диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулолонефрите;

    N00.4 - Острый нефритический синдром при диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите;

    N00.5 - Острый нефритический синдром при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите;

    N00.6 - Острый нефритический синдром при болезни плотного осадка;

    N00.7 - Острый нефритический синдром при диффузном серповидном гломерулонефрите;

    N00.8 - Острый нефритический синдром с другими изменениями;

    N00.9 - Острый нефритический синдром с неуточненным изменением;

    N02.9 - Рецидивирующая и устойчивая гематурия с неуточненным изменением.

     

    При верификации диагноза, клиническим проявлением которого является гематурия (изолированная или в сочетании с другими симптомами), диагнозы кодируются в соответствии с нозологической формой:

    Наследственная нефропатия (N07):

    N07.0 - Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с незначительными гломерулярными нарушениями;

    N07.1 - Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при очаговых и сегментарных гломерулярных повреждениях;

    N07.2 - Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мембранозном гломерулонефрите;

    N07.3 - Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мезангиальном пролиферативном гломерулонефрите;

    N07.4 - Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном эндокапиллярном пролиферативном гломерулонефрите;

    N07.5 - Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном мезангиокапиллярном гломерулонефрите;

    N07.6 - Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при болезни плотного осадка;

    N07.7 - Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, при диффузном серповидном гломерулонефрите;

    N07.8 - Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с другими изменениями;

    N07.9 - Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках, с неуточненным изменением.

     

    Кистозная болезнь почек (Q61):

    Q61.1 - Поликистоз почки, детский тип.

    Другие уточненные синдромы врожденных аномалий [пороков развития], затрагивающих несколько систем (Q87):

    Q87.8 – Другие уточненные синдромы врожденных аномалий с другими изменениями скелета. Синдром Альпорта.

     

    1.5 Классификация

    Ренальная гематурия;

    • экстраренальная гематурия;

     

    Персистирующая гематурия;

    • интермиттирующая гематурия;

     

     Бессимптомная изолированная микрогематурия;

    • с изменением цвета мочи;
    • с протеинурией> 0,5 г/л;
    • с симптомами (дизурия, геморрагический синдром, лихорадка, боли и т.д.).

     

    1.6 Примеры диагнозов

    • Острый постинфекционный гломерулонефрит (протеинурия, гематурия), период обратного развития. Ограничение функции осмотического концентрирования.
    • Наследственный нефрит. Синдром Альпорта (протеинурия, гематурия, двусторонняя нейросенсорная тугоухость II степени), Х-сцепленный. Функции почек сохранны. Хроническая болезнь почек, I стадия.
    • IgA-нефропатия (протеинурия, гематурия), активная стадия; функции почек сохранны. Хроническая болезнь почек, I стадия.
    • Нефрит Шенлейн-Геноха (неполный нефротический синдром, гематурия), активная стадия. Ограничение функции осмотического концентрирования. Хроническая болезнь почек, I стадия.
    • ANCA-ассоциированный быстропрогрессирующий гломерулонефрит (неполный нефротический синдром, гематурия), активная стадия. Снижение функции клубочковой фильтрации и осмотического концентрирования. Хроническая болезнь почек, III стадия.

     

    1.7 Клиническая картина

    IgA-нефропатия:

    • при общем благоприятном прогнозе у 25% прогрессирование до терминальной стадии ХПН.

     

    Синдром Альпорта:

    • преимущественно Х-сцепленное наследование;
    • тяжелее протекает у мужского пола;
    • патогномонична нейросенсорная тугоухость во второй-третьей декаде жизни;
    • нет эффективной терапии.

     

    Острый постинфекционный гломерулонефрит:

    • чаще обусловлен β-гемолитическим стрептококком группы А (Streptococcus pyogenes);
    • благоприятное циклическое течение с выздоровлением без необходимости в стероидной или иммуносупрессивной терапии;
    • диагностика по клиническим признакам нефритического синдрома;
    • повышении титра АСЛ-О;
    • снижении С3 фракции комплемента;
    • высев Streptococcus pyogenes из зева или кожи при стрептодермии или рожистом воспалении.

     

    2. Диагностика

    Количественные критерии гематурии (в поле зрения):

    • эритроцитов 3 и более в не центрифугированной моче;
    • эритроцитов 5 и более при увеличении в 40 раз в моче, центрифугированной при αח750 g.

     

    Макрогематурия всегда патология, необходимо (на выбор):

    • исследование мочи диагностическими полосками;
    • микроскопия осадка мочи.

     

    Красный цвет мочи:

    • макрогематурия;
    • употребление некоторых пищевых продуктов;
    • прием лекарственных препаратов;
    • экскреция порфиринов.

     

    Алгоритмы диагностики при гематурии

    Семейный анамнез гематурии + ХПН + тугоухости – подозрение на наследственный нефрит:

    • оценка почечных функций (уровень креатинина, СКФ);
    • определение уровня протеинурии;
    • нефробиопсия с электронной микроскопией и ИГХ (болезни тонких базальных мембран, синдрома Альпорта);
    • оценка слуха (двусторонняя нейросенсорная тугоухость);
    • оценка зрения (при синдроме Альпорта передний лентиконус, перимакулярные пятна)

     

    Отягощенная наследственность по МКБ – подозрение на мочекаменную болезнь:

    • выявление конкрементов и обструкции при УЗИ, R- брюшной полости, КТ, МРТ по показаниям;
    • повышенная экскреция солей с мочой

     

    Фарингит, инфекция ВДП 2-4 недели назад – подозрение на острый постинфекционный гломерулонефрит:

    • ACЛ-О повышение;
    • С3 фракция комплемента снижение;
    • СКФ часто снижение;
    • выраженная протеинурии;
    • измерение АД (артериальная гипертензия).

     

    Дизурия – подозрение на инфекцию мочевыводящих путей:

    • посев мочи на стерильность;
    • УЗИ почек и мочевого пузыря (аномалии, расширение ЧЛС, воспаление мочевого пузыря).

     

    Геморрагическая сыпь, абдоминальный и суставной синдром – подозрение на пурпуру Шенлейна-Геноха, тромбоцитопению, другие коагулопатии:

    • общий анализ крови (тромбоцитопения);
    • коагулограмма (гипокоагуляция);
    • протеинурия (от умеренной до выраженной);
    • измерение АД (часто повышенное)

     

    Боль в брюшной полости:

    • травма;
    • инфекция мочевыводящих путей;
    • мочекаменная болезнь

     

    Подозрение на опухоль:

    • УЗИ, R- органов брюшной полости, КТ, МРТ;
    • посев мочи на стерильность;
    • экскреция солей в суточной моче или в пересчете на креатинин мочи (повышение).

     

    2.1 Жалобы и анамнез

    Обратить внимание на:

    • отягощенный семейный анамнез;
    • перенесенные в предшествующие 2-4 недели ОРВИ, инфекции ВДП, фарингит и пр.;
    • наличие геморрагической сыпи, абдоминального, суставного синдрома;
    • дизурические явления.

     

    2.2 Физикальное обследование

    Оценка:

    • общего состояния пациента (температура, АД, симптомы астении и пр.);
    • состояния кожи и слизистых (цвет, геморрагический синдром, воспаление);
    • состояния суставов;
    • аускультации органов дыхания и сердечно-сосудистой системы;
    • пальпации брюшной полости;
    • органов мочеполовой системы визуализационная, пальпаторная, перкуторная.

     

    2.3 Лабораторная диагностика

    Клинический анализ мочи с количеством эритроцитов и выраженностью протеинурии. 

    Морфология эритроцитов в моче при светооптической (СМ) или фазово-контрастной микроскопии (ФКМ).

    При ренальной (гломерулярной) гематурии:

    • более 50% дисморфных эритроцитов;
    • более 5% акантоциты;
    • сочетание с протеинурией более 0,5 г/л.

     

    Уровень экскреции с мочой:

    • солей кальция;
    • фосфора;
    • мочевой кислоты;
    • оксалатов.

     

    Общеклинический анализ крови (анемия, тромбоцитопения).

     

    Биохимический анализ крови:

    • креатинин;
    • мочевина;
    • электролитный состав.

     

    Скрининг показателей гемостаза:

    • АЧТВ;
    • тромбинового времени;
    • МНО;
    • ПТИ;
    • фибриногена;
    • активности VIII и IX факторов свертывания;
    • время кровотечения;
    • время свертывания.

     

    Титр АСЛ-О.

    Уровень С3-компонента комплемента в крови.

    Серологический скрининг:

    • анти-ДНК;
    • антинуклеарный фактор (АНФ);
    • антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА).

     

    2.4 Инструментальная диагностика

    УЗИ органов мочевой системы для выявления:

    • структурных аномалий почек и мочевыводящих путей;
    • воспалительных изменений;
    • объемных образований;
    • конкрементов;
    • нефрокальциноза.

     

    Обзорная R-/КТ/МРТ брюшной полости и органов мочевой системы при подозрении:

    • на конкременты в мочеточнике;
    • обструкцию;
    • опухоли;
    • аномалии почечных сосудов (синдром Nutcracker)

     

    Показания к биопсии почки при гематурии:

    • сочетание с протеинурией или нефротическим синдромом;
    • кровь в моче более года при сохранных почечных функциях;
    • семейный характер;
    • сочетание с нарушением почечных функций;
    • отсутствие коагулопатии, кальциурии, структурных аномалий почек;
    • подозрение на гломерулярный генез.

     

    Исследование биоптата почечной ткани:

    • светооптическое;
    • ИГХ;
    • электронная микроскопия.

     

    2.6 Консультации специалистов

    Обязательно при отягощенном семейном анамнезе:

    • консультация сурдолога;
    • тональная аудиометрия;
    • осмотр офтальмолога.

     

    При подозрении на вторичный генез гематурии консультации:

    • гематолога;
    • хирурга;
    • онколога.

     

    3. Лечение

    Возможно наблюдение при контроле почечной функции, поскольку в большом проценте случаев гематурия может спонтанно исчезнуть.

    Терапевтическая тактика зависит от причин гематурии.

     

    3.1 Консервативное лечение

    IgA-нефропатия:

    • без протеинурии - контроль уровня протеинурии и почечных функций в АПУ;
    • при значительной протеинурии - преднизолон 1-2 мг/кг или цитостатики 14-21 дня в стационаре, далее под контролем анализов в АПУ;
    • полиненасыщенные жирные кислоты (Омега-3 триглицериды);
    • антикоагулянты и антиагреганты;
    • длительно иАПФ фозиноприл, эналаприл в среднем 0,1-0,3 мг/кг.

     

    Синдром Альпорта:

    • иАПФ фозиноприл, эналаприл с индивидуальным подбором дозы, в среднем 0,1-0,3 мг/кг по фозиноприлу.

     

    Болезнь тонких базальных мембран:

    • благоприятное течение;
    • не рекомендовано проведение терапии.

     

    Постинфекционный гломерулонефрит:

    • антибиотик пенициллинового ряда 14 дней;
    • при использовании антибиотиков в предшествующие 1-3 мес.– защищенные аминопенициллины: амоксициллин+клавулановая кислота;
    • диуретики: чаще фуросемид, реже спиронолактон;
    • иАПФ фозиноприл, эналаприл с индивидуальным подбором дозы;
    • блокаторы медленных кальциевых каналов (GPPs): амлодипин или лаципидил с подбором дозы;
    • прогноз в 90% случаев благоприятный;
    • редкие варианты с экстракапиллярными изменениями и ХПН могут потребовать диализа, пульс-терапии метилпреднизолоном;
    • среднее пребывание в стационаре 14-21 день (при отсутствии осложнений).

     

    Нефрит Шенлейн-Геноха:

    • в активной стадии преднизолон 1-1,5 мг/кг с вариабельной длительностью;
    • при изолированной хронической гематурии не рекомендовано назначение терапии;
    • при экстракапиллярных изменениях (полулуния) пульс-терапия метилпреднизолоном 30мг/кг с последующим в/в циклофосфамидом 15-20 мг/кг 1 раз в месяц полгода;
    • длительность госпитализации определяется тяжестью течения болезни;
    • повторные введения циклофосфамида можно проводить в стационаре одного дня;
    • при ремиссии прогноз благоприятный.

     

    Идиопатическая гиперкальциурия:

    • не целесообразна диета со сниженным содержанием кальция;
    • увеличить объем принимаемой жидкости;
    • при упорном течении и риске образования конкрементов целесообразен прием 1мг/кг/день гидрохлоротиазида и цитрата блемарена под контролем рН мочи 6,2-6,8;
    • тиазидные диуретики способствуют электролитным нарушениям вследствие реабсорбции кальция.

     

    Мочекаменная болезнь:

    • без спонтанного отхождения конкрементов более 5 мм рекомендована литотрипсия;
    • необходимо добиться полного отхождения камней;
    • исследование состава камня при рентгеновской дифракции или спектрофотометрии;
    • состав конкремента определяет диагностику, метафилактику и диетотерапию;
    • при оксалатно-кальциевых и камнях из мочевой кислоты назначение цитратов на фоне обильного приема жидкости.

     

    3.2 Хирургическое лечение

    Не требуется

     

    4. Реабилитация

    Не требуется

     

    5. Профилактика

    Первичная профилактика отсутствует.

    При изолированной микрогематурии необходим динамический контроль анализов мочи и почечных функций.

     

    6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

    6.1 Осложнения

    Спектр осложнений определяется тяжестью основного заболевания.

     

    6.2 Ведение пациентов

    При микрогематурии без экстраренальных проявлений первичное обследование:

    • в амбулаторных условиях;
    • в специализированном дневном стационаре.

     

    При экстраренальных симптомах и/или остром появлении гематурии диагностика и при необходимости лечение:

    • в специализированном педиатрическом стационаре;
    • первичная госпитализация в среднем 14 дней;
    • повторные госпитализации при рецидивах макрогематурии;
    • ежегодно контрольное плановое обследование в стационаре.

     

    Амбулаторно-поликлиническое наблюдение:

    • регулярный контроль общеклинических анализов мочи и крови;
    • динамический мониторинг функционального состояния почек (БАК с уровнем сывороточного креатинина, анализ мочи по Зимницкому).

     

    При Синдроме Альпорта госпитализация для контрольного обследования 1 раз в 6 месяцев.

    При ХПН комплекс мероприятий по лечению:

    • артериальной гипертензии
    • анемии
    • электролитных и костно-минеральных нарушений
    • диализ
    • трансплантация почки.

     

    6.3 Исходы и прогноз

    Зависит от причин гематурии и определяется тяжестью течения основного заболевания.

    При изолированной гематурии прогноз скорее благоприятен.

    Прогностически неблагоприятно сочетание гематурии с:

    • протеинурией;
    • нефротическим синдромом;
    • синдром Альпорта;
    • СКВ;
    • экстракапиллярным нефритом;
    • поликистозом почек;
    • тубуло-интерстициальным нефритом;
    • туберкулезом;
    • IgA-нефропатией с нефротическим синдромом и гипертензией;
    • опухолью.

    Сокращенная версия клинических рекомендаций при лечении Гематурии у детей 

    Скачать сокращенную версию КР при лечении Гематурии у детей

     

    ХОТИТЕ ПОСМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ?

     

  • А Гарри Поттера уже выписали!

    Знаете, иногда очень жалеешь, что фотоаппарат неудобно постоянно носить с собой. Даже не так: носить-то я пробовал, моя супермыльница даже на пояс в чехле крепится, но это всё же не револьвер героя вестерна

  • Достала работа? Ходи, доктор, сюда!

    Достала работа? Ходи, доктор, сюда!

    Многие японские клиники не прочь взять на работу англоговорящего российского доктора, но претендент должен быть старше 40 лет. Образование сегодняшних выпускников медицинских вузов отставляет желать, а именно основательные знания находят уважительный отзыв у японских граждан...

  • 📕 Клинические рекомендации Рак кожи базальноклеточный и плоскоклеточный (Сокращенный вариант)

    Не так давно считалось, что базалиома почти и не рак, не метастазирует и очень благоприятно течет, если не пренебрегать лечением. Так да не так, это всё-таки рак...

  • Про жизнь очень счастливых мамы и папы козявки с эпи

    Звонит будильник. Я просыпаюсь, встаю, проверяю, жива ли козявка. Сажусь отсчитывать лекарства. Orfiril Long (депакин) - открываю над ступкой капсулу, в ней 100 гранул. Отсчитываю и выкидываю 30 гранул, остальные в ступку. Фризиум - отламываю четверть таблетки, в ступку.

  • Диспансерноголовые или не с того конца

    Диспансерноголовые или не с того конца

    В верхах государственных распространилась зараза и источник её – министр здравоохранения. Не станем утверждать, что Вероника Игоревна не совсем в теме, такого просто быть не может – она же начальник. Может, ею не только знания управляют, но и что-то другое?

  • 📕 Клинические рекомендации Амебиаз у детей Сокращённый вариант

    Амебиаз уже не экзотика, он наш - дагестанский и мигрантский, а скоро будет не только отпускным подарком...

  • Покорители гипофиза: как и зачем нейрохирурги проникают в мозг через нос

    Лоботомия когда-то считалась успешной операцией и якобы излечивала больных от психических расстройств. Ей подверглись тысячи людей, пока сомнительный метод лечения не был запрещен.

  • 📕 Клинические рекомендации Лимфаденопатии у взрослых Сокращённый вариант

    У всех когда-нибудь была лимфаденопатия, и первым делом в мозгу всплывало - это рак! А как лечить, если точно не рак...

  • Реакция на психотравму бывает разная

    Совсем недавно выяснила, что многие люди считают, что если у кого-то была психотравма, то всегда, чуть ли не в 100%, это окончательный и бесповоротный крест на всей дальнейшей жизни. Все пойдет уже с тобой не так, в жизни ты ничего не добьешься.

  • Мамка в слюнявчике

    Мамка в слюнявчике

    У детей всё, как у людей: язва, ожирение, астма, гипертония. За школьные годы доля функциональных отклонений выросла на 15%, а хронических болезней – почти на 53% и к 11 классу здоровых вообще не было. Крепенькими и здоровыми первоклашками признавали только каждого 23-го. Врачи виноваты...

  • Пять лет назад

    Кадры решают все! (с) Наше нынешнее здравоохранение такое по одной единственной причине: "всем пофиг"(тм). Организацией здравоохранения руководит, можно сказать, коллективное бессознательное (с)