• 📕 Клинические рекомендации Злокачественные опухоли слюнных желез

     

    СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

     

    Год утверждения 2018

    Профессиональные ассоциации

    • Ассоциация онкологов России
    • Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи
    • Российское общество клинической онкологии

     

    Оглавление

    1. Краткая информация
    2. Диагностика
    3. Лечение
    4. Реабилитация
    5. Профилактика
    6. Дополнительная информация

     

    1. Краткая информация

    1.1 Определение

    Рак слюнной железы – злокачественная эпителиальная опухоль слюнной железы.

     

    1.2 Этиология

    Основные этиологические факторы:

    • Воспалительные заболевания
    • Алиментарные факторы
    • Гормональные и генетические нарушения
    • Курение

     

    1.3 Эпидемиология 

    • 1-5% среди всех ЗНО
    • 3% среди ОГШ
    • Пик заболеваемости в 15-39 лет.

     

    1.4 Кодирование по МКБ 10

    Злокачественное новообразование околоушной слюнной железы (C07):

    Злокачественное новообразование других и неуточненных больших слюнных желез (C08)

    C08.0 - Злокачественное новообразование поднижнечелюстной железы

    C08.1 - Злокачественное новообразование подъязычной железы

    C08.8 - Поражение больших слюнных желез, выходящее за пределы одной или более вышеуказанных локализаций

    C08.9 - Злокачественное новообразование большой слюнной железы неуточненной

    Международная гистологическая классификация опухолей слюнных желез (ВОЗ, 4-е изд, 2010 г)

    Злокачественные эпителиальные опухоли

    • 8550/3 Ацинозно-клеточный рак
    • 8430/3 Мукоэпидермоидный рак
    • 8200/3 Аденокистозный рак
    • 8525/3 Полиморфная аденокарцинома низкой степени злокачественности
    • 8562/3 Эпителиально-миоэпителиальный рак
    • 8310/3 Светлоклеточная аденокарцинома, БДУ
    • 8147/3 Базальноклеточная аденокарцинома
    • 8410/3 Аденокарцинома сальных желез
    • 8440/3 Цистаденокарцинома
    • 8480/3 Муцинозная аденокарцинома
    • 8290/3 Оксифильная аденокарцинома
    • 8500/3 Инфильтрирующий протоковый рак, БДУ
    • 8140/3 Аденокарцинома, БДУ
    • 8982/3 Злокачественная миоэпителиома
    • 8941/3 Рак в плеоморфной аденоме
    • 8980/3 Карциносаркома
    • 8940/3 Смешанная опухоль, злокачественная, БДУ
    • 8070/3 Плоскоклеточный рак, БДУ
    • 8041/3 Мелкоклеточный рак
    • 8012/3 Крупноклеточный рак, БДУ
    • 8082/3 Лимфоэпителиальный рак
    • 8974/1 Сиалобластома

     

    Доброкачественные эпителиальные опухоли

    • 8940/0 Плеоморфная аденома
    • 8982/0 Миоэпителиома
    • 8147/0 Базальноклеточная аденома
    • 8561/0 Аденолимфома
    • 8290/0 Оксифильная аденома
    • 8149/0 Канальцевая аденома
    • 8410/0 Аденома сальных желез
    • 8503/0 Внутрипротоковая папиллома
    • 8406/0 Папиллярная сирингоаденома
    • 8440/0 Цистаденома, БДУ

     

    1.5 Классификация

    Степень распространенности по классификации TNM 2009 г.

    В 95% опухоли эпителиального происхождения:

    • в 80-90% - в больших слюнных железах,
    • в 10% - в малых слюнных железах.

     

    Значительную роль в прогнозе имеет степень злокачественности.

     

    2. Диагностика

    2.1 Жалобы и анамнез 

    Выявление факторов, влияющих на выбор тактики лечения.

     

    2.2 Физикальное обследование

    • Физикальный осмотр с бимануальной пальпацией очага поражения и регионарных ЛУ.
    • Оценка нутритивного статуса.

     

    2.3 Лабораторная диагностика

    • Развернутый клинический анализ крови
    • Развернутый биохимический анализ крови
    • Исследование свёртывающей системы крови
    • Анализ мочи

     

    2.4 Инструментальная диагностика 

    УЗИ первичного очага, ЛУ шеи с ТАБ

    УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

    Рентгенография грудной клетки

    ЭКГ

    КТ/МРТ костей лицевого скелета с в/в контрастированием при подозрении на вовлечение нижней/верхней челюсти, основания черепа.

    Остеосцинтиграфия при подозрении на метастатическое поражение костей скелета.

    Дополнительное обследование при подготовке к хирургическому лечению:

    • эхокардиография,
    • холтеровское мониторирование,
    • исследование ФВД,
    • УЗДГ сосудов шеи и нижних конечностей,
    • консультации кардиолога, эндокринолога, невропатолога и т.п.

     

    2.5 Иная диагностика

    Гистологическое исследование удаленной опухоли:

    1. Размеры опухоли;
    2. Глубина инвазии;
    3. Гистологическое строение;
    4. Степень дифференцировки;
    5. Лимфоваскулярная, периневральная инвазия;
    6. рТ;
    7. рN;
    8. Поражение краев резекции.

     

    3. Лечение

    Хирургическое вмешательство - основной метод радикального лечения.

    T1–T2 N0:

    • Полное хирургическое удаление первичной опухоли.
    • При аденокистозном раке средней/низкой дифференцировки или неблагоприятных гистологических признаках показана послеоперационная ДЛТ.

     

    T1–2 N+M0:

    • Полное хирургическое удаление первичной опухоли с шейной лимфодиссекцией.
    • Послеоперационная ДЛТ.

     

    T3–4a N0 M0:

    • Полное хирургическое удаление первичной опухоли.
    • Шейная лимфодиссекция при аденокистозном раке средней/низкой дифференцировки.
    • Послеоперационная ДЛТ.
    • При неблагоприятных гистологических признаках - конкурентная ХЛТ.
    • При невозможности радикального оперативного вмешательства на первом этапе - конкурентная ХЛТ.

     

    T3–4a N+ M0:

    • Полное хирургическое удаление первичной опухоли с шейной лимфодиссекцией.
    • Послеоперационная ДЛТ.
    • При неблагоприятных гистологических признаках - конкурентная ХЛТ.
    • При невозможности радикального оперативного вмешательства на первом этапе - конкурентная ХЛТ.

     

    Стадия T4b:

    • Конкурентная ХЛТ.

     

    Локорегионарный рецидив без предшествующей ЛТ:

    • Полное хирургическое удаление.
    • Послеоперационная ДЛТ.
    • При неблагоприятных гистологических признаках - конкурентная ХЛТ.
    • При невозможности радикального оперативного вмешательства на первом этапе - конкурентная ХЛТ.

     

    Локорегионарный рецидив или второй первичный очаг после ЛТ:

    • Полное хирургическое удаление.
    • Решение вопроса о повторной лучевой терапией с/без ПХТ.
    • При невозможности радикального оперативного вмешательства рассмотреть вопрос о повторной ЛТ.

     

    Отдаленные метастазы и состояние 0-3 по шкале Карновского:

    • ХТ
    • или выжидательная тактика (при медленной прогрессии опухоли)
    • или селективная метастазэктомия
    • или антиандрогенная терапия при наличии рецепторов к андрогенам (леупролид, бикалутамид)
    • или трастузумаб при HER2+.

     

    3.2 Принципы лучевой терапии

    ЛТ в самостоятельном варианте:

    Фотонная или фотон/электронная или протонная ЛТ 5 раз/неделю 6-7 недель:

    • первичный очаг и клинически определяемые регионарные метастазы 66-70 (2 Гр/фракция);
    • клинически не измененные ЛУ 50 Гр (2,0 Гр/фракция).

     

    Послеоперационная ЛТ:

    • Интервал между оперативным вмешательством и ЛТ не должен превышать 6 недель;
    • Фотонная или фотон/электронная или протонная терапия;
    • Первичный очаг и клинически определяемые регионарные метастазы – 60-66 Гр (2 Гр/фракция);
    • Клинически не измененные ЛУ от 50 Гр (2.0 Гр/фракция);
    • 5 раз/неделю 6-6,5 недель.

     

    3.3 Принципы системной химиотерапии

    ХТ индивидуальна и зависит от характеристик пациента.

    Одновременная ХЛТ: Цисплатин + ЛТ

    ЛТ на первичный очаг СОД минимально 70 Гр и ЛУ СОД минимально 50 Гр – фракция 2 Гр/сут ежедневно 7 недель;

    Цисплатин 100 мг/м² в 1, 22 и 43 дни ЛТ до суммарной дозы 300 мг/м²)

    Рецидивные неоперабельные опухоли или отдаленные метастазы (инкурабельные)

    Рекомендовано 1 раз в 3 недели (на выбор):

    • доксорубицин 60мг/м2 + цисплатин 40мг/м2
    • доксорубицин 50мг/м2 + блеомицин 15мг + цисплатин 20мг/м2
    • доксорубицин 60мг/м2 + блеомицин 10мг + винкристин 1,4мг/м2.

     

    Количество курсов ХТ зависит от эффекта.

     

    3.4 Принципы хирургического лечения

    1. До лечения оценка всех пациентов хирургом-онкологом ОГШ:

    Хирургическое вмешательство не модифицируется на основании клинического ответа, за исключением прогрессии опухоли.

     

    2. Оценка операбельности

    Плохой прогноз или стадия Т4b:

    • значительное поражение крыловидно-небной ямки, тяжелые тризмы из-за инфильтрации опухолью крыловидных мышц;
    • макроскопическое распространение опухоли на основание черепа;
    • инвазия (охват) стенки общей или внутренней сонной артерии.

    3. Удаление первичного очага единым блоком

    При прилежании опухоли к двигательному или сенсорному нерву не исключена периневральная инвазия – необходима резекция нерва до чистого края.

    Предпочтительна одномоментная реконструкция резецированного участка нерва

     

    4. Края резекции

    Адекватное расстояние от края резекции до макроскопической опухоли ≥ 2 см или отрицательный край замороженного среза.

    Интраоперационная оценка замороженных срезов в случае:

    • свободная от опухоли зона макроскопически по краю резекции
    • невозможно определить линию резекции,
    • подозрение на резидуальную опухоль.

     

    Чистый край - расстояние от инвазивного края опухоли до края резекции ≥ 5 мм.

    Близкий край - расстояние от инвазивного края опухоли до края резекции.

    Реконструкция хирургических дефектов с использованием конвенциальной техники.

    По возможности первичное ушивание без пренебрежения широкими краями резекции.

    По усмотрению хирурга выполняется пластика:

    • местными/регионарными лоскутами,
    • свободным лоскутом,
    • расщепленным кожным лоскутом,
    • другими лоскутами с/без реконструкции нижней челюсти.

     

    4. Реабилитация

    По общим принципам реабилитации после хирургических вмешательств и/или ХТ.

     

    5. Профилактика

    Наблюдение после завершения лечения:

    • 1-2 года - каждые 3-6 месяца,
    • 3-5 лет – 1 раз в 6-12 месяцев,
    • после 5 лет - ежегодно или при появлении жалоб.

     

    У пациентов с высоким риском рецидива перерыв между обследованиями может сокращаться.

    Объем обследования:

    1. Анамнез и физикальное обследование
    2. УЗИ ЛУ шеи, органов брюшной полости и малого таза каждые 3-6 мес. в зависимости от риска прогрессирования;
    3. Рентгенография ОГК каждые 12 мес.

     

    6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

     

     

     

    Сокращенная версия клинических рекомендаций при лечении Злокачественных опухолей слюнных желез 

    Скачать сокращенную версию КР при лечении Злокачественных опухолей слюнных желез

     

    ХОТИТЕ ПОСМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ?

     

    💡 А также по теме: