• 📕 Клинические рекомендации Рак кожи базальноклеточный и плоскоклеточный (Сокращенный вариант)

     

    СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

     

    Год утверждения 2018

    Профессиональные ассоциации

    • Ассоциация онкологов России
    • Ассоциация специалистов по проблемам меланомы
    • Российское общество клинической онкологии

     

    Оглавление

    1. Краткая информация
    2. Диагностика
    3. Лечение
    4. Реабилитация
    5. Профилактика
    6. Дополнительная информация

     

    1. Краткая информация

    1.1 Определение

    Базальноклеточный и плоскоклеточный рак кожи (немеланомные опухоли кожи) – злокачественные опухоли из эпителиальных клеток.

    Базальноклеточный рак кожи (базалиома, базальноклеточная карцинома) развивается из клеток базального слоя эпителия, плоскоклеточный рак - из кератиноцитов кожи.

     

    1.2 Этиология и патогенез

    Нет единого этиологического фактора.

    Факторы риска:

    • воздействие ультрафиолетового излучения типа В (290 - 320 нм) и типа А (320-400 нм) - самый значимый фактор,
    • врожденный или приобретенный иммунодефицит,
    • пигментная ксеродерма,
    • искусственный ультрафиолет (в том числе PUVA-терапией),
    • контакт с мышьяком (для ПКР),
    • болезнь Боуэна,
    • предопухолевые новообразования (актинический кератоз, кератоакантомы).

     

    Наследственные синдромы:

    • синдром невоидных базалиом (Горлина-Гольтца) - мутация в гене PTCH, множественные базалиомы и характерный фенотип: широкий корень носа, складки на ладонях, кистозные изменения челюстей, пороки развития костной системы;
    • синдром Базекса - Х-сцеплен по доминатному принципу, множественные базалиомы, атрофодермия, гипотрихоз, гипогидроз, фолликулярная атрофия;
    • синдром Ромбо - аутосомно-доминантный, множественные базалиомы, гипертрихоз, вермикулярная атрофодермия, трихоэпителиомы и периферическая вазодилатация.
    • синдром одностороннего базальноклеточного невуса с комедонами и эпидермальными кистами.

     

    1.3 Эпидемиология

    В 2014 году в РФ меланомой кожи:

    • заболело 71 191 человек
    • грубый показатель заболеваемости 48,7 на 100 тыс.
    • стандартизованная заболеваемость 26,7 на 100 тыс. (26,1 жен. и 27,2 муж.).

     

    Немеланомные опухоли кожи (2014 год):

    • в структуре заболеваемости 10,1% у муж. и 14,6% у жен.
    • прирост заболеваемости 2,6% муж. (9 место по приросту) и 10,6% жен. (7 место).
    • средний возраст 68,7 лет
    • грубый показатель смертности 1,0 на 100 тыс.
    • стандартизованная смертность 0,55 на 100 тыс. (0,36 жен. и 0,76 муж).
    • средний возраст умерших 72,3 года
    • летальность на первом году 0,8%
    • с I - II стадией 96,6% больных
    • под наблюдением 393 536 больных или 269,3 на 100 тыс.
    • 5 лет и более наблюдались 121 580 больных или 30,9%
    • индекс накопления контингентов 6,2
    • летальность 0,4%.

     

    1.4 Кодирование по МКБ-10

    Другие злокачественные новообразования кожи (C44):

    C44.0 – Рак губы;

    C44.1 – Рак кожи века, включая спайку век;

    C44.2 – Рак кожи уха и наружного слухового прохода;

    C44.3 – Рак кожи других и неуточненных частей лица;

    C44.4 – Рак кожи волосистой части головы и шеи;

    C44.5 – Рак кожи туловища (включая кожу перианальной области, кожу ануса и пограничную зону, кожу грудной железы);

    C44.6 – Рак кожи верхней конечности, включая область плечевого сустава;

    C44.7 – Рак кожи нижней конечности, включая область тазобедренного сустава;

    C44.8 – Рак кожи, выходящий за пределы одной и более вышеуказанных локализаций;

    C44.9 – Рак кожи неуточненный.

     

    1.5 Классификация

    1.5.1 Международная гистологическая классификация опухолей кожи ВОЗ 2010 [5]

    Рекомендации посвящены базальноклеточному и плоскоклеточному раку, остальные варианты приведены со справочной целью.

     

    1.6 Стадирование

    1.6.1 Стадирование рака кожи по системе UICC TNM (7 пересмотр, 2009 [6])

    Факторы неблагоприятного прогноза рака кожи

    Глубина поражения/ инвазия микроструктур:

    • толщина опухоли более 4 мм по Бреслоу;
    • уровень инвазии по Кларку 4;
    • периневральная инвазия;
    • ангиолимфатическая инвазия.

     

    Анатомическая локализация:

    • первичная локализация на ушной раковине;
    • первичная локализация на красной кайме губы.

     

    Дифференцировка:

    • низкодифференцированная;
    • недифференцированная.

     

    1.6.2 Стадирование рака кожи века (С44.1) по системе UICC TNM (7 пересмотр, 2009)

    Гистологическое подтверждение обязательно.

    Для стадирования оценка лимфоузлов при осмотре и инструментальных исследованиях.

     

    2. Диагностика

    2.1 Жалобы и анамнез

    Сбор жалоб и анамнеза для выявления факторов, влияющих на выбор тактики лечения, методы диагностики и вторичной профилактики.

     

    2.2 Физикальное обследование

    При первом обращении пациента необходимо оценить состояние всех кожных покровов:

    • у 5-10% первично-множественные синхронные и предопухолевые заболевания кожи;
    • высокий риск развития меланомы кожи.

     

    Повышают точность неинвазивной диагностики и уменьшают потребность в биопсии:

    • эпилюминисцентная микроскопия (дерматоскопия);
    • оптическая когерентная томография.

     

    Оценка состояния регионарных лимфоузлов.

    Решение о целесообразности инвазивной диагностики (биопсии) по результатам анализа:

    • жалоб
    • анамнеза
    • данных физикального обследования.

     

    2.3 Лабораторная диагностика

    Не проводится до морфологического подтверждения, но возможна для безопасности биопсии при интеркуррентной патологии или по состоянию пациента.

    При подтверждении диагноза рака:

    • клинический анализ крови;
    • биохимический анализ крови.

     

    2.4 Инструментальная диагностика

    При соответствующих показаниях (симптомах) - полный объем диагностических мероприятий вне зависимости от стадии заболевания.

    При отсутствии симптомов для выявления скрытых метастазов рекомендованы диагностические тесты различного объема в зависимости от стадии заболевания.

     

    План обследования в зависимости от результатов биопсии и клинического осмотра

    Стадия 0, I, II

    • Физикальный осмотр
    • УЗИ регионарных лимфатических узлов
    • Лучевая диагностика не рекомендуется, если нет симптомов

     

    Стадия III и IV

    • Физикальный осмотр
    • УЗИ регионарных лимфоузлов
    • Лучевая диагностика в полном объеме

     

    До морфологического подтверждения инструментальная диагностика не проводится, но возможна для безопасности биопсии при интеркуррентной патологии или по состоянию пациента.

    Оптимальный объем лучевой диагностики - КТ органов грудной, брюшной полости и малого таза с контрастированием.

    При противопоказаниях к йодсодержащему контрасту допускается замена КТ на МРТ с контрастированием.

    При метастатическом поражении легких внутривенное контрастирование не требуется.

    Альтернатива - ПЭТ-КТ с ФДГ в режиме «все тело».

    При невозможности оптимальной лучевой диагностики в течение 2 недель после постановки диагноза замена КТ/МРТ на:

    • рентгенографию ОГП
    • УЗИ органов брюшной полости и малого таза.

     

    При оценке распространенности опухоли МРТ предпочтительнее КТ:

    • при массивных первичных опухолях;
    • при вовлечении костей;
    • при признаках периневральной инвазии.

     

    Биопсия под контролем УЗИ/КТ при подозрении на метастазы по КТ или МРТ, если подтверждение принципиально меняет тактику лечения.

     

    2.5 Биопсия

    Эксцизионная биопсия с отступом не более 5 мм - от 1-3 мм.

    Следует отдавать предпочтение биопсии на всю толщину кожи.

    Параметры гистологического исследования удаленного препарата:

    1. гистологический тип по классификации ВОЗ 2006г.;
    2. степень дифференцировки;
    3. максимальная толщина в мм по Бреслоу;
    4. уровень инвазии по Кларку;
    5. радиальные и вертикальные размеры опухолевого узла;
    6. оценка краев резекции на опухолевые клетки;
    7. периневральная инвазия;
    8. десмоплазия;
    9. ангиолимфатическая инвазия.

     

    3. Лечение

    Тактика лечения индивидуальна, с учетом:

    • распространенности
    • локализации
    • прогностических факторов
    • общего состояния пациента.

     

    3.1 Лечение локальных стадий заболевания (I-II)

    Предпочтительны хирургические методы:

    • удаление 
    • удаление с интраоперационным гистологическим исследованием краев
    • кюретаж с электрокоагуляцией.

     

    Хирургический отступ не менее 4-6 мм от видимого края опухоли при размере

    Зона эритемы или венчик покраснения расцениваются как элемент опухолевого узла.

    При технической возможности - интраоперационное исследование всех краев резекции на опухолевые клетки (микрографическая техника Моса):

    • при раке кожи лица или функционально значимых частей с факторами неблагоприятного прогноза;
    • при позитивном крае резекции после ранее выполненного хирургического удаления.

     

    Не рекомендуется:

    • кюретаж с электрокоагуляцией при факторах неблагоприятного прогноза;
    • рутинное выполнение профилактической лимфаденэктомии.

     

    Лучевая терапия:

    • при противопоказаниях к хирургическому лечению;
    • при отказе от операции.

     

    Выбор вида лучевой терапии (близкофокусная рентгенотерапия, гамма- и электронная терапия) обусловлен возможностями ЛПУ и состоянием пациента.

    Не проводят лучевую из-за вероятности ухудшения течения заболевания пациентам:

    • с генетическим раком кожи;
    • с пигментной ксеродермой;
    • при склеродермии.

     

    Режимы лучевой терапии

    Опухоль

    • 64 Гр за 32 фракции 6-6,4 нед.
    • 50 Гр за 15 фракций 3 нед.
    • 35 Гр по 5 фракций за 5 дней.

     

    Опухоль ≥2 см, отступ 1,5 – 2 см:

    • 66 Гр за 33 фракции 6-6,6 нед.
    • 55 Гр за 20 фракций 4 нед.

     

    Послеоперационная (адъювантная) ЛТ:

    • 50 Гр за 20 фракций 4 нед.
    • 60 Гр за 30 фракций 6 нед.

     

    При противопоказаниях к хирургическому и лучевому лечению равно эффективны, но уступают по риску рецидива:

    • криохирургия/криотерапия;
    • лазерная деструкция;
    • фотодинамическая терапия;
    • имихимод крем;
    • фторурацил крем (не зарегистрирован в РФ).

     

    3.2 Лечение рака кожи с метастазами в регионарные лимфоузлы

    Регионарная лимфаденэктомия при резектабельных метастазах.

    Послеоперационная лучевая терапия на регионарный лимфоколлектор:

    • при множественном поражении лимфоузлов;
    • при прорастании капсулы лимфоузла.

     

    3.4 Лечение больных метастатическим и нерезектабельным раком кожи (IV стадия)

    Тактика выбирается на мультидисциплинарном консилиуме с участием:

    • хирурга,
    • химиотерапевта,
    • радиационного онколога.

     

    Режимы системного лечения

    Плоскоклеточный рак кожи:

    • Цисплатин 100 мг/м2в 1-й день, цикл 28 дней
    • Цисплатин 100 мг/м2в 1-й день + инфузия фторурацил 1000 мг/м2/сут 1-4 дни, цикл 21 день.

     

    Базальноклеточный рак кожи:

    • Висмодегиб 150 мг/сут внутрь длительно

     

    4. Реабилитация

    По общим принципам реабилитации после хирургических вмешательств и/или химиотерапии.

     

    5. Профилактика

    Нет единого мнения по частоте и интенсивности наблюдения за больными раком кожи.

    Пациентам рекомендуется:

    • избегать солнечных ожогов;
    • регулярное самообследование кожи и периферических лимфоузлов;
    • своевременно обращаться к врачу при выявлении отклонений.

     

    График обследований

    Очень низкий риск прогрессирования (стадия 0):

    • ежегодные физикальные осмотры.

     

    Низкий риск прогрессирования (I – II стадии):

    • 5 лет каждые 6 мес. и далее ежегодно физикальные осмотры;
    • инструментальное обследование только по показаниям.

     

    Высокий риск прогрессирования (иммунносупрессия, наследственные синдромы, опухоль >2 см с неблагоприятным прогнозом, первично-множественные, метахронные опухоли, предопухолевые заболевания кожи):

    • 2 года каждые 3 мес., затем 3 года каждые 6 мес., далее ежегодно;
    • физикальные осмотры;
    • инструментальное обследование (УЗИ лимфоузлов);
    • по показаниям рентгенография или КТ ОГК, УЗИ/КТ/МРТ органов брюшной полости.

     

    Задачи наблюдения:

    • раннее выявление прогрессирования заболевания;
    • выявление метахронных опухолей кожи.

     

    6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

     

    Сокращенная версия клинических рекомендаций при лечении Рака кожи 

    Скачать сокращенную версию КР при лечении Рака кожи

     

    ХОТИТЕ ПОСМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ?

     

    💡 А также по теме: