• 📕 Клинические рекомендации Аортоартериит неспецифический у взрослых (сокращённый вариант)

     

    СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

     

    Год утверждения 2016

    Профессиональные ассоциации:

    • Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России
    • Всероссийское научное общество кардиологов
    • Российское научное общество рентгенэндоваскулярных хирургов и интервенционных радиологов
    • Российское общество ангиологов и сосудистых хирургов

    Оглавление

    1. Краткая информация
    2. Диагностика
    3. Лечение
    4. Реабилитация
    5. Профилактика и диспансерное наблюдение
    6. Дополнительная информация

     

    1. Краткая информация

    1.1 Определение

    Неспецифический аортоартериит – аутоиммунное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и магистральных артерий.

    Синонимы:

    • артериит Такаясу
    • болезнь Такаясу
    • средний аортальный синдром
    • болезнь отсутствия пульса
    • синдром дуги аорты
    • синдром Марторелля
    • окклюзивная тромбоаортопатия
    • артериит молодых женщин.

     

    1.2 Этиология и патогенез

    Характерно множественное сегментарное поражение аорты и ее ветвей со стенозами, окклюзиями, аневризмами.

    • Воспалительный процесс с медии и адвентиции сосуда переходит на паравазальную клетчатку.
    • Вторичное реактивно-гиперпластическое поражение интимы.

     

    1.3 Эпидемиология

    В России 2,6 больных на 1 млн. населения.

    Гендерное соотношение 1 мужчина и 1,71-2,4 женщина.

    Подавляющее большинство пациентов от 10 до 30 лет.

     

    1.4 Кодирование по МКБ-10

    I77.8 - Другие уточненные изменения артерий и артериол

     

    1.5 Классификация

    Отсутствует.

     

    1.6. Клиническая картина

    НАА с поражением брахиоцефальных артерий:

    • в ранней стадии симптомы системного воспаления
    • симптомы ишемии головного мозга.

     

    Признак активности воспалительного процесса:

    • длительное повышение температуры тела, обычно, до субфебрильных цифр,
    • слабость,
    • сонливость,
    • миалгии,
    • артралгии,
    • ускорение СОЭ,
    • повышение уровня СРБ.

     

    Характерный симптомов - боль по ходу артерий, в частности сонных артерий.

    НАА с поражением ветвей дуги аорты - выраженное несоответствие степени окклюзии клиническим проявлениям заболевания.

    Эпизоды преходящего нарушения мозгового кровообращения редко выступают предшественником инсульта.

    Локализация патологического процесса:

    • ветви дуги аорты у 30% пациентов,
    • изолированное поражение торакоабдоминальной аорты у 10–15%,
    • сочетанное поражение нескольких артериальных бассейнов в 50%.

     

    Частот поражения брахиоцефальных артерии (по нисходящей):

    • подключичные – преимущественно средней и дистальной порции
    • общие сонные,
    • брахиоцефальный ствол,
    • наружные сонные,
    • внутренние сонные,
    • позвоночные.

     

    Особенность поражения ветвей аорты, кроме подключичных, - вовлечение в патологический процесс проксимальных сегментов, дистальные - интактны.

    При стенозах и окклюзиях общих сонных артерий проходимы внутренние и наружные сонные.

     

    2. Диагностика

    Диагноз НАА на основании критериев Американской коллегии ревматологов (The American College of Rheumatology) с 91% чувствительностью и 98% специфичностью:

    • моложе 40 лет,
    • симптомы ишемии конечностей,
    • градиент давления между конечностями >10 мм рт.ст.,
    • систолический шум в проекции сонных или подключичных артерий или аорты,
    • изменения ангиографической картины.

     

    2.1. Жалобы и анамнез

    Обратить внимание:

    • длительное повышение температуры тела, обычно, до субфебрильных цифр,
    • слабость,
    • сонливость,
    • миалгии,
    • артралгии,
    • боль по ходу артерий, в частности сонных артерий.

     

    2.2. Лабораторная диагностика

    Клинический анализ крови - ускорение СОЭ

    Биохимический анализ крови - повышение уровня СРБ

    При подтвержденном НАА рекомендован клинико-лабораторный контроль за активностью воспалительного процесс.

     

    2.3. Инструментальная диагностика

    ЭхоКГ

    Для уточнения локализации и распространенности поражения артериального русла:

    • цветовое дуплексное сканирование
    • КТ/МРангиографии или рентгенконтрастная ангиография

     

    3. Лечение

    Цель - подавление активного воспаления в стенке сосуда.

    Основа лечения:

    • глюкокортикоиды (преднизолон, метилпреднизолон)
    • цитостатики
    • другие иммуносупрессивные препараты.

     

    Высокоэффективна 3-дневная в/в пульс-терапия суммарно:

    • 3 000 мг метилпреднизолона
    • 1 000мг циклофосфана.

     

    Показания к хирургическому лечению у 12–60% пациентов.

    Основные аспекты хирургического лечения НАА (по А.В. Покровскому):

    • Предоперационные проблемы – коррекция воспалительного процесса;
    • Интраоперационные проблемы – крайне сложна эндартерэктомия из артерий, поэтому основной тип артериальной реконструкции - шунтирующие и протезирующие операции;
    • Послеоперационные проблемы – стабилизация воспалительного процесса и профилактика прогрессирования заболевания.

     

    Показания для операции:

    • при поражении БЦА после ТИА и/или ишемического инсульта - 70% и более стеноз брахиоцефального ствола, общих сонных артерий;
    • при асимптомном течении - стенозы 90% и более или окклюзии брахиоцефального ствола, общих сонных артерий;
    • при поражении подключичных артерий - наличие позвоночно-подключичного обкрадывания и ишемия верхних конечностей в стадии субкомпенсации и декомпенсации.

     

    В предоперационном и отдаленном периоде после оперативного лечения показана пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфаном.

    При НАА предпочтительны экстраторакальные шунтирующие операции.

    При невозможности экстраторакальной реконструкции целесообразно трансторакальное вмешательство.

    Не рекомендуется:

    • бикаротидное протезирование из-за высокого риска реперфузионного синдрома, особенно при АГ;
    • выполнение эндартерэктомии из сонных артерий из-за отсутствия дифференциации слоев стенки сонных артерий.

     

    4. Реабилитация

    Специфические методы реабилитации не разработаны.

     

    5. Профилактика

    При рецидиве воспаления рекомендованы курсы пульс-терапии метилпреднизолоном и циклофосфаном.

    Исследование проходимости трансплантатов проводится не реже 2 раз в год.

     

    6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

     

    Сокращенная версия клинических рекомендаций при лечении Аортоартериит неспецифический у взрослых 

    Скачать сокращенную версию КР при лечении Аортоартериит неспецифический у взрослых

     

    ХОТИТЕ ПОСМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ?

     

    {"status":"error","message":"Ошибка вызова получения семантически связанных документов"}