• 📕 Клинические рекомендации Рак трахеи - 2020

     

    СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

     

    Сокращённый вариант

    Год утверждения 2020

    Профессиональные ассоциации

    • Общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России»
    • Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии"

     

    Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ

     

    Оглавление

    1. Краткая информация
    2. Диагностика
    3. Лечение
    4. Реабилитация
    5. Профилактика
    6.Организация оказания медицинской помощи

     

    1. Краткая информация

    1.1 Определение заболевания или состояния

    Рак трахеи объединят группу редких злокачественных эпителиальных опухолей, исходящих из слизистой трахеи.

     

    1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния

    Причины не известны.

    Группа риска:

    1. возраст 40–60 лет;

    2. употребляющие табачные изделия в любом виде;

    3. после радиотерапии и облучения;

    4. постоянно контактирующие с деревянной, никелевой или асбестовой пылью;

    5. инфицированные ВПЧ.

     

    1.3 Эпидемиология заболевания или состояния

    Менее 1% среди всех ЗНО.

    Точная заболеваемость не известна.

     

    1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния по МКБ

    C33 Злокачественное новообразование трахеи

     

    1.5 Классификация заболевания или состояния

    Международная гистологическая классификация (2015):

    1. Плоскоклеточный рак

    2. Аденокистозный рак

    3. Мукоэпидермоидный рак

     

    Клинико-анатомическая классификация отделов трахеи:

    1. Шейный

    2. Верхнегрудной

    3. Среднегрудной

    4. Нижнегрудной

     

    Степень дифференцировки опухоли:

    • Gx – не определена;
    • G1 – высокодифференцированная;
    • G2 – умеренно дифференцированная;
    • G3 – низкодифференцированная;
    • G4 – недифференцированная.

     

    Классификации по TNM не существует.

     

    1.6 Клиническая картина заболевания или состояния

    Клиника зависит от:

    • направления роста опухоли,
    • подвижности трахеи,
    • наличия изъязвления и распада,
    • размеров опухоли,
    • степени стенозирования просвета.

     

    Наиболее характерный симптом – одышка и стридор (обычно при сужении просвета на 2/3 и более).

    Главная причина поздней диагностики - хорошая приспособляемость к постепенному сужению просвета трахеи.

    Трахеальный синдром

    Одышка:

    • чаще инспираторная,
    • нарастает постепенно,
    • заметно усиливается при физической нагрузке,
    • усиление одышки при гриппе, бронхите, скоплении мокроты.

     

    Приступы удушья:

    • возникают лёжа,
    • без эозинофилии крови,
    • не чувствительны к бронхолитикам,
    • прекращаются после отхождения мокроты,

     

    При резком сужении просвета трахеи:

    • стридор,
    • иногда с эмфиземой легких или ателектазом,
    • нередки вторичные бронхиты и пневмонии.

     

    Кашель:

    • ранний симптом,
    • усиливается при перемене положения тела и смещении во время пальпации,
    • упорный, нередко мучительный,
    • сухой или с выделением мокроты,
    • у половины кровохарканье.

     

    Боли отсутствуют.

    Чувство стеснения в груди или сдавления в области шеи.

    Возможно изменение тембра голоса.

    При опухоли задней стенке возможны затруднения и болезненность при глотании.

    В поздних стадиях:

    • снижение аппетита,
    • слабость,
    • потеря в массе тела,
    • повышение температуры тела,
    • симптомы поражения соседних органов.

     

    В большинстве случаев смерть от асфиксии или пневмонии.

     

     

    2. Диагностика

    Скрининга не существует.

    Критерии установления диагноза/состояния: патогномоничных симптомов нет.

     

    2.1 Жалобы и анамнез

    Характерны:

    • постепенное начало,
    • длительное бессимптомное течение,
    • самое частое - затруднение дыхания при обтурации на 1/2 диаметра трахеи.

     

    2.2 Физикальное обследование

    Выявление возможных вторичных проявлений болезни, влияющих на выбор лечения.

     

    2.3 Лабораторные диагностические исследования

    Анализы не позже 5 дней до начала терапии:

    • развернутый клинический крови,
    • биохимический крови (мочевина, креатинин, АЛТ, АСТ),
    • общий мочи.

     

    2.4 Инструментальные диагностические исследования

    Трахеобронхоскопия с биопсией (3–5 кусочков)

    Бронхоскопия с эндоскопической ультрасонографией и тонкоигольной пункцией.

    УЗИ:

    • шейно-надключичных зон,
    • органов брюшной полости и забрюшинного пространства (и/или КТ/МРТ).

     

    КТ органов грудной клетки с контрастированием.

    Эзофагоскопия

    Биопсия под контролем УЗИ/КТ при подозрении на метастазы, если это изменит тактику.  

    ПЭТ/КТ при подозрении на метастазы по КТ или МРТ, если это изменит тактику.

    МРТ или КТ головного мозга с контрастированием при подозрении на метастазы.

    При подготовке к плановому хирургическому лечению ФВД.

     

    2.5 Иные диагностические исследования

    Параметры патологоанатомического заключения:

    1. Расстояние до проксимального и дистального краев резекции.

    2. Размеры опухоли.

    3. Гистологическое строение.

    4. Степень дифференцировки

    5. Поражение проксимального края резекции.

    6. Поражение дистального края резекции.

    7. Лимфоваскулярная, периневральная инвазии.

    8. Степень регрессии опухоли по Mandard/Dworak (при комбинированном лечении).

    9. Поражение апикального лимфатического узла.

    10. Ниже представлены показатели степени регрессии опухолевых образований.

     

     

    3. Лечение

    Хирургический метод основной при резектабельной опухоли и функциональной сохранности пациента.

    Циркулярная резекция трахеи с одномоментным межтрахеальным анастомозом, паратрахеальной и бифуркационной медиастинальной лимфодиссекцией.

    Профилактика инфекционных осложнений антибиотиками во время операции.

    По показаниям адъювантная/неоадъювантная ХТ, ЛТ или их сочетание.

    При радикальном хирургическом лечении, как правило, дополнительного лечения не назначается.

    При паллиативной операции целесообразна ЛТ.

    Пятилетняя выживаемость после радикальной операции:

    • 65–85% при аденокистозном раке, 
    • 40% при плоскоклеточном раке.

     

    3.1 Хирургическое лечение

    При опухоли грудного и шейного отделов:

    • трансстернальный доступ,
    • полная или неполная продольная стернотомия,
    • циркулярная резекция трахеи.

     

    При опухоли в среднем и нижнем отделе:

    • возможна боковая или заднебоковая торакотомия по 4 межреберью.

     

    При опухоли в бифуркации:

    • возможна циркулярная резекции бифуркации с Y-образной реконструкцией карины.

     

    При переходе на правый главный бронх и невозможности его мобилизации:

    • боковая торакотомия по 4 или 5 межреберью,
    • циркулярная резекция бифуркации трахеи,
    • пневмонэктомия справа.

     

    При раннем раке трахеи возможно органосохранное и функционально-щадящее лечение:

    • эндоскопическая резекция слизистой оболочки,
    • фотодинамическая терапия.

     

    Факторы негативного прогноза:

    • степень дифференцировки >G3;
    • наличие опухоли по линии резекции;
    • лимфатическая, сосудистая или периневральная инвазия.

     

    При резектабельном локализованном и местно-распространенном раке - хирургическое лечение на первом этапе.

    При нерезектабельном раке трахеи:

    1. химиолучевая терапия,

    2. после 2‑недельного перерыва оценка эффекта,

    3. хирургическое лечение,

    4. при невозможности операции - продолжение самостоятельной ЛТ с или без ХТ.

     

    Радикальная ЛТ - эндобронхиальная лучевая терапия (ЭБЛТ) + ДЛТ с BED10 = 50–90 Гр.

    При функционально неоперабельном раке трахеи:

    • консервативное лечения или симптоматическая терапия.

     

    При абсолютных противопоказаниях к ЛТ:

    • стентирование трахеи в зоне поражения опухолью,
    • формирование трахеостомы.

     

    3.2 Лекарственное лечение

    Химиотерапия малоэффективна, потому практически не применяется.

    При неоперабельном раке:

    • ЛТ сочетании с паклитакселом 45-50 мг/м2+ карбоплатин AUC 1,5-2.

     

    3.3 Лучевое лечение

    ЗНО трахеи сравнительно радиочувствительные, особенно аденокистозный рак.

    Радикальная ЛТ: ЭБЛТ + ДЛТ с подведением BED10 = 50–90 Гр.

    Дозиметрическая верификация рассчитанного плана лучевого лечения.

    ЛТ:

    • после нерадикальных или условно радикальных операций - ДГТ на первичный очаг по КТ до операции РОД 2 Гр, СОД 44 Гр;
    • при остаточной опухоли - локально или брахитерапия до СОД 50–55 Гр;
    • при неоперабельных местно-распространенных опухолях с мтс в ЛУ или противопоказания к хирургии - 3D-дистанционная;
    • при рецидиве или выраженной ремиссии после первого этапа облучения - ДГТ или брахитерапия СОД 44 Гр.

     

    После хирургического лечения при:

    • R0 – ЛТ не показана;
    • R1 – ЭБЛТ линии резекции;
    • R2 – сочетанная ЛТ по радикальной программе с BED10 = 50–90 Гр.

     

    3.4 Иное лечение

    3.4.1 Симптоматическая терапия

    Острое кровотечение:

    1. срочное эндоскопическое исследование,

    2. системная гемостатическая терапия,

    3. эндоскопическая остановка кровотечения,

    4. при невозможности/неэффективности эндоскопического гемостаза – экстренная операция.

     

    Опухолевый стеноз при невозможности операции:

    • установка саморасправляющегося стента;
    • симптоматическое оперативное лечение – трахеостомия;
    • эндоскопическая реканализация: электродеструкция, лазерная резекция, в том числе для подготовки к операции.

     

    3.4.2 Обезболивание

    Принципы обезболивания

    3.4.3 Диетотерапия

    Нет надежных сведений о влиянии пищевого поведения на риск рака трахеи или рецидива.

    3.4.4 Сопроводительная терапия

    Принципы лечения и профилактики тошноты и рвоты

    Принципы лечения и профилактики костных осложнений

    Принципы профилактики и лечения инфекционных осложнений и фебрильной нейтропении

    Принципы профилактики и лечения гепатотоксичности   

    Принципы профилактики и лечения сердечно-сосудистых осложнений

    Принципы профилактики и лечения кожных осложнений

    Принципы нутритивной поддержки

    Принципы профилактики и лечения нефротоксичности

    Принципы профилактики и лечения тромбоэмболических осложнений

    Принципы профилактики и лечения последствий экстравазации лекарственных препаратов

    Принципы профилактики и лечения иммуноопосредованных нежелательных явлений

     

     

    4. Реабилитация

    Для большинства видов медицинской реабилитации отсутствуют клинические исследования с участием пациентов с раком трахеи.

    4.1 Предреабилитация

    Всем пациентам для:

    • ускорения функционального восстановления,
    • сокращения сроков пребывания в стационаре после операции,
    • снижения частоты осложнений и летальных исходов на фоне лечения рака трахеи.

     

    Включает:

    • физическую подготовку - ЛФК,
    • психологическую поддержку,
    • нутритивную поддержку,
    • информирование пациентов.

     

    Увеличение физической активности за 2 недели до операции:

    • снижения сроков пребывания в стационаре,
    • снижение риска послеоперационных осложнений,
    • повышение качества жизни в послеоперационном периоде.

     

    4.2 Реабилитация после хирургического лечения

    4.2.1 Первый этап реабилитации

    Мультидисциплинарный подход с включением:

    • двигательной реабилитации,
    • психологической поддержки,
    • работы со специалистами по трудотерапии.

     

    Раннее начало восстановительного лечения.

    Индивидуальный комплекс ЛФК.

    Медицинский массаж в раннем послеоперационном периоде.

     

    4.2.2 Второй этап реабилитации

    Профилактика формирования грубых рубцов:

    • глубокий массаж,
    • упражнения на растяжку,
    • ультразвуковая терапия.

     

    4.2.3 Третий этап реабилитации

    • Постепенное расширение комплекса ЛФК с включением аэробной нагрузки.
    • Медицинский массаж.

     

    4.3 Реабилитация после химиотерапевтического лечения

    Раннее начало физических нагрузок на фоне ХТ для профилактики:

    • мышечной слабости,
    • гипотрофии,
    • снижения толерантности к физической нагрузке.

     

    Аэробная нагрузка на фоне ХТ:

    • повышает уровень гемоглобина, эритроцитов,
    • снижает длительность лейко- и тромбоцитопении,
    • повышает вероятность завершения запланированного курса ХТ.

     

    ЛФК на фоне ХТ:

    • уменьшает слабость,
    • уменьшает депрессию,
    • в сочетание с психологической поддержкой эффективнее медикаментозной коррекции.

     

    Индивидуальный объем и интенсивность ЛФК на фоне ХТ.

    Сочетание аэробной и силовой нагрузок.

    6-недельный курса массажа после начала ХТ для уменьшения слабости.

    Коррекция полинейропатии:

    • упражнения на тренировку баланса,
    • 6-недельный курс терренного лечения (ходьба),
    • низкочастотная магнитотерапия,
    • чрескожная короткоимпульсная электростимуляция 20 мин/день 4 нед.

     

    Низкоинтенсивная лазеротерапия для профилактики мукозитов полости рта.

    Комплекс ЛФК снижает частоту кардиальных осложнений.

     

    4.4 Реабилитация после лучевой терапии

    Комплекс ЛФК (аэробная + силовая нагрузки) на фоне ЛТ:

    • для профилактики слабости,
    • улучшает качество жизни,
    • увеличивает плотность костной ткани,
    • повышает выносливость

     

    Через 3 дня после начала ЛТ - низкоинтенсивная лазеротерапия 3 дня/неделю для профилактики лучевого дерматита.

     

    4.5 Принципы психологической реабилитации пациентов со злокачественными новообразованиями трахеи

    Информирование пациентов:

    • о заболевании, психических реакциях;
    • зоне ответственности в процессе лечения;
    • способах коммуникации с родственниками, медицинским персоналом;
    • способах получения дополнительной информации о своем заболевании или состоянии;
    • способах получения социальной поддержки.

     

    Добиваться комбинированного эффекта совладающего поведения и воспринимаемой социальной поддержки.

    Нейропсихологическая реабилитация - клинико-психологический тренинг:

    • самодиагностика патологических психических реакций;
    • способы совладания со стрессом;
    • отслеживание взаимовлияния психических реакций и физического состояния.

     

     

    5. Профилактика

    Профилактика заболевания отсутствует.

    После завершения лечения периодичность и методы наблюдения:

    • 1–2 года физикальный осмотр и сбор жалоб каждые 3–6 мес.,
    • 3–5 лет – 1 раз в 6–12 мес. 

    Объем обследования: 

    1. Анамнез и физикальное обследование.

    2. Онкомаркеры, РЭА при исходном повышении:

    • 1-2 года каждые 3 мес,
    • 3-5 лет -каждые 6 мес.

     

    3. Трахеобронхоскопия:

    4. через 3 мес после резекции первичной опухоли,

    • 1-й год каждые 3 мес в течение,
    • 2-й год каждые 6 мес,
    • с 3-го года 1 раз в год или при жалобах. 

     

    5. УЗИ шейно-надключичных зон, органов брюшной полости каждые 3–6 мес.

    6. КТ органов грудной полости с в/в контрастированием:

    7. через 3 мес после резекции первичной опухоли,

    • 1-й год каждые 3 мес,
    • 2-й год каждые 6 мес,
    • с 3-го года 1 раз в год или при жалобах. 

     

    После 5 лет ежегодные визиты или при появлении жалоб.

     

     

    6. Организация оказания медицинской помощи

    Первичная специализированная МСП оказывается онкологом и иными специалистами:

    • центра амбулаторной онкологической помощи,
    • первичного онкологического кабинета/отделения,
    • поликлинического отделения онкодиспансера.

     

    Амбулаторная консультация онколога не позднее 5 рабочих дней с даты выдачи направления.

    Амбулаторный онколог:

    • организует биопсию и иную диагностику,
    • при невозможности обследования направляет в онкодиспансер.

     

    Патологоанатомическое исследование не дольше 15 рабочих дней с даты поступления материала.

    Срок начала специализированной, исключая ВМП, медпомощи не должен превышать 14 календарных дней с даты гистологической верификации.

    Показания для госпитализации:

    1. осложнения ЗНО, требующие специализированной экстренной и неотложной медицинской помощи (дыхательная недостаточность II–III степени, кровотечение из ВДП);

    2. осложнения лечения, угрожающие жизни пациента;

    3. необходимость сложной интервенционной диагностики, требующей стационарного наблюдения;

    4. показания к специализированному противоопухолевому лечению, требующему стационарного наблюдения.

     

    Показания к выписке пациента:

    1. завершение курса лечения при отсутствии осложнений лечения, требующих коррекции и/или медицинских вмешательств в стационаре;

    2. отказ пациента от лечения;

    3. нарушение пациентом режима;

    4. необходимость перевода пациента в другое ЛПУ.

     

    Сокращенная версия клинических рекомендаций при лечении Рака трахеи 2020 

    Скачать сокращенную версию КР при лечении Рака трахеи - 2020

     

    ХОТИТЕ ПОСМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ?

    💡 А также по теме: