• 📕 Клинические рекомендации Детский церебральный паралич (сокращённый вариант)

     

    СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

     

    Год утверждения 2016

    Профессиональные ассоциации:

    • Союз педиатров России

     

    Оглавление

    1. Краткая информация
    2. Диагностика
    3. Лечение
    4. Реабилитация
    5. Профилактика и диспансерное наблюдение
    6. Дополнительная информация

     

    1. Краткая информация

    1.1 Определение

    Детский церебральный паралич (ДЦП) - обусловленные не прогрессирующим повреждением и/или аномалией развития ЦНС стабильные нарушения моторики и поддержания позы, ведущие к двигательным дефектам.

     

    1.2 Этиология и патогенез

    ДЦП – полиэтиологичное заболевание.

    Ведущая причина – повреждение/аномалии развития головного мозга плода и новорожденного с формированием патологического мышечного тонуса при сохранении позотонических и нарушение цепных установочных выпрямительных рефлексов.

    Главное отличие ДЦП от других центральных параличей – время воздействия патологического фактора.

    До 80% внутриутробных поражений мозга отягощается интранатальной патологией.

    Более 400 биологических и средовых факторов влияет на развитие плода.

     

    Внутриутробные причины ДЦП:

    • острые или хронические экстрагенитальные заболевания матери;
    • приём лекарств во время беременности;
    • профессиональные вредности;
    • алкоголизм родителей;
    • стрессы;
    • психологический дискомфорт;
    • физические травмы во время беременности.

     

    Факторы риска ДЦП:

    • инфекционные агенты;
    • маточные кровотечения;
    • аномалии плацентарного кровообращения;
    • предлежание или отслойка плаценты;
    • иммунологическая несовместимость крови матери и плода.

     

    Факторы высокого риска ДЦП:

    • слабость сократительной деятельности матки;
    • стремительные или затяжные роды;
    • кесарево сечение;
    • длительный безводный период;
    • ягодичное и тазовое предлежание плода;
    • длительное стояние головки в родовых путях;
    • инструментальное родовспоможение;
    • преждевременные роды;
    • многоплодная беременность.

     

    Нет абсолютно достоверных доказательств связи ДЦП с:

    • родовой асфиксией;
    • внутричерепной родовой травмой без предшествующего дефекта развития плода;
    • наследственной предрасположенностью;
    • генетической патологией.

     

    Часто за ДЦП стоят недифференцированные генетические синдромы, особенно при атаксических и дискинетических формах ДЦП.

     

    1.3 Эпидемиология

    В мире 2-3,6 случая на 1 000 живых новорожденных, в РФ - 2,2-3,3 случая ДЦП

    Частота ДЦП:

    • у недоношенных детей - 1%;
    • при массе менее 1500 г - 5-15%;
    • при экстремально низкой массе тела - 25-30%.

     

    Частота ДЦП:

    • одноплодная беременность - 0,2%;
    • двойня - 1,5%,
    • тройня - 8,0%,
    • четырёхплодная - 43%.

     

    В последние 20 лет тенденция к снижению частоты ДЦП при многоплодных беременностях плодами низкой и экстремально низкой массы.

     

    1.4 Кодирование по МКБ-10

    G80.0 - Спастический церебральный паралич

    G80.1 - Спастическая диплегия

    G80.2 - Детская гемиплегия

    G80.3 - Дискинетический церебральный паралич

    G80.4 - Атаксический церебральный паралич

    G80.8 - Другой вид детского церебрального паралича

     

    1.5 Примеры диагнозов

    • Детский церебральный паралич: спастическая диплегия.
    • Детский церебральный паралич: спастический правосторонний гемипарез.
    • Детский церебральный паралич: дискинетическая форма, хорео-атетоз.
    • Детский церебральный паралич: атаксическая форма.

     

    1.6 Классификация

    Классификации ДЦП (по Семёновой К.А., 1978)

    • Двойная гемиплегия
    • Гиперкинетическая форма
    • Атонически-астатическая форма
    • Гемиплегическая форма

     

    Классификация ДЦП (по Бадаляну Л.О. с соавторами, 1988г.)

    Ранний возраст

    • Спастические формы (гемиплегия, диплегия, двусторонняя гемиплегия)
    • Дистоническая форма
    • Гипотоническая форма

     

    Старший возраст

    • Спастические формы (гемиплегия, диплегия, двусторонняя гемиплегия)
    • Гиперкинетическая форма
    • Атаксическая форма
    • Атонически-астатическая форма
    • Смешанные формы (спастико-атаксическая, спастико-гиперкинетическая, атактико-гиперкинетическая)

     

    Стадии развития ДЦП (по Семёновой К.А.,1976):

    • ранняя - до 4-5 месяцев
    • начальная резидуальная - с 6 месяцев до 3 лет
    • поздняя резидуальная - старше 3 лет.

     

    В международной клинической практике двусторонняя (двойная) гемиплегия - квадриплегия или тетрапарез.

     

    Функциональная классификация ДЦП (GMFCS, по Palisano R. с соавторами, 1997)

    Учитывает степень развития моторики и ограничения движений по возрастным группам:

    • до 2 лет
    • 2 - 4 лет
    • 4 - 6 лет
    • 6 - 12 лет
    • 12 до 18 лет.

     

    Уровни развития больших моторных функций:

    I – ходьба без ограничений;
    II– ходьба с ограничениями;
    III – ходьба с ручными приспособлениями для передвижения;
    IV– самостоятельное передвижение ограничено, возможны моторизированные средства передвижения;
    V– полная зависимость от окружающих – перевозка в коляске/инвалидном кресле.

     

    Применяются специализированные шкалы оценки спастичности и отдельных функций.

     

    1.7 Клиническая картина

    Спастическая диплегия (G80.1) или «болезнь Литтла»:

    • 3/4 всех спастических форм;
    • двустороннее поражение конечностей, в большей степени нижних;
    • раннее формирование деформаций и контрактур;
    • часто с сопутствующей задержкой психического и речевого развития;
    • псевдобульбарный синдром;
    • патология черепных нервов с атрофией дисков зрительных нервов, дизартрией, нарушениями слуха;
    • умеренное снижение интеллекта;
    • преимущественно у недоношенных;
    • характерные изменениями при МРТ головного мозга.

     

    Спастический тетрапарез или двойная гемиплегия (G80.0):

    • тяжёлая форма ДЦП;
    • нередко с формированием вторичной микроцефалии;
    • двусторонняя спастичность, в равной степени выраженная в верхних и нижних конечностях, либо преобладание в руках;
    • широкий спектр сопутствующей патологии;
    • последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром);
    • выраженные когнитивные и речевые дефекты;
    • эпилепсия;
    • раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений;
    • резкое ограничение самообслуживания.

     

    Спастический односторонний ДЦП (G80.2):

    • односторонний спастический гемипарез;
    • иногда задержка психического и речевого развития;
    • рука, как правило, страдает больше;
    • возможен спастический монопарез;
    • иногда фокальные эпилептические приступы;
    • ведущая причина - геморрагический инсульт (чаще односторонний) и врождённые аномалии;
    • запаздывание возрастных двигательных навыков.

     

    Дискинетический ДЦП (G80.3), атетоидный и дистонический варианты:

    • непроизвольные движения – гиперкинезы (атетоз, хореоатетоз, дистония);
    • изменения мышечного тонуса (понижение или повышение);
    • речевые нарушения чаще в форме гиперкинетической дизартрии;
    • отсутствие правильной установки туловища и конечностей;
    • сохранение интеллектуальных функций у большинства;
    • преобладание нарушений эмоционально-волевой сферы;
    • ведущая причина - гемолитическая болезнь новорождённых с «ядерной» желтухой, острая интранатальная асфиксия доношенных с селективным повреждением базальных ганглиев (status marmoratus);
    • часто повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора.

     

    Атаксический ДЦП (G80.4):

    • низкий тонус мышц;
    • атаксия;
    • высокие сухожильные и периостальные рефлексы;
    • нередкие речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии;
    • нарушения координации в виде интенционного тремора и дисметрии при целенаправленных движениях;
    • ведущая причина - преимущественное повреждение мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути, лобных долей при родовой травме, гипоксически-ишемическом факторе или аномалиях развития;
    • интеллектуальный дефицит от умеренного до глубокого;
    • дифференциальная диагностика с наследственными заболеваниями.

     

    2. Диагностика

    2.1 Жалобы и анамнез

    Симптомы и степень функциональных нарушений зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, интенсивности и длительности лечения и реабилитации.

     

    2.2 Физикальное обследование

    Ведущий симптом - спастичность встречается в 80% случаев.

    В остальных 20%:

    • снижение мышечного тонуса и нарушение координации (атаксический ДЦП),
    • непостоянный характер изменений тонуса (дискинетический ДЦП).

     

    При всех формах ДЦП:

    • патологические тонические рефлексы, особенно при перемене положения тела и вертикализации;
    • патологическая синкинетическая активность при произвольных движениях;
    • нарушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов;
    • повышение общей рефлекторной возбудимости – выраженный стартл-рефлекс.

     

    Все нарушения формируют патологический двигательный стереотип.

    При спастических формах ДЦП закрепляется привычная установка конечностей с развитием суставных контрактур, прогрессирующего ограничения функциональных возможностей.

    Повреждения головного мозга могут исходно сопровождаться когнитивными и сенсорными нарушениями, судорогами.

    Осложнения формируются преимущественно в позднюю резидуальную стадию и включают:

    • суставно-мышечные контрактуры;
    • деформации и укорочение конечностей;
    • подвывихи и вывихи суставов;
    • сколиоз.

     

    Двигательные нарушения ограничивают самообслуживание, усложняют образование и социализацию.

     

    2.3 Инструментальная диагностика

    Магнитно-резонансная томография – самый эффективный метод диагностики поражений головного мозга на ранних стадиях.

    Видео-ЭЭГ-мониторинг сна/бодрствования (ЭЭГ) определяет функциональную активность головного мозга.

    Рентгенография костей скелета для выявления и оценки деформаций костно-суставной системы при спастичности мышц.

     

    2.4 Иная диагностика

    Консультация ортопеда показана всем пациентам с ДЦП с периодичностью, определяемой тяжестью двигательного дефекта и скоростью прогрессирования мышечно-скелетной патологии.

    Консультация врача-генетика при стигмах дисэмбриогенеза, «синдроме вялого ребенка».

     

    2.5 Дифференциальная диагностика

    Для постановки ДЦП достаточно специфических не прогрессирующих двигательных нарушений при одном или нескольких факторах риска и перинатальных осложнений.

    Нейровизация и консультация генетика при «настораживающих» против ДЦП факторах:

    • отсутствие перинатальных факторов риска;
    • прогрессирование заболевания;
    • утрата ранее приобретенных навыков;
    • неоднократные случаи «ДЦП» или ранние смерти детей в семье;
    • множественные аномалии развития.

     

    Дополнительные исследования при гемипарезе и признаках инсульта:

    • факторы свёртывающей системы крови;
    • полиморфизм генов коагуляции.

     

    Дифференциальная диагностика с наследственными нервно-мышечными заболеваниями при преобладании симптомокомплекса «вялого ребёнка»:

    • «распластанная» поза;
    • снижение сопротивления в суставах при пассивных движениях;
    • увеличение амплитуды движений в суставах;
    • задержка моторного развития.

     

    3. Лечение

    3.1 Консервативное лечение

    По Европейскому консенсусу по лечению ДЦП (2009) выделяют несколько групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП

    Пероральный миорелаксант толперизон 50 и 150 мг: в 3 приёма по 5 мг/кг/сут в 3 - 6 лет; 2–4 мг/кг/сут в 7–14 лет.

     

    Пероральный миорелаксант тизанидин (в РФ не рекомендован до 18 лет) 2 и 4 мг: до 10 лет стартовая доза 1 мг 2 раза/день; старше 10 лет 2 мг 1 раз/день; max 0,05 мг/кг/сут, 2 мг 3 раза/день

     

    При выраженной спастичности - баклофен 10 и 25 мг: начальная доза — 5 мг 3 раза/день при необходимости с увеличением каждые 3 дня: 10–20 мг/сут в 1–2 года; 20–30 мг/сут в 2–6 лет; 30–60 мг/сут в 6–10 лет, старше 10 лет не более 1,5–2 мг/кг.

     

    Для антиспастического лечения - диазепам перорально 0,25 мг 2 раза/день.

     

    Для снижения локальной спастичности рекомендуется ботулинический токсин типа А

    Ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплекс (БТА)

    Внутримышечное введение БТА локально, обратимо, дозозависимо снижает мышечный тонус на 3-6 и более месяцев.

     

    В России зарегистрированы в педиатрии:

    • Диспорт – при вызванной спастичностью динамической деформации стопы с 2 лет;
    • Ботокс – фокальная спастичность, ассоциированная с динамической деформацией по типу «конская стопа», с 2 лет на амбулаторном лечении.

     

    Расчёт дозы БТА основан на определении:

    • общей дозы на введение;
    • общей дозы на килограмм массы тела;
    • количества единиц на мышцу;
    • количества единиц на точку введения;
    • количества единиц на килограмм массы тела на мышцу.

     

    Ботокс 4-6 Ед/кг массы тела ребёнка; суммарная доза на одну процедуру – не более 200 Ед.

    Диспорт:

    • на 1-ю инъекцию не более 30 Ед/кг массы тела, суммарно не более 1000 Ед;
    • максимальная доза для крупной мышцы 10-15 Ед/кг массы тела;
    • максимальная доза для небольшой мышцы – 2-5 Ед/кг массы тела.

     

    Препараты БТА:

    • не эквивалентны по дозировке;
    • нет коэффициента для прямого пересчёта торговых наименований;
    • при спастических формах ДЦП верхних конечностей «высокий уровень доказательности эффективности инъекций БТА» только при сочетании с физической реабилитацией;
    • монотерапия не показала достаточной эффективности в сравнении с плацебо;
    • обязательное сочетание с функциональной терапией.

     

    Дополнительно к антиспастическим препаратам по поводу дистонии и гиперкинезов:

    • антиэпилептики;
    • М- и Н-холинолитики;
    • дофаминомиметики.

     

    В России для коррекции сопутствующей патологии используют не имеющие доказанной эффективности:

    • ноотропы;
    • ангиопротекторы;
    • корректоры микроциркуляции;
    • препараты с метаболическими эффектом;
    • витамины и витаминоподобные средства.

     

    3.2 Хирургическое лечение

    При неэффективности пероральных антиспастических препаратов и инъекций БТА рекомендуются нейрохирургические методы лечения спастичности:

    • селективная дорзальная ризотомия;
    • хроническая эпидуральная стимуляция спинного мозга;
    • установка интратекальной баклофеновой помпы.

     

    4. Реабилитация

    Методы физической реабилитации:

    • массаж;
    • лечебная гимнастика;
    • лечебная гимнастика с приёмами торможения патологических рефлексов и активации физиологических движений (методики Войта, Бобат и др.);
    • аппаратная кинезиотерапия;
    • роботизированная механотерапия;
    • метод динамической проприоцептивной коррекции в специализированных костюмах Адели, Гравистат, Атлант.

     

    Физиотерапевтические методы для уменьшения спастичности:

    • аппликация грязей;
    • парафин;
    • озокерит;
    • водные процедуры и др.

     

    Электрофизиологические методы:

    • электростимуляция;
    • электрофорез с лекарственными веществами.

     

    Снижение спастичности при ДЦП – первый шаг к повышению функциональной активности и требует дальнейших целенаправленных функциональных методов реабилитации.

    Функциональная терапия - приоритетный метод для не сопровождающихся изменением мышечного тонуса по спастическому типу форм ДЦП.

    Не имеющие доказательств эффективности и безопасности альтернативные методы:

    • акупунктура;
    • иглорефлексотерапия;
    • мануальная терапия;
    • остеопатия;
    • иппотерапия;
    • дельфинотерапия;
    • йога;
    • методы китайской традиционной медицины.

     

    5. Профилактика и диспансерное наблюдение

    Антенатальная профилактика для снижения интранатального повреждения ЦНС новорожденного:

    • улучшение соматического здоровья матерей;
    • профилактика акушерско-гинекологической патологии, преждевременных родов и осложнённого течения беременности;
    • своевременное выявление и лечение инфекционных заболеваний матери;
    • пропаганда здорового образа жизни обоих родителей.

     

    Постнатальная профилактика ДЦП:

    • использование корпоральной контролируемой гипотермии;
    • контролируемое использование стероидов у недоношенных;
    • интенсивные мероприятия по снижению гипербилирубинемии и профилактике дискинетических форм ДЦП.

     

    Оптимальное оказание помощи пациенту с ДЦП:

    • мультидисциплинарный подход команды специалистов медицинского, педагогического и социального профиля;
    • фокус внимания на потребностях пациента и членов его семьи.

     

    Медицинские и социальные аспекты реабилитации:

    • передвижение, поддержание позы и двигательная активность ребёнка;
    • коммуникация;
    • сопутствующие заболевания;
    • повседневная активность;
    • уход за ребёнком;
    • качество жизни пациента и членов семьи.

     

    Целенаправленное наблюдение педиатром и неврологом ребёнка с отягощённым перинатальным анамнезом и задержкой психомоторного развития.

    Оказание помощи новорожденным, угрожаемым по развитию ДЦП:

    • начинается в роддоме;
    • продолжает на 2 этапе – в специализированных отделениях детских больниц;
    • наблюдение педиатра, невролога и специалистов на 3 этапе – амбулаторно в детских поликлиниках.

     

    Ключевые принципы оказания помощи при ДЦП:

    • ранее начало
    • непрерывность и преемственность всех этапов реабилитации
    • мультидисциплинарный подход.

     

    При невозможности патогенетического воздействия на причину ДЦП основная задача - оптимальная адаптация ребёнка к существующему дефекту, основанная на принципах пластичности нервной системы.

     

    6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

    6.1 Исходы и прогноз

    Возможность самостоятельного передвижения и самообслуживания зависит от:

    • типа и объёма двигательного дефекта;
    • уровня развития интеллекта;
    • мотивации;
    • качества речевой функции;
    • функции рук.

     

    Уровень смертности находится в прямой зависимости от степени двигательного дефицита и сопутствующих заболеваний.

    Предиктор преждевременного летального исхода - снижение интеллекта и неспособность к самообслуживанию:

    • коэффициент интеллекта менее 20 - в половине случаев не доживают до 18 лет;
    • коэффициент интеллекта более 35 - 92% пациентов живут более 20 лет.

     

    Продолжительность жизни и прогноз социальной адаптации пациентов с ДЦП в значительной степени зависят от своевременного оказания медицинской, педагогической и социальной помощи ребёнку и его семье.

     

    Сокращенная версия клинических рекомендаций при лечении Детского церебрального паралича 

    Скачать сокращенную версию КР при лечении Детского церебрального паралича

     

    ХОТИТЕ ПОСМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ?