• 📕 Клинические рекомендации Отосклероз (сокращённый вариант)

     

    СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

     

    Год утверждения 2016

    Профессиональные ассоциации:

    • Национальная медицинская ассоциация оториноларингологов

    Оглавление

    1. Краткая информация
    2. Диагностика
    3. Лечение
    4. Реабилитация

     

    1. Краткая информация

    1.1 Определение

    Отосклероз - первичное метаболическое поражение костной капсулы ушного лабиринта с особой формы остеодистрофией и преимущественно двусторонним очаговым поражением энхондрального слоя.

    Фазы с волнообразным течением:

    • размягчения - деструкция костной ткани с образованием мягких отоспонгиозных кровенаполненных очагов
    • склерозирования - образование очень плотной склеротической кости.

     

    1.2 Этиология и патогенез

    Этиологические гипотезы:

    • аутосомная доминантная наследственная - проявляемость гена 20-40% или неполная, участвуют 15q25-26 (ген OTSC1), 7q34-36 (OTSC2), 6р21-22 (OTSC3), 16q22-23 (OTSC4), 3q22–24 (OTSC5), врожденная повышенная сенсибилизация лабиринтной капсулы;
    • вирусная – при ПЦР у 80% больных находят РНК вируса кори и у 100% антитела к нему;
    • аутоиммунная – антитела к коллагену типа II и IX в сыворотке крови;
    • эндокринно-метаболическая – недостаточно изучена, предполагается нарушение минерального обмена.

     

    1.3 Эпидемиология

    Представители белой расы болеют в 7 раз чаще негроидной.

    Более высокая частота у женщин - от 63 до 84%, между 15 и 45 годами - до 62%.

    За 30 лет увеличение среднего возраста пациентов и уменьшение частоты.

    Отосклероз до 14 лет у 1,5-3%.

    В 17% стапедопластик у детей до 16 лет нашли очаги отосклероза.

    В ЛОР-стационарах Москвы - 5-8% больные отосклерозом.

    В сурдологических отделениях - 10-16% больных остосклерозом.

    Заболевание поражает наиболее социально активную часть населения от 15 до 45 лет.

     

    1.4 Кодирование по МКБ 10

    Отосклероз (H80):

    H80.0 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, не облитерирующий;

    H80.1 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, облитерирующий;

    H80.2 Кохлеарный отосклероз;

    H80.8 Другие формы отосклероза;

    H80.9 Отосклероз неуточненный;

     

    1.5 Классификация

    Классификация состояния порогов слуха по костной проводимости (КП) и тональной пороговой аудиометрии (ТПА) Преображенского Н.А. (1962):

    Тимпанальная форма - пороги слуха по КП до 20дБ
    Кохлеарная форма - КП >50 дБ;
    Смешанная форма:

    • I - 21 до 30 дБ
    • II >30 дБ.

     

    Отосклероз: гистологический и клинический.

    Стадии: активная (незрелая) и неактивная (зрелая).

    Типы стапедиального отосклероза по Дондитову Д.Ц. (2000) и Gros A. с соавт. (2007):

    • ограниченный,
    • умеренный,
    • распространённый,
    • облитерирующий.

     

    Типы стапедиального отосклероза по Malafronte G. с соавторами (2008):

    • основание стремени голубого цвета (очаги в переднем, заднем и обеих полюсах),
    • белое основание стремени (очаги по всему основанию),
    • облитерирующая форма.

     

    Типы изменений ниши окна преддверия по Gristwood R. и Bedson J. (2008):

    • лёгкие – в 47.2%,
    • умеренные (сужение ниши 0,4-0,8 мм) - в 21.6%,
    • тяжёлые (менее 0,3 мм) – в 31,2%.

     

    Очаги:

    • активные или «отоспонгиозные» (незрелые, фиброзно-сосудистые) - у 11-30%,
    • умеренной активности или «отосклеротические» – у 33.6%,
    • неактивные (зрелые, склеротические) – у 36%.

     

    Формы по КТ височных костей:

    • фенестральная,
    • смешанная,
    • кохлеарная - сенсоневральная тугоухость при поражении костной капсулы улитки.

     

    2. Диагностика

    2.1 Жалобы и анамнез

    Прогрессирующее снижении слуха на одно или оба уха:

    • постепенное, «беспричинное» снижение слуха;
    • двусторонняя тугоухость, односторонний процесс в 15-30% случаев;
    • появление очагов в раннем возрасте вызывает быстрое прогрессирование, чего нет у пожилых.

     

    Одно- или двухсторонний ушной шум:

    • постоянный признак;
    • низко- и среднечастотный,
    • крайне редко высокочастотный шум.

     

    Улучшении слуха в шумной обстановке («paracusis Wilisii»):

    • при тимпанальной или смешанной формах с относительно хорошим уровнем слуха по КП.

    Головокружения и/или расстройства равновесия.

     

    2.2 Физикальное обследование

    Отомикроскопия и/или отоэндоскопия:

    • истончённая кожа слухового прохода,
    • атрофичная кожа прохода, иногда «пчелиные соты» - симптом Лемперта,
    • барабанная перепонка с чёткими опознавательными знаками,
    • иногда при активном отосклерозе барабанная перепонка розовая - симптом Шварца.

     

    2.3 Лабораторная диагностика

    Не рекомендуется

     

    2.4 Инструментальная диагностика

    Камертональные (С1282048) пробы Ринне и Федериче:

    • при тимпанальной и смешанных формах - отрицательные;
    • при кохлеарной форме - положительные.

     

    Камертональная проба Вебера:

    • при тимпанальной и смешанной формах - латерализация звука камертонов С1282048в хуже слышащее ухо;
    • при кохлеарной форме - латерализация звука в лучше слышащее ухо.

     

    Тональная пороговая аудиометрия (ТПА):

    • при тимпанальной и смешанных формах - кондуктивная или смешанная тугоухость двусторонняя или односторонняя, часто «зубец Кархарта» - ухудшение показателей костной кривой на 5-15 дБ в диапазоне 2-3 кГц;
    • при кохлеарной форме типична сенсоневральная или смешанная (с преобладанием поражения звуковосприятия) тугоухость.

     

    Акустическая импедансометрия - тимпанограмма типа «А» и отсутствие акустического рефлекса.

    КТ височных костей в аксиальной и коронарной проекциях (шагом 0,3-1 мм):

    • единственный объективный метод верификации отосклероза,
    • чувствительность 80-95%, специфика – 99.1%,
    • выявляет распространённость очагов отосклероза,
    • позволяет определить степень активности процесса,
    • диагностика аномалий и особенностей строения височной кости (широкий водопровод преддверия и улитки, дегисценция верхнего полукружного канала),
    • дифференциация отосклероза и остеодистрофий,
    • диагностики причин неудовлетворительной стапедопластики,
    • функциональная мультиспиральная КТ определяет движения цепи слуховых косточек.

     

    Показания к КТ височных костей:

    • односторонняя кондуктивная или смешанная тугоухость для исключения аномалий развития и особенностей строения височной кости, объясняющих скалярную тугоухость - феномен «третьего окна»,
    • выраженная двусторонняя смешанная тугоухость у молодых в связи с большей вероятностью активного отосклероза,
    • подозрение на кохлеарную форму отосклероза.

     

    Для анализа плотности капсулы лабиринта повышают чувствительность КТ денситометрией:

    • при отосклерозе от + 1500 до + 300 ед.Н из-за деминерализации кости;
    • здоровые + 2000 - +2200 ед.

     

    КТ височных костей при фенестральной форме отосклероза:

    • очаги часто в впередиоконной щели, переднем полюсе основания стремени, с распространением на переднюю ножку стремени;
    • плотность зрелых очагов от +1000 до +1100 ед.H.;
    • при отоспонгиозе от +500 до +800 ед.H можно предположить активный отосклероз.

     

    КТ височных костей при смешанных формах:

    • помимо фенестральной локализации снижение плотности капсулы лабиринта, окружающей улитку, область круглого окна, иногда до дна внутреннего слухового прохода;
    • по ТПА определяется смешанная форма тугоухости 1-2 ст.

     

    КТ височных костей при кохлеарном отосклерозе:

    • в начальной стадии в костной капсуле лабиринта, окружающей улитку, участки пониженной плотности +1500- +1100 ед.H.
    • при умеренно активной стадии - в костной капсуле лабиринта вокруг базального и апикального завитков улитки участки пониженной плотности +1000- +600 ед. H, часто распространение на круглое окно до дна внутреннего слухового прохода и горизонтальных полукружных каналов;
    • далеко зашедший отосклероз - деминерализация костной капсулы ушного лабиринта на уровне базального и апикального витков улитки, достигать преддверия и полукружных каналов, плотность от +300 до +1200 ед.H., возможна костная облитерация структур лабиринта.

     

    3. Лечение

    3.1 Консервативное лечение

    Инактивирующая терапия

    У пациентов с кохлеарным отосклерозом и активной его формой:

    • до операции;
    • после операции, если активная форма выявлена интраоперационно;
    • останавливает рост отоспонгиозных очагов и препятствует облитерации улитки;
    • наиболее эффективны азотосодержащие бифосфонаты 3 поколения - золендроновая кислота;
    • не менее 2 курсов в течение 3 месяцев, с перерывом в 3 месяца;
    • при недостаточной эффективности ещё 1-2 курса с перерывом в 3 месяца;
    • контроль эффективности по показателю ТПА и КТ височных костей.

     

    Схема лечения:

    • Бифосфонаты – алендроновая кислота 1 таблетка 70 мг в неделю;
    • Натрия фторид (sodium fluoride) - 1,5 г в 0,5 литра кипяченой воды (30-45 мг в сутки), принимать по 1 ч. ложке 3 раза в день после еды.
    • Карбонат (глюконат) кальция 0,5 г 3 раза в день после еды.
    • Альфакальцидол (1 мкг) 1 капсула в день.

     

    3.2 Хирургическое лечение

    Показания:

    • жалобы на снижение слуха и субъективный ушной шум;
    • кондуктивная или смешанная тугоухость с КВИ не менее 30 дБ;
    • отсутствие признаков активного отосклероза при отомикроскопии и КТ;
    • отсутствие перфорации барабанной перепонки и инфекции в наружном слуховом проходе;
    • отсутствие общих противопоказаний.

     

    Стапедопластика

    Цель – паллиативный способ реабилитации кондуктивной и смешанной тугоухости.

    Относительные противопоказания:

    • активный отосклеротический процесс,
    • операция на единственно слышащем ухе;
    • широкий водопровод преддверия по КТ височных костей – послеоперационная глухота.

     

    Кохлеарная имплантация

    Показания:

    • кохлеарная форма,
    • высокие пороги слуха после стапедопластики с двусторонней тугоухостью 4-5 степени,
    • при разборчивости простых односложных слов <30% при речевой аудиометрии с оптимально подобранными СА на оба уха,
    • при отсутствии патологии улитки по данным КТ височных костей и МРТ,
    • при мотивации пациента.

     

    3.3. Иное лечение

    Слухопротезирование

    Показания:

    • высокие пороги КП (более 30 дБ), в том числе и после операции,
    • при наличии единственно слышащего уха,
    • при общих противопоказаниях к хирургическому лечению,
    • при отказе пациента от операции.

     

    4. Реабилитация

    • Не рекомендуется.

     

    Сокращенная версия клинических рекомендаций при лечении Отосклероза 

    Скачать сокращенную версию КР при лечении Отосклероза

     

    Хотите посмотреть другие клинические рекомендации?

     

     

    💡 А также по теме: