• 📙 Федеральные клинические рекомендации по ведению больных узловатой эритемой (сокращённый вариант)

     

    СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

     

    Профессиональные организации:

    • Российское общество дерматовенерологов и косметологов
    • Общероссийская общественная организация «Ассоциация ревматологов России»

     

    Оглавление

    1. Определение
    2. Классификация
    3. Диагностика
    4. Лечение
    5. Профилактика

     

    Определение

    Узловатая эритема (erythema nodosum) – обусловленный неспецифическим процессом септальный панникулит, преимущественно без васкулита.

     

    Этиология и эпидемиология

    Заболеваемость 1 - 5 случаев на 100 тысяч населения  

    Возможно в любом возрасте, но чаще в 20–40 лет

    У женщин в 3–6 раз чаще, до пубертатного периода одинаково часто у полов

    Этиология, патогенез и варианты УЭ изучены недостаточно

    Этиологические агенты УЭ:

    • инфекции;
    • лекарственные препараты (эстрогены, КОК, сульфаниламиды, пенициллины, бромиды, йодиды);
    • хронические заболевания (саркоидоз);
    • беременность;
    • злокачественные новообразования.

     

    Стрептококковые инфекции ВДП - наиболее частая причина у детей - 28–44%.

    У взрослых в 1/5 случаев триггерные факторы УЭ выявить не удается.

    Предрасполагающие факторы:

    • сезонность
    • переохлаждение
    • застойные явления в нижних конечностях и др.

     

    Патогенез узловатой эритемы

    Предполагают, что в основе развития УЭ лежат реакции гиперчувствительности III типа (иммунокомплексные).

    Не исключается генетическая предрасположенность - высокая встречаемость у женщин с HLA B8.

    Неизвестны причины преимущественной локализации УЭ на голенях, возможно имеет значение уникальное сочетание относительно слабого артериального кровоснабжения, гравитационное ослабление венозного оттока и недостаточность мышечной помпы.

     

    Классификация

    По этиологии: первичная (идиопатическая); вторичная.

    По степени выраженности, течению и давности воспалительного процесса:

    • Острая: острое начало с быстрым развитием ярко-красных, болезненных, сливающихся узлов и отёком окружающих тканей; 38-39°С, слабость, головная боль, артралгии/артрит; полная регрессия узлов через 3-4 недели, рецидивы редко.
    • Подострая (мигрирующая): клиника как при острой форме, но без выраженного воспалительного синдрома и длительностью до нескольких месяцев.
    • Хроническая: рецидивирующее течение, обострение чаще весной-осенью, рецидивы тянутся месяцами.

     

    Стадии узла:

    I ст. созревания: розовые умеренно болезненные уплотнения без четких границ, 3-7 дней;

    II ст. развернутая или зрелая: четко отграниченный болезненный багровый узел, пастозность окружающих тканей, 10-12 дней;

    III ст. разрешения: безболезненное подкожное или синюшного цвета уплотнение без четких границ, от 7 до 14 дней.

     

    Клиническая картина

    Возможен продромальный период с лихорадкой, артралгией, повышенной утомляемостью 1–3 недели.

    Высыпания внезапные, на переднебоковых поверхностях голеней, лодыжках и коленях, редко - бедра, наружная поверхность верхней конечности, шея и лицо.

    Мягкие красные возвышающиеся узелки 1-5 см в Ø, багровеют и уплощаются, эволюционируя до «синяка».

    Болезненность узелков.

    Отечность окружающих узел тканей.

    Сыпь может сопровождаться лихорадкой 38–39°С, головной болью, кашлем, тошнотой, рвотой, болями в животе и диареей.

    Высыпание разрешается без следов за 2 недели, никогда не изъязвляется.

    Новые подсыпания 3-6 недель и дольше.

    Часто сопутствует субфебрилитет, слабость, снижение аппетита, миалгии.

    Артралгии/артриты без деформации и деструкции у 50%.

    Редко лимфаденопатия, спленомегалия и плеврит.

    Особенности у детей:

    • проходит быстрее,
    • лихорадка - менее 50% случаев,
    • артралгии очень редко.

     

    Диагностика

    Диагноз по характерной клинической картине.

    Клинические критерии:

    1. Мягкие эритематозные или с симптомом «синяка» узлы 1- 5см с четкими границами.
    2. Преимущественная локализация - голени, реже бедра и верхние конечности.
    3. Длительность заболевания менее 6 недель.
    4. Разрешение узлов без изъязвления или рубцевания.

    Гистологическое исследование биоптата кожи требуется при несоответствии клиническим критериям или рецидиве.

     

    Алгоритм скрининга

    1. Опрос больного:

    • предшествующая инфекция;
    • прием медикаментов;
    • наследственная предрасположенность;
    • патология поджелудочной железы и печени;
    • поездки за рубеж и пр.

     

    2. Лабораторное обследование:

    • общий анализ крови: лейкоциты (норма или немного повышены), СОЭ (у детей коррелирует с сыпью);
    • общий анализ мочи;
    • БАК: печеночные ферменты, амилаза, липаза, трипсин, ферритин, α 1- антитрипсин, КФК;
    • иммунология: СРБ, РФ (отриц.), ds-ДНК, АНФ, ANCA;
    • серология: антистрептолизин-О (повышен после инфекции), антитела к иерсиниям, Herpesviridae и т.д.;
    • внутрикожный туберкулиновый тест;
    • КТ органов грудной клетки;
    • УЗИ внутренних органов;
    • биопсия узла (редко)

     

    Примеры формулирования диагноза:

    • Вторичная узловатая эритема (ВУЭ) подострого течения, ст. II. Хроническая mixt-инфекция в стадии обострения;
    • Идиопатическия узловатая эритема хронического течения, ст. I

     

    Дифференциальная диагностика

    • Кольцевидная эритема
    • Клещевая мигрирующая эритема (Лайм-боррелиоз)
    • Эритема Базена (индуративный туберкулез)
    • Гранулематозный саркоидоз
    • Ревматологические заболевания (поверхностный мигрирующий тромбофлебит и люпус-панникулит)
    • Липодерматосклероз
    • Рожа
    • Узелковый полиартериит
    • Спонтанный панникулит
    • Синдром Свита

     

    Особенности УЭ при синдроме Лефгрена:

    • эритеме предшествует интенсивный отек нижних конечностей;
    • узлы более 2 см;
    • тенденция к слиянию;
    • преимущественное поражение заднебоковых поверхностей голени, колен, бедер и предплечий;
    • выраженная артралгия и периартикулярные изменения голеностопов, реже коленей и запястий;
    • без клиники инфекции часто высокие АТ к иерсиниям и А-полисахариду стрептококка;
    • клинические поражения легких: одышка, кашель, боль в грудной клетке.

     

    Лечение

    Цели:

    • достижение ремиссии;
    • повышение качества жизни.

     

    Общие замечания по терапии

    Полупостельный режим.

    Основной метод терапии - устранение провоцирующего фактора.

    Лекарственная терапия обычно симптоматическая, в большинстве случаев - спонтанное разрешение.

    Возможна активация процесса в течение 2-3 месяцев.

    Рецидивы УЭ развиваются в 33–41% случаев, вероятность увеличивается при неизвестном триггере.

    Схемы терапии зависят от этапа диагностики основного заболевания и эффективности лечения.              

     

    I этап - до обследования пациента (первичный прием)

    Полупостельный режим.

     

    НПВП

    150мг/сутки диклофенака на 2–3 приема перорально 1,5-2 месяца или 15 мг/сутки мелоксикама в/м 3 дня, перорально 2 месяца

     

    Антигипоксанты и антиоксиданты

    250 мг этилметилгидроксипиридина сукцината 3-4 раза/сутки перорально

    Локально на узел:

    - аппликации 33% р-ра диметилсульфоксида 2 раза/день 10-15 дней или 1% гель нимесулида тонким слоем, не втирая, 3–4 раза/сутки 3 недели или 0,05% мазь клобетазола дипропионата 2 раза/день 1 месяца 

     

    Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

    2% гель троксерутина 2 раза в сутки втирая до полного впитывания.

     

    Физиотерапевтическое лечение

    электро(фоно)форез с 1% мазью гидрокортизона №10 

     

    II этап - верифицировано основное заболевание (повторный прием)

    ВУЭ ассоциированная с А-стрептококковой инфекцией глотки

    Антибактериальные препараты:

    • 2,4 млн ЕД бензатина бензилпенициллина в/м каждые 3 недели 6 месяцев или 625мг амоксициллин + клавулановой кислоты 3 раза/сутки 10 дней

     

    ВУЭ ассоциированная с микоплазменной или хламидийной инфекцией

    • 0,1г доксициклина 2 раза/сутки 7 дней или 0,25г кларитромицина 2 раза/сутки 7 дней

     

    ВУЭ при mixt-инфекциях

    • антибактериальные препараты (см. выше) и/или виростатики: 200мг ацикловир 5 раз/сутки 7-10 дней или 500мг валацикловира 2 раза/день 7-10 дней

     

    ВУЭ при синдроме Лефгрена

    • 200 мг гидроксихлорохина перорально 2-3 раза/сутки 6 месяцев и противоокислительное средство 200мг токоферола ацетата 2 раза/день 1 мес.

     

    ВУЭ обусловленной аллергическим воздействием

    • Отмена провоцирующего препарата или химического средства и т.д. и антигистаминный препарат системного действия 180 мг фексофенадина перорально 2 недели

     

    ВУЭ при ревматических заболеваниях, болезни Крона и т.д.

    • Терапия основного заболевания

     

    III этап – отсутствие эффекта от I и II этапов, торпидное течение УЭ.

    При исключении инфекций как причины УЭ необходимо повторное обследование для уточнения основного заболевания, с последующей консультацией ревматолога, пульмонолога, гастроэнтеролога и т.д.

    Глюкокортикоиды системного действия

    5-15мг/сут преднизолона перорально 1.5 - 2 месяцев, с последующим снижением на ¼ таблетки каждые 7 дней до полной отмены. 

     

    Особые ситуации

    Лечение беременных

    Исследование крови и мочи по алгоритму диагностики УЭ, исключается КТ органов грудной клетки. 

    В I триместре:

    • локальная терапия,
    • при отсутствии эффекта добавляют системный глюкокортикоид (ГК) 4-8 мг/сут. метилпреднизолона перорально 1-2 месяца, с последующим снижением по ¼ таблетки каждые 7 до полной отмены.

    Во II триместре:

    • локальная терапия, НПВП и аминохинолиновые средства,
    • при отсутствии эффекта и прогрессировании – системное ГК 4-12 мг/сутки метилпреднизолона 1-2 мес., с последующим снижением.

     

    Показания к госпитализации

    • Неэффективность амбулаторной терапии
    • Появление новых высыпаний
    • Выраженные системные проявления (лихорадка)
    • Выраженный болевой синдром

     

    Требования к результатам лечения

    Регресс высыпаний

     

    Профилактика

    Ранее выявление факторов, провоцирующих развитие УЭ, и их устранение

     

    Сокращенная версия клинических рекомендаций при узловатой эритемы 

    Скачать сокращенную версию КР при узловатой эритемы

     

    ХОТИТЕ ПОСМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ?

    💡 А также по теме: