• 📕 Клинические рекомендации Сирингомиелия (сокращённый вариант)

     

    СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

     

    Год утверждения 2017

    Профессиональные ассоциации:

    • Всероссийское общество неврологов

     

    Оглавление

    1. Краткая информация
    2. Диагностика
    3. Лечение
    4. Реабилитация
    5. Профилактика и диспансерное наблюдение
    6. Дополнительная информация

     

    1. Краткая информация

    1.1. Определение

    Сирингомиелия – хроническое заболевание, характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей с ликвором.

     

    1.2. Этиология и патогенез

    Сирингомиелия – вторичный процесс, в основе которого лежит нарушение ликвородинамики из-за блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия (БЗО) или спинномозгового канала.

    Краниальные факторы сирингомиелии:

    • врожденные поражения краниоцервикального региона (мальформация Киари (МК) 1 и 2 типа, базилярная импрессия, аномалия Денди-Уокера, малая задняя черепная ямка);
    • арахнопатии;
    • опухоли задней черепной ямки (ЗЧЯ);
    • супратенториальные опухоли.

     

    Спинальные факторы сирингомиелии:

    • травмы;
    • мальформации (диастематомиелия, «жесткая концевая нить», spina bifida);
    • опухоли;
    • арахнопатии;
    • дегенеративные заболевания позвоночника;
    • рассеянный склероз.

     

    Стадии формирования сирингомиелитической полости:

    • «пре-сирингс синдром» - образование обратимого продольного интрамедуллярного отека спинного мозга,
    • «пост-сирингс синдром» - формирование спонтанного дренажа между полостью и субарахноидальным пространством.

     

    1.3. Эпидемиология

    Распространённость от 2 до 13 на 100 тысяч населения.

    Причины сирингомиелии:

    • МК1 – 80%
    • МК2 – 2-14%
    • травмы – 4-24%
    • опухоли – 0,4-12%
    • воспаления – 2-5%.

     

    От всех случаев сирингомиелии:

    • первичная спинальная - 17%,
    • идиопатическая – 13-28%.

     

    Распространённость МК1 в популяции 0.77%, при этом в 14% случав протекает бессимптомно.

    Посттравматическая сирингомиелия:

    • 1% случаев посттравматического спинального парапареза,
    • 8% случаев тетраплегии.

     

    Образование симптоматических сирингомиелических полостей:

    • в 16% оптикомиелита Девика,
    • у 4,5% больных рассеянным склерозом,
    • в 47% случаев интрамедуллярных опухолей,
    • в 1,8% случаев экстрамедуллярных опухолей.

     

    1.4. Кодирование по МКБ-10

    G95.0 – Сирингомиелия и сирингобульбия.

    Q06.4 – Гидромиелия.

     

    1.5. Классификация

    Классификации Milhorat T. (2000)

    1. Сообщающаяся сирингомиелия:

    • Дилатация центрального канала
    • сообщающаяся гидроцефалия (последствия менингита, геморрагии)
    • мальформации ствола мозга (МК2, энцефалоцеле)
    • киста Денди-Уокера

     

    2. Несообщающаяся сирингомиелия

    Центральные/парацентральные полости

    • МК1
    • базилярная инвагинация
    • спинальный арахноидит
    • экстрамедуллярная компрессия
    • «жесткая концевая нить»
    • приобретенная дислокация миндалин мозжечка (краниосиностоз, объемный процесс и др.)

     

    Первичные паренхимальные полости

    • посттравматические
    • постишемические/инфекционные
    • постгеморрагические

     

    3. Атрофические полости (сирингомиелия ex vacuo)

    4. Неопластические полости

     

    2. Диагностика

    2.1. Жалобы и анамнез

    Выявление симптомов:

    • поражения спинного мозга;
    • патологии краниовертебрального региона.

     

    Начальные симптомы спинального уровня:

    • парестезии (39%)
    • гиперестезии
    • боли ноющего характера (90%)
    • аналгезии или анестезии
    • дизестезии
    • снижения температурной чувствительности.

     

    Симптомы, обусловленные патологией БЗО:

    • головная боль (63-81%) - шейно-затылочная, иногда иррадиация в теменную область, ретроорбитально, в шею;
    • зрительные нарушения (до 78%) - ретроорбитальные боли, фотоморфопсии, светобоязнь, нарушение чёткости видения, диплопия и ограничение полей зрения;
    • отоневрологические нарушения (до 74%) - головокружения, нарушение равновесия, пошатывания, ощущение шума и давления в ушах, изменение слуха, вертиго, ощущение «качки» окружающих предметов, осцилопсии;
    • мозжечковая атаксия.

     

    Триггерные факторы (в 25% случаев):

    • травмы
    • кашель
    • чихание
    • интенсивная статическая физическая нагрузка
    • прочие.

     

    Возраст дебюта и особенности течения:

    • МК1-ассоциированная сирингомиелия манифестирует во втором-третьем десятилетии жизни и характеризуется медленно-прогрессирующим течением.
    • При начале сирингомиелии после 45 лет меньше темпы прогрессирования.
    • Сирингомиелия в детском возрасте, как правило, сопровождается сколиозом (до 85%), возможен регресс к юношескому возрасту из-за роста черепа.
    • Спадение полости при длительно существующей сирингомиелии взрослых, как правило, не сопровождается уменьшением неврологических симптомов.

     

    Не прогрессирующий характер клинических проявлений у 18-50% пациентов:

    • при центрально-канальной полости (т.е. гидромиелии)
    • на поздних стадиях длительно существующей болезни
    • проявление «пост-сирингс синдрома».

     

    Острое начало сирингомиелии наблюдается редко, возможны:

    • молниеносное онемение,
    • слабость в конечностях по геми-типу,
    • острое развитие головокружения,
    • нистагм,
    • бульбарный синдром.

     

    2.2. Физикальное обследование

    Типичные клинические проявления:

    • атрофический парез рук (55,6%);
    • диссоциированные расстройства чувствительности по сегментарному типу «куртки» и «полукуртки» (50-91%);
    • пирамидная недостаточность в нижних конечностях;
    • вегетативно-трофические нарушения (23,1%) - гиперкератоз, трещины кожи, плохо заживающие раны, остеоартропатия деструктивно-гипертрофического типа.

     

    Клинические признаки, характерные для особых топических форм:

    • 3% сирингобульбии: бульбарные нарушения (затруднения глотания, изменения голоса и т.п.) и центральные вегетативные нарушения (нарушения кардиоваскулярных рефлексов, аритмия и апноэ во сне);
    • пояснично-крестцовая форма;
    • 10% holocord-сирингомиелия (полость широкая и на всю длину спинного мозга);
    • гидромиелия: без других симптомов боль радикулярная, жгучая нейропатическая, диффузная мышечно-скелетная.

     

    2.3. Лабораторная диагностика

    Не разработана.

     

    2.4. Инструментальная диагностика

    МРТ - "золотой стандарт" диагностики сирингомиелии.

    Характерные МРТ-признаки:

    • изменение сигнала спинного мозга в виде продольного, центрально/парацентрально расположенного участка, по интенсивности похожим на спинномозговую жидкость;
    • увеличение объема спинного мозга в поперечнике;
    • частая локализация кисты на шейно-грудном уровне;
    • протяженность от 2 сегментов до всей длины спинного мозга;
    • от 2 до 23 мм диаметр полостей при сирингомиелии с МК1;
    • кисты более 8 мм, как правило, сопровождаются расширением спинного мозга.

     

    МРТ исследование достаточного объёма по протяженности (голова и позвоночник) и по набору методик.

    МРТ головы и позвоночника выявит:

    • причины блока субарахноидального пространства на уровне БЗО и спинномозгового канала;
    • особые топические формы сирингомиелии.

     

    Для исключения связи сирингомиелии с МК1, МК2 или малой («тесной») ЗЧЯ необходима оценка:

    • ретроцеребеллярных пространств;
    • большой цистерны;
    • положения миндаликов мозжечка.

     

    МРТ-морфометрические исследования:

    • оценивают степень эктопии миндалин мозжечка в БЗО;
    • диагностировать признаки малой задней черепной ямки.

     

    Выявленные на аксиальных МРТ срезах спинного мозга параметры полостей могут служить диагностическими критериями в верификации этиологии.

    Варианты полостей на аксиальных срезах МРТ и этиология:

    • симметричная, центрально расположенная, округлой или овальной формы при нарушении циркуляции ликвора;
    • неправильной формы полость в центрально-парацентральных отделах спинного мозга часто связана со спинальным субарахноидальным пространством;
    • эксцентрические, неправильной формы полости между передней и задней спинальными артериями, не соединяющиеся с субарахноидальным пространством спинного мозга, как правило, связаны с внешними повреждающими воздействиями, чаще всего травмой.

     

    Методика PC-сine МРТ:

    • оценивает потоки внутри полости;
    • оценивает движение цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве;
    • функционально верифицирует наличие сообщающейся сирингомиелии.

     

    Динамическое МРТ спинного мозга позволяет оценить:

    • стадию процесса полостеобразования;
    • эффективность лечения.

     

    МРТ-признаки:

    • незавершившегося полостеобразования – «пресиринкса» – расширение спинного мозга без кисты из-за интерстициального отека;
    • спадение полостей на аксиальных срезах выглядит как вертикально сплющенная полость с растяжением по горизонтали и атрофия спинного мозга;
    • отсутствия полости (полное/частичное) и атрофия спинного мозга сопровождают «пост-сирингс синдром».

     

    При относительной стабильности заболевания повторные МРТ могут выполняться 1 раз в 2-3 года.

     

    3. Лечение

    Консультация нейрохирурга.

    Основной способ лечения большинства видов сирингомиелии - оперативное лечение.

    Дифференцированный подход к выбору лечебной тактики с учётом:

    • возраста пациента
    • возраста дебюта
    • длительности заболевания
    • характера течения заболевания (бессимптомное, стабильное или прогрессирующее)
    • факторов неблагоприятного послеоперационного прогноза.

     

    Оперативные вмешательства

    Подзатылочная (субокципитальная) декомпрессивная краниэктомия с удалением части задней дуги первого шейного позвонка - классический метод лечения МК1 и МК1-ассоцированной сирингомиелии.

    Алгоритм отбора пациентов учитывает:

    • состояние большой цистерны;
    • наличие сирингомиелии и ее размеры;
    • степень атрофии спинного мозга;
    • результаты пред- и интраоперационных функциональных исследований.

     

    Декомпрессия ЗЧЯ без дуропластики - при изолированной МК1 и компрессионном варианте поражения и адекватном формировании резервного пространства ЗЧЯ при интраоперационной транскраниальной допплерографии (ТКДГ).

    Декомпрессия ЗЧЯ с дуропластикой - при МК1-ассоциированной сирингомиелии с отсутствием большой цистерны и ликвородинамическом или смешанном варианте поражения и неадекватном формировании резервного пространства ЗЧЯ при интраоперационной ТКДГ.

    Декомпрессия ЗЧЯ с сиринго-субарахноидальным шунтированием - при симптомной МК1-ассоциированной сирингомиелии больших размеров с истончением спинного мозга и облитерацией субарахноидальных пространств

    При повторной декомпрессии ЗЧЯ, как правило, требуется интрадуральная и интраарахноидальная техника.

    При невозможности оперативного лечения или временного воздержания от него показана консервативная терапия.

    Симптоматическая терапия центральной нейропатической боли:

    • препараты первого ряда: прегабалин, габапентин, трициклические антидепрессанты;
    • препараты второго и третьего рядов: каннабиоиды, ламо­триджин, опиоиды.

     

    Наиболее целесообразна рациональная полифармакотерапия:

    • антидепрессанты
    • антиконвульсанты
    • лидокаин (местно)
    • опиоиды.

     

    4. Реабилитация

    Восстановление после нейрохирургической операции проходит по общим принципам послеоперационного ведения больных.

     

    5. Профилактика

    Исключение действий, ухудшающих ликвородинамику:

    • упражнения с имитацией приёма Вальсальвы
    • кашель
    • чихание
    • натуживание
    • подъемы больших тяжестей
    • выраженные статические нагрузки и т.п.

     

    При нарушении чувствительности следует использовать защитные средства при бытовом и профессиональном контакте с температурными и болевыми раздражителями.

    Диспансерное наблюдение:

    • осмотр невролога не менее одного раза в год
    • МРТ 1 раз в 2-3 года для оценки динамики и коррекции терапии.

     

    Рекомендуется своевременно направлять пациентов на медико-социальную экспертизу, с детьми проводить рациональную профориентационную работу.

    При длительном (более 8-10 лет) наблюдении сирингомиелии:

    • умерено выраженные нарушения у 48%,
    • тяжелые нарушения у 12% пациентов.

     

    6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

    Факторы неблагоприятного послеоперационного прогноза у пациентов с МК1-ассоциированой сирингомиелией

    Структурные изменения:

    • изменение положения ствола мозга,
    • базилярная инвагинация,
    • величина эктопии мозжечка до уровня второго шейного позвонка,
    • поперечный размер сирингомиелитической полости более 6 мм,
    • сколиоз;

     

    Клинические проявления в предоперационном периоде:

    • парез,
    • длительные головные боли,
    • признаки миелопатии,
    • трофические нарушения,
    • атаксия,
    • неконтролируемые интенсивные физические нагрузки,
    • поздние сроки начала терапии;

     

    Клинические проявления в послеоперационном периоде:

    • лобные головные боли,
    • вертиго.

     

    При планировании оперативного вмешательства у пациентов с МК1 необходимо учитывать клинико-МРТ индекс положительного послеоперационного прогноза.

    После оперативной декомпрессии ЗЧЯ улучшение:

    • 82-86% - у пациентов с МК-ассоциированной или плохо локализованной головной болью, головной болью и сирингомиелией без клинических признаков миелопатии;
    • 64-70% - у пациентов с поперечным размером полости менее 6 мм, с клиническими признаками миелопатии, без головных болей или с лобно-височной локализацией боли;
    • менее 50% - у пациентов с поперечным размером полости 6 мм и более, с клиническими признаками миелопатии, без головных болей или с лобно-височной локализацией боли.

     

    Головные боли, определенно связанные с МК:

    • псевдотуморозные эпизоды ретроорбитальных болей и зрительных феноменов;
    • выраженная давящая, но не пульсирующая, иногда с ощущением удара, подзатылочная, субокципитальная;
    • кашлевая головная боль (у 20% - единственное проявление).

     

    Головные боли, имеющие вероятную патогенетическую связь с мальформацией Киари (МК):

    • при физическом напряжении;
    • оргазмические;
    • хроническая ежедневная;
    • по типу базилярной мигрени, не чувствительная к обычной противомигренозной терапии.

     

    При планировании хирургической тактики у пациентов с МК1-ассоциированой сирингомиелией необходим неинвазивный интраоперационный контроль гемо- и ликвородинамики:

    • фазоконтрастное cine-МРТ исследование,
    • транскраниальная допплерография (ТКДГ).

     

    У пациентов с преимущественно компрессионным поражением при МК1 возможна микрохирургическая ламинэктомия С1 с экономной резекцией чешуи затылочной кости.

     

    Сокращенная версия клинических рекомендаций при лечении Сирингомиелии 

    Скачать сокращенную версию КР при лечении Сирингомиелии

     

    ХОТИТЕ ПОСМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ?

     

    💡 А также по теме: