• 📕 Клинические рекомендации Пограничные опухоли яичников - 2020

     

    СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

     

    Год утверждения 2020

    Профессиональные ассоциации:

    • Общероссийский национальный союз «Ассоциация онкологов России»
    • Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии»
    • Общероссийская общественная организация "Российское общество специалистов по профилактике и лечению опухолей репродуктивной системы"

     

    Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ

     

    Оглавление

    1. Краткая информация
    2. Диагностика
    3. Лечение
    4. Реабилитация
    5. Профилактика
    6. Дополнительная информация

     

    1. Краткая информация

    1.1. Определение заболевания или состояния

    Пограничные опухоли яичников (ПОЯ) или атипически пролиферирующие опухоли:

    • новообразования с атипичной пролиферацией эпителия
    • без деструктивной стромальной инвазии
    • преимущественно благоприятного прогноза.

     

    1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния

    ПОЯ развиваются из покровного эпителия яичников.

    Причина четко не установлена.

    Предположительный источник:

    • кисты
    • клетки слизистой оболочки фимбриального отдела маточной трубы
    • эндометриоз

     

    Факторы туморогенеза ПОЯ - мутации в генах:

    • BRAF,
    • KRAS,
    • β-catenin,

     

    1.3. Эпидемиология заболевания или состояния

    15–20% всех эпителиальных новообразований яичников

    Распространенность:

    • серозные 53%,
    • муцинозные 43%,
    • эндометриоидные, светлоклеточные и опухоли Бреннера 4%.

     

    Средний возраст больных ПОЯ 38–53 лет.

     

    1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния по МКБ

    Код ПОЯ соответствует коду злокачественных новообразований яичника – C56.

     

    1.5. Классификация заболевания или состояния

    В 30–38% СПОЯ сочетаются с экстраовариальными имплантами (очагами ПОЯ).

    Экстраовариальные импланты:

    • в 75 % случаев неинвазивные,
    • инвазивные - серозная карцинома low grade.

     

    СПОЯ:

    • часто сочетаются с очагами эндосальпингоза,
    • возможна микроинвазия - 5 мм по протяженности или 10 мм2,
    • способны к позднему рецидивированию - через 15–30 лет.

     

    Несерозные ПОЯ:

    • часто односторонние,
    • не характерны перитонеальные импланты,
    • благоприятный прогноз.

     

    1.5.1. Международная гистологическая классификация (классификация ВОЗ, 4 изд., 2014 г.):

    Серозные опухоли:

    • 8442/1 Серозная пограничная/атипически пролиферирующая опухоль;
    • 8460/2 Серозная пограничная опухоль – микропапиллярный вариант/неинвазивная low grade серозная карцинома;

     

    Муцинозные опухоли:

    • 8472/1 Муцинозная пограничная/атипически пролиферирующая муцинозная опухоль;

     

    Эндометриоидные опухоли:

    • 8380/1 Эндометриоидная пограничная/атипически пролиферирующая эндометриоидная опухоль;

     

    Светлоклеточные опухоли:

    • 8313/1 Светлоклеточная пограничная/атипически пролиферирующая светлоклеточная опухоль

     

    Опухоли Бреннера:

    • 9000/0 Пограничная опухоль/атипически пролиферирующая опухоль Бреннера;

     

    Серозно-муцинозные опухоли:

    • 8474/1 Серозно-муцинозная/атипически пролиферирующая серозно-муцинозная опухоль.

     

    1.5.2. Стадирование

    По TNM (8 изд., 2017г.) и FIGO (2009г.)

     

    1.6. Клиническая картина заболевания или состояния

    Без специфической клинической симптоматики.

    Жалобы:

    • увеличение живота,
    • боли различной интенсивности,
    • ациклические кровянистые выделения.

     

    Бессимптомно у 37–40 % пациенток.

    Нередко ПОЯ обнаруживаются при хирургических вмешательствах по другим причинам. 

    У 15–35 % пациенток с СПОЯ возможно бесплодие.

     

     

    2. Диагностика

    Критерии установления диагноза:

    1. 1. анамнез;
    2. 2. данные физикального обследования;
    3. 3. данные лучевой диагностики; 
    4. 4. морфологическая верификация обязательна, при невозможности - цитология.

    2.1. Жалобы и анамнез

    Редкие жалобы:

    • нарушение менструального цикла,
    • кровянистые выделения из половых путей,
    • острые боли в животе, приводящие к экстренной госпитализации.

     

    2.2. Физикальное обследование

    • Ректовагинальное исследование
    • Пальпация органов брюшной полости
    • Пальпация всех групп периферических лимфоузлов
    • Аускультация и перкуссия легких
    • Пальпация молочных желез.

     

    Оценка:

    • общего состояния по шкале ECOG,
    • состояния по Карновскому,
    • болевого синдрома,
    • температуры тела,
    • гемодинамики,
    • наличия асцита.

     

    2.3. Лабораторные диагностические исследования

    Анализы:

    • развернутый общий (клинический) крови,
    • биохимический общетерапевтический,
    • общий (клинический) мочи,
    • свертывающей системы крови:
      • коагулограмма,
      • МНО,
      • протромбиновое время,
      • протромбиновый индекс,
      • АЧТВ,
      • тромбиновое время,

     

    • по показаниям дополнительно:
      • активность антитромбина III в крови,
      • концентрация Д-димера в крови,
      • уровень плазминогена,
      • активность антигена тканевого активатора плазминогена в крови.

     

    Уровень антигена аденогенных раков CA 125:

    • средние значения 100 Е/мл при СПОЯ, но не обязательно.

     

    При отсутствии морфологической верификации для диффдиагностики с РЯ:

    • секреторный белок эпидидимиса человека 4 (HE4) в крови,
    • индекс ROMA.

     

    При подозрении на муцинозную опухоль – для контроля эффективности лечения:

    • РЭА,
    • антиген аденогенных раков CA 19-9.

     

    Женщинам до 40 лет с высокой вероятностью неэпителиальных опухолей:

    • АФП,
    • ХГЧ,
    • ингибин B.

     

    2.4. Инструментальные диагностические исследования

    УЗИ органов малого таза, брюшной полости, забрюшинного пространства, паховых лимфоузлов.

    ЭГДС для исключения:

    • первичной опухоли ЖКТ
    • сопутствующих заболеваний ЖКТ.

     

    Колоноскопия.

    Для исключения диссеминации, определения тактики:

    • КТ брюшной полости
    • КТ или МРТ малого таза с контрастированием

     

    Рентгенография и/или КТ грудной клетки.

     

    2.5. Иные диагностические исследования

    Параметры патологоанатомического заключения:

    1. 1. размеры, распространение опухоли на капсулу;
    2. 2. гистологическое строение;
    3. 3. микроинвазия или инвазии;
    4. 4. неблагоприятные структуры (микропапиллярные, криброзные) в опухоли;
    5. 5. импланты, эндосальпингоз, псаммомные тельца в биоптате брюшины, большом сальнике;
    6. 6. распространение опухоли или импланты на маточных трубах, матке.

    Дополнительно иммуногистохимическое типирование.

    Цитология мазков с шейки матки и цервикального канала.

     Аспират из полости матки.

     

     

    3. Лечение

    Хирургическое лечение - основной и единственный метод лечения.

    Химиотерапия при ПОЯ:

    • неэффективна
    • не рекомендуется независимо от гистологического типа ПОЯ и стадии заболевания.

     

    Всем показана ревизия брюшной полости:

    • для определения распространенности процесса и планирования лечения;
    • лапаротомный или лапароскопический доступ;
    • при отсутствии морфологической верификации лапаротомия со срочной интраоперационной гистологией;
    • при асците – цитология жидкости, без асцита – цитология смывов с брюшины;
    • ревизия органов малого таза и брюшной полости;
    • тщательный осмотр всей поверхности брюшины;
    • при отсутствии имплантов и метастазов - биопсия случайно выбранных участков брюшины;
    • обязательное удаление большого сальника на уровне поперечной ободочной кишки;
    • не выполняются тазовая и поясничная лимфаденэктомия;
    • удаление аппендикса целесообразно лишь при его поражении.

     

    У женщин репродуктивного возраста возможна органосохраняющая операция.

    Малоинвазивные хирургические вмешательства только при условии соблюдения абластики.

    При признаках диссеминации по брюшине рекомендован лапаротомный доступ.

    Не рекомендуется рестадирование при изначально не выполненном интраоперационном стадировании и отсутствии инструментальных данных об остаточной опухоли.

     

    3.1. Серозные пограничные опухоли яичников (СПОЯ)

    Хирургическое лечение:

    • органосохраняющее в репродуктивном возрасте;
    • экстирпация матки с придатками в постменопаузе.

     

    Пациенткам репродуктивного возраста:

    • при поражении одного яичника - односторонняя аднексэктомия,
    • при поражении обеих яичников – двусторонняя аднексэктомия/экстирпация матки с придатками,
    • при небольшой опухоли возможна резекция яичника,
    • не показана биопсия/клиновидная резекция не измененного контралатерального яичника,
    • интраоперационное морфологическое исследование для исключения инвазивного рака low grade.

     

    При СПОЯ:

    • IIA–IIIА возможны органосохраняющие операции;
    • IIIВ–IIIС без диссеминации по брюшине (импланты в большом сальнике) органосохраняющие операции возможны;
    • IIIВ–IIIС целесообразна полная или оптимальная циторедуктивная операция;
    • микропапиллярный вариант без стадирования целесообразны релапаротомия/ релапароскопия, стадирование.

     

    3.2. Пограничные опухоли яичников несерозных гистологических типов

    Хирургическое лечение:

    • аднексэктомии на стороне измененного яичника;
    • при верифицированных муцинозных, эндометриоидных и других несерозных ПОЯ не показаны рестадирующие операции;
    • при имплантах муцинозных ПОЯ необходимо исключать злокачественную природу;
    • аппендэктомия только при поражении аппендикса муцинозными ПОЯ.

     

    Муцинозные ПОЯ могут осложниться псевдомиксомой брюшины.

     

    3.3. Рецидивы серозных пограничных опухолей яичников

    3.3.1. Рецидив СПОЯ в яичнике/яичниках

    В 35–50 % наблюдений.

    Хирургическое лечение:

    • ререзекция яичника/яичников при желании сохранения репродукции,
    • аднексэктомия при отсутствии здоровой ткани яичника у молодых,
    • экстирпация матки с придатками в постменопаузе,
    • всем пациенткам без первичного стадирования выполняется стадирование.

     

    3.3.2. Рецидив СПОЯ экстрагонадный/экстрагенитальный

    В 8–15 % наблюдений:

    • локальный,
    • мультифокальный.

     

    Хирургическое лечение:

    • удаление рецидивных опухолевых узлов,
    • при повторном рецидиве - полная циторедукция,
    • стадирование выполняется всем пациенткам, если первоначально данная процедура не выполнялась.

     

    При изолированном экстрагонадном рецидиве после органосохраняющего лечения не обязательна экстирпация матки с придатками.

     

    3.5 Обезболивание

    В соответствии с клиническими рекомендациями «Хронический болевой синдром (ХБС) у взрослых пациентов, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи»

     

     

    3.6. Диетотерапия

    Повышенный риск послеоперационных осложнений при избыточной массе тела (ожирении):

    • мероприятия по снижению веса;
    • коррекция привычного рациона питания.

     

     

    4. Реабилитация

    4.1. Предреабилитация

    Включает:

    • физическую подготовку (ЛФК),
    • психологическую поддержку,
    • нутритивную поддержку,
    • информирование пациенток.

     

    Физическая предреабилитация:

    • комбинации аэробной и анаэробной нагрузки,
    • улучшает толерантность к физическим нагрузкам и качество жизни,
    • увеличивает тонус мышц,
    • ускоряет послеоперационное восстановление,
    • уменьшает частоту осложнений операции.

     

    Тренировка дыхательных мышц для снижения послеоперационных легочных осложнений и длительности госпитализации.

    Нейропсихологическая реабилитация всем пациенткам:

    • с участием медицинского психолога,
    • улучшает настроение, снижает тревожность и депрессии,
    • улучшает адаптацию к повседневной жизни после хирургического лечения.

     

    4.2. Реабилитация после хирургического лечения

    Мультидисциплинарный подход с включением:

    • двигательной реабилитации,
    • психологической поддержки,
    • работы со специалистами по трудотерапии.

     

    Цели восстановительного лечения:

    • восстановление двигательной активности,
    • восстановление тонуса,
    • коррекция мышечного дисбаланса,
    • восстановление навыков ходьбы.

     

    Рекомендуется раннее начало восстановительного лечения.

     

    5. Профилактика

    Динамическое наблюдение после лечения с визитами через 3–6 месяцев 5 лет и далее ежегодно.

    Объем обследования:

    • наблюдение онкогинеколога
    • СА-125
    • УЗИ брюшной полости и малого таза
    • КТ/МРТ при необходимости.

     

    СПОЯ после органосохраняющей операции обследование:

    • 5 лет каждые 3–4 месяца,
    • 6-10 лет каждые 6–8 месяцев,
    • после 10 лет ежегодно в течение 15 лет.

     

    Беременность можно рекомендовать через 3 месяца после операции.

    Не противопоказаны оральные контрацептивы и ЗГТ.

    Гормонотерапию и ЭКО следует обсуждать с онкогинекологами экспертных научных центров.

    После радикальной хирургии:

    • 5 лет каждые 6 месяцев,
    • 6-10 лет каждые 8–12 месяцев,
    • после 10 лет каждые 12 месяцев в течение 15 лет.

     

    При несерозном ПОЯ:

    • 5 лет каждые 6 месяцев,
    • после 5 лет ежегодный профилактический осмотр.

     

    Организация медицинской помощи

    Первичная специализированная МСП оказывается онкологом и иными специалистами:

    • центра амбулаторной онкологической помощи,
    • первичного онкологического кабинета/отделения,
    • поликлинического отделения онкодиспансера.

     

    При подозрении/выявлении ПОЯ направление пациентки на первичную консультацию онколога.

    Амбулаторная консультация онколога не позднее 5 рабочих дней с даты выдачи направления.

    Амбулаторный онколог:

    • организует биопсию и иную диагностику,
    • при невозможности обследования направляет в онкодиспансер.

     

    Патологоанатомическое исследование не дольше 15 рабочих дней с даты поступления материала.

    Срок начала специализированной, исключая ВМП, медпомощи не должен превышать 14 календарных дней с даты гистологической верификации.

     

    Показания для экстренной или неотложной госпитализации:

    1. 1. осложнения заболевания, требующие экстренной и неотложной помощи;
    2. 2. осложнения лечения онкологического заболевания.

    Показания для плановой госпитализации:

    1. 1. необходимость сложных интервенционных диагностических вмешательств, требующих стационарного наблюдения;
    2. 2. показания к специализированному противоопухолевому лечению, требующему наблюдения в стационарных условиях.

    Показания к выписке:

    1. 1. завершение лечения при условии отсутствия требующих коррекции осложнений лечения;
    2. 2. отказ пациентки от лечения;
    3. 3. необходимость перевода пациентки в другое ЛПУ.

    Медицинские процедуры при первичной специализированной медпомощи под контролем онколога:

    1. 1. гинекологический осмотр;
    2. 2. УЗИ брюшной полости и малого таза;
    3. 3. взятие мазков с шейки матки;
    4. 4. аспирационная биопсия эндометрия (по показаниям);
    5. 5. лабораторная диагностика.

    Показания для направления пациента в другую медицинскую организацию:

    1. Невозможность проведения рекомендуемого объема медицинской помощи.

    2. При нестандартной ситуации, не описанной клиническими рекомендациями, рекомендуется телемедицинская консультация или маршрутизации в национальные исследовательские центры.

    3. Выявление или обострение сопутствующей патологии, препятствующей противоопухолевому лечению.

     

    6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

    Прогноз СПОЯ зависит от:

    • типа имплантов,
    • стадии,
    • фокусов инвазивного рака low grade в первичной опухоли,
    • диссеминатов.

     

    Рецидивы при СПОЯ:

    • начальные стадии - у 5 %,
    • распространенные стадии – у 25 %.

     

    Пятилетняя выживаемость:

    • I–II стадии - 98 %,
    • III–IV стадии – 82–90 %.

     

    Десятилетняя выживаемость:

    • неинвазивные импланты - 90–95 %,
    • инвазивные импланты – 60–70 %.

     

    Прогноз при несерозных ПОЯ благоприятный.

    Течение муцинозных ПОЯ может осложниться псевдомиксомой брюшины.

    Сокращенная версия клинических рекомендаций при лечении Пограничных опухолей яичников 

    Скачать сокращенную версию КР при лечении Дифференцированного рака щитовидной железы

     

    ХОТИТЕ ПОСМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ?

     

    💡 А также по теме: