• 📕 Клинические рекомендации Болезнь Бехчета

     

    СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

     

    Год утверждения 2018

    Профессиональные ассоциации:

    • Ассоциация Ревматологов России

     

    Оглавление

    1. Краткая информация
    2. Диагностика
    3. Лечение
    4. Реабилитация
    5. Профилактика
    6. Дополнительная информация

     

    1. Краткая информация

    1.1 Определение

    Болезнь Бехчета (ББ) – хронический системный васкулит:

    • с рецидивирующими язвами слизистых
    • поражением ЦНС
    • поражением других органов.

     

    Болезнь Бехчета клинические рекомендации 

    1.2 Этиология и патогенез

    Болезнь Бехчета в большей степени:

    • типичное Th-1-опосредованное воспалительное заболевание
    • связанное с дисбалансом врожденного (innate) иммунитета и активацией Т-хелперов (Helper) 1-го типа (Th-1)
    • характеризуется повышением Th-1 цитокинов – ИФН-γ, ИЛ-2, ФНО-α, ИЛ-1α, ИЛ-1β, ИЛ-6, ИЛ-12, ИЛ-13, ИЛ-15

     

    Для развития необходимо сочетание генетической предрасположенности и средовых факторов:

    • инфекции
    • нарушения микробиома ротовой полости и ЖКТ
    • стресса
    • загрязнения окружающей среды.

     

    Доказательство генетической предрасположенности ББ:

    • географическое распространение болезни
    • семейная агрегация
    • положительная корреляция с I классом HLA (HLA B5101)
    • полиморфизм генов, контролирующих иммунный ответ.

     

    1.3 Эпидемиология

    Заболевание в странах вдоль исторического Великого Шелкового пути.

    Распространенность на 100 тысяч:

    • Турция 80-600 (преимущественно мужчины)
    • Иран и Ирак 70 (преимущественно мужчины)
    • Корее 35
    • Китай 14
    • Японии 11.9 (преимущественно женщины)
    • Россия 10 (уроженцы Северного Кавказа)
    • Европа 3.3 (преимущественно женщины)

     

    Дебют между 20 и 39 годами.

    Прогноз:

    • чаще всего благоприятный
    • у 25% пациентов с поражением глаз без адекватной терапии значительное снижение остроты зрения
    • смертность 9%, как правило, из-за поражения ЦНС и крупных сосудов.

     

    Факторы риска тяжелого течения:

    • дебют до 25 лет
    • мужской пол.

     

    1.4 Кодирование по МКБ 10

    M35.2 - Болезнь Бехчета

     

    1.5 Классификация

    Специальной классификации не существует.

    Классификационные критерии ББ (ISGBD):

    Рецидивирующие язвы в ротовой полости

    • Малые или большие афты, или герпетиформные язвочки,
    • Рецидивируют не реже 3 раз за год.

     

    Для диагноза болезнь Бехчета к указанному дополнительно ещё 2 признака:

    Рецидивирующие язвы гениталий; 
    Поражение глаз:

    • передний, задний увеит и клетки в стекловидном теле (в щелевой лампе)
    • васкулит сетчатки (при осмотре)

     

    Поражение кожи:

    • узловатая эритема (обнаруженная врачом или со слов пациента)
    • псевдофолликулит и папулопустулезные высыпания
    • акнеподобная сыпь (в постпубертатном периоде без глюкокортикоидов (ГК)

     

    Положительный тест патергии.

    «Малые» критерии заболевания:

    • Поражение ЖКТ: язвы в илеоцекальном отделе кишечника
    • Орхоэпидидимит
    • Артрит без деформаций и анкилозов

     

    Клинические варианты болезни Бехчета:

    1. Полный тип с 4 большими признаками
    2. Неполный тип:

    • 3 больших признака
    • 2 больших + 2 малых признака
    • типичные глазные симптомы с 1 большим или 2 малыми признаками

     

    3. Вероятный:

    • только 2 больших признака
    • 1 большой + 2 малых признака

     

    Классификационные признаки:

    Классификация неврологических расстройств при болезни Бехчета международного консенсуса (ICR)

    Поражение центральной нервной системы

    Паренхиматозное

    • Мультифокальное/ диффузное
    • Поражение ствола мозга
    • Поражение спинного мозга
    • Поражение мозжечка
    • Асимптоматическое (немое) поражение
    • Невропатия зрительного нерва

     

    Непаренхиматозное

    • Тромбоз венозных синусов головного мозга: внутричерепная гипертензия
    • Аневризмы артерий мозга
    • Аневризмы/ расслоение экстракраниальных артерий
    • Острый менингеальный синдром

     

    Поражение периферической нервной системы (связь с ББ не определенная)

    • Периферическая невропатия или множественные монононевриты
    • Миопатия или миозит

     

    Смешанное паренхиматозное и непаренхиматозное поражение.

    Достоверное неврологическое расстройство при 3 критериях:

    1. Пациент удовлетворяет международным критериям ББ (ISGBD)
    2. Неврологические синдромы вызваны ББ и подтверждаются:

    • нейровизуализацией
    • исследованием спинномозговой жидкости (СМЖ)

     

    3. Нет других причин для неврологических проявлений, кроме ББ

     

    Вероятное неврологическое расстройство при наличии 1 критерия и отсутствии других причин неврологических нарушений:

    1. Неврологический синдром характерен для достоверного неврологического поражения, сочетается с системными проявлениями ББ, но пациент не удовлетворяет международным критериям ББ
    2. Нехарактерный неврологический синдром, встречающийся в контексте международных критериев ББ (ISGBD)

    Оценка общей активности ББ по индексу BDCAF предложенному ISBD.

    Определение тяжести ББ по классификации Zouboulis Сh. et al.

    Низкая степень тяжести:

    • афты слизистой рта
    • язвы гениталий
    • типичные кожные повреждения (узловатая эритема, папулопустулезные высыпания, фолликулит, лейкоцитокластический васкулит)
    • артралгии
    • рецидивирующие головные боли
    • эпидидимит
    • незначительные симптомы со стороны ЖКТ (хроническая диарея, рецидивирующие боли)
    • боли в грудной клетке плеврального характера
    • поверхностные венозные тромбозы.

     

    Средняя степень тяжести:

    • артрит
    • тромбоз глубоких вен нижних конечностей
    • передний увеит
    • желудочно-кишечные кровотечения.

     

    Тяжелая форма:

    • задний увеит, панувеит, васкулит сетчатки
    • тромбоз артерий или аневризмы
    • тромбоз крупных вен (нижняя полая вена, печеночная вена)
    • неврологические проявления (гемипарез, психоэмоциональные расстройства и др)
    • перфорацию кишечника.

     

    2. Диагностика болезни Бехчета

    2.1.Жалобы, анамнез, физикальное обследование

    Афтозный стоматит при болезни Бехчета:

    • афты одиночные или множественные, как отверстия дырокола, с серо-белым или желтоватым налетом, болезненные;
    • афты малые, большие и герпетиформные;
    • чаще на слизистой передних отделов ротовой полости;
    • заживают от нескольких дней до недель;
    • рецидивируют не менее 3 раз в год.

     

    При рецидивирующем афтозном стоматите диффдиагностика:

    • Целиакия
    • Болезнь Крона
    • Неспецифический язвенный колит
    • Железодефицитная анемия
    • Дефицит витамина В12
    • ВИЧ/ СПИД
    • СКВ.

     

    Язвы на слизистых половых органов, в промежности и перианальной области при болезни Бехчета:

    • обычно болезненные, крупные, заживающие с рубцами;
    • на мошонке и половом члене, на половых губах, вульве, влагалище, шейке матки;
    • рецидивируют реже, чем во рту, до 2-3 раз в год;
    • только одних язв гениталий недостаточно для установления ББ.

     

    Для диагностики болезни Бехчета выявлять:

    рецидивирующий афтозный стоматит и язвы гениталий у всех пациентов с:

    • узловатой эритемой,
    • папулопустулезными и акнеподобными высыпаниями,
    • подкожным тромбофлебитом,
    • буллезным или некротизирующим васкулитом кожи,
    • пальпируемой пурпурой,
    • гангренозноподобной пиодермией

     

    при рецидивирующем афтозном стоматите с язвами на половых органах или типичном поражении кожи выявлять жалобы на:

    • снижение остроты зрения,
    • ощущение «тумана»,
    • «плавающие точки» перед глазами,
    • боль в глазных яблоках,
    • покраснение глаз,
    • светобоязнь,
    • слезотечение.

     

    при рецидивирующем переднем/ заднем/ генерализованном увеите выявлять жалобы на:

    • рецидивирующий афтозный стоматит,
    • язвы половых органов,
    • типичные кожные высыпания

     

    тест патергии у всех пациентов с сочетанием:

    • рецидивирующего афтозного стоматита
    • язвами на половых органах
    • рецидивирующим увеитом или типичными поражениями кожи

    Тест патергии:

    • укол стерильной иглой в 4 точки предплечья;
    • положительный – через 24-48 часов папула или пустула до 2 мм, исчезающая через 3-4 дня;
    • отрицательный тест не означает отсутствия ББ.

     

    при стоматите/увеите/поражениях кожи/глазных симптомах выявлять:

    • боли в животе,
    • диарею,
    • патологические примеси в кале (кровь, слизь),
    • рецидивирующие венозные и артериальные тромбозы,
    • неинфекционный менингоэнцефалит и/ или тромбоз синусов головного мозга.

     

    Характерные признаки ББ:

    • Повторные случаи заболевания в семье больного (семейная агрегация)
    • Рецидивирующие эпизоды афтозного стоматита (часто с детства)
    • Эпизоды внезапного ухудшения зрения или «туман» перед глазами
    • Обращения к урологу с отеком мошонки
    • Расстройства стула (диарея с кровью)
    • Эпизоды тромбофлебита, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у мужчин)
    • Церебральные симптомы.

     

    2.1.1. Диагностика неврологических проявлений болезни Бехчета

    Жалобы:

    • упорная головная боль
    • тошнота
    • головокружение
    • неустойчивость при ходьбе
    • двоение в глазах
    • поперхивание
    • нарушение речи
    • снижение слуха
    • нарушение чувствительности
    • онемение
    • недержание мочи, кала
    • судороги
    • потери сознания
    • снижение памяти, концентрации внимания.

     

    При паренхиматозном поражении ЦНС исключить:

    • рассеянный склероз
    • СКВ
    • ОНМК
    • инфекционный менингоэнцефаломиелит
    • опухоль ЦНС
    • неврологические осложнения терапии ББ (циклоспорином А (ЦсА), ГИБП);

     

    При непаренхиматозном поражении ЦНС исключить последствия:

    • синуситов
    • генерализованной инфекции
    • ЧМТ
    • наследственных тромбофилий
    • позднего токсикоза беременности и др.

     

    Неврологические расстройства при болезни Бехчета дифференцировать с помощью комбинации:

    • клинических характеристик,
    • параклинических неврологических тестов
    • тестом патергии.

     

    2.2. Лабораторная диагностика болезни Бехчета

    2.2.1. Лабораторное обследование для постановки диагноза

    Специфических лабораторных маркеров для диагностики ББ не существует

    Однократное определение HLA B5 (51) антигена:

    • позитивен у 40-80% пациентов,
    • характерен для представителей Северного Кавказа и Средиземноморского бассейна,
    • не коррелирует с какими-либо клиническими проявлениями и тяжестью ББ,
    • не диагностический критерий.

     

    Исследование СМЖ:

    • паренхиматозное поражение – плеоцитоз нейтрофильный или лимфоцитарный (непохож на бактериальный менингит), и/ или повышение уровня белка и/ или ИЛ-6.
    • непаренхиматозное поражение - только повышение давления СМЖ.

     

    2.2.2. Лабораторное обследование для оценки безопасности перед назначением терапии и на фоне лечения

    Цель лабораторного обследования:

    • уточнение противопоказаний для терапии,
    • выявление потенциальных факторов риска нежелательных лекарственных реакций (НЛР).

     

    Исследования:

    • Общий анализ крови
    • Общий анализ мочи
    • БАК (глюкоза, АСАТ, АЛАТ, ГГТП, креатинин, мочевина, мочевая кислота, К, холестерин)
    • СРБ - 50% не соответствует клинической активности
    • Маркеры вирусов гепатита В, С и ВИЧ
    • Тест на беременность фертильным
    • Диаскин-тест перед ГИБП.

     

    В процессе иммуносупрессивной и ГИБП 1 раз в 3 месяца, при ремиссии каждые 6 месяцев:

    • общий анализ крови
    • общий анализ мочи
    • БАК (глюкоза, АСАТ, АЛАТ, ГГТП, креатинин, мочевина, мочевая кислота, калий, холестерин)
    • диаскин-тест

     

    Инструментальная диагностика

    МРТ с контрастным усилением и магнитно-резонансная венография (МРВ) при поражении ЦНС

    Типичные МРТ-признаки острого/ подострого паренхиматозного поражения:

    • гипо- или изоинтенсивные очаги на Т1ВИ;
    • усиление очагов при введении гадалиния;
    • гиперинтенсивные очаги на Т2ВИ и FLAIR;
    • на диффузионных изображениях в очагах снижение коэффициента диффузии

     

    Типичные МРТ-признаки хронического паренхиматозного поражения:

    • очаговые МРТ-изменения частично регрессируют и не накапливают контраст;
    • на месте очагов участки атрофии (глиоза)

     

    Типичная локализация очаговых изменений при паренхиматозном поражении ЦНС:

    • ствол мозга (мост, средний мозг, базальные ядра и ДЭС);
    • преимущественно субкортикально в полушариях большого мозга.

     

    Типичные МРВ-признаки непаренхиматозного поражения:

    • отсутствие кровотока в венозных синусах (тромбоз);
    • ВЧГ (увеличение объема боковых желудочков);

     

    При подозрении на поражение периферических нервов или зрительного нерва:

    Нейрофизиологические тесты (электронейромиография, исследование зрительных вызванных потенциалов).

    Биопсия нервной ткани:

    • при исчерпании диагностических возможностей;
    • не рекомендована как часть диагностического процесса.

     

    При подозрении на тромбоз:

    • периферических сосудов - дуплексное ангиосканирование;
    • аневризму сосудов легких или брюшной полости - мультиспиральная КТ или МРТ с контрастным усилением.

     

    При поражении ЖКТ:

    • ЭГДС/ колоноскопия
    • КТ/ МРТ брюшной полости с контрастированием кишечника.

     

    Рентгенография ОГК при первичном обращении и на фоне иммуносупрессивных и/ или ГИБП ежегодно.

    Рентгеновская денситометрия при системных ГК более 3 месяцев.

     

    2.4 Дифференциальная диагностика:

    • Герпетическая инфекция
    • ВИЧ
    • Пузырчатка
    • Кератодермия
    • Sweet-синдром
    • Реактивный артрит
    • Болезнь Крона
    • НЯК
    • Саркоидоз
    • Узловатая эритема
    • Гематологические заболевания
    • Рассеянный склероз
    • Инфекционный менингоэнцефломиелит

     

    2.5. Иная диагностика

    Консультации:

    • офтальмологас биомикроскопией и офтальмоскопией при подозрении на поражение глаз; 
    • невролога при подозрении на поражение ЦНС;
    • гастроэнтеролога при подозрении на поражение ЖКТ;
    • ангиохирурга при подозрении на аневризматическое поражение;
    • фтизиатра при назначении ГИБП и подозрении на туберкулез.

     

    3. Лечение болезни Бехчета

    Лечение ревматологом, в виде исключения – ВОП при консультативной поддержке ревматолога.

    Цель:

    • достижение стойкой клинической ремиссии
    • альтернатива - стойко низкая активность болезни.

     

    Общие принципы терапии:

    • Мультидисциплинарный подход;
    • Персонификация;
    • Более агрессивная терапия при тяжелом прогнозе;
    • Проявления ББ у многих пациентов могут уменьшаться с течением времени.

     

    3.1. Рекомендации по лечению ББ в зависимости от преобладающих клинических синдромов

    Кожно-слизистые проявления

    Топические ГК при язвах слизистой рта и гениталий.

    Колхицин 0,5-1 мг/сут при рецидивирующем афтозном стоматите.

    При резистентности (на выбор):

    • Азатиоприн (АЗА) 1-2,5 мг/кг/сут
    • Интерферон-α (ИФН-α) 3-6 млн. МЕ 3 раза/неделю
    • Ингибиторы ФНО-a (и-ФНО-α)
    • Апремиласт
    • Талидомид (не зарегистрирован в РФ)

     

    Дополнительно при папулопустулезных и/ или акнеподобных высыпаниях местные и/ или системные косметические средства от acne vulgaris.

    Совместно с дерматологом и сосудистым хирургом лечение язв голеней, связанных с ХВН и/ или окклюзией артерий нижних конечностей.

    Поражение глаз

    Вместе с офтальмологом.

    При воспалении в задних сегментах глаз, первичным или рекуррентным острым увеитом, угрожаемым по потере зрения:

    • высокие дозы ГК (преднизолон (ПРЕД)0,5-1 мг/кг/сут или метилПРЕД)

     

    в сочетании с одним из препаратов:

    • АЗА 1-2,5 мг/кг/сут
    • циклоспорин-А (ЦсА)3-5 мг/кг/сут. в 2 приема
    • ИФН-α 3-6 млн МЕ – 3 раза/нед. до уменьшения симптомов с переходом на поддержку
    • иФНО-α (инфликсимаб (ИНФ), адалимумаб (АДА), этанерцепт (ЭТЦ).

     

    «Переключение» между иФНО-α возможно при первичной/ вторичной неэффективности или НЛР.

    Интравитреально ГК при одностороннем обострении увеита дополнительно к системной терапии.

    Одновременно ЦсА и АЗА могут снизить концентрацию ЦсА в крови.

    При переднем изолированном увеите с плохим прогнозом (молодые мужчины, ранний дебют) системно назначают иммуносупрессанты.

    Острый венозный тромбоз

    ГК (ПРЕД 0,5-1 мг/кг/сут или метилПРЕД 2 месяца с медленным снижением до поддерживающей дозы (ПРЕД 5-10 мг/сут) на 5-6 месяцев.

    Иммуносупрессанты (на выбор):

    • АЗА 2-2,5 мг/кг/сут
    • циклофосфамид(ЦФ) 500-1000 мг раз/месяц 6-12 мес.(препарат резерва при тромбозе крупных вен)
    • ЦсА 3-5 мг/кг/сут. в 2 приема.

     

    Назначение антикоагулянтов дополнительно:

    • существенно не влияет на результат лечения и частоту рецидивов,
    • может снизить риск развития посттромбофлебитического синдрома.

     

    Рефрактерные венозные тромбозы

    иФНО-α (ИНФАДАЭТЦ) без или в сочетании с антикоагулянтами.

    Поражение артерий

    Лечение артериальных аневризм (аорты, легочных артерий, периферических артерий):

    • высокие дозы ГК (пульс-терапия метилПРЕД 1000 мг 3 дня, 2 мес.1 мг/кг/сут., снижение до поддерживающей 5-10 мг/сут по ПРЕД на 5-6 месяцев)
    • ЦФ (1000 мг ежемесячно в/в/кап. 1 год, каждые 2 мес. на 2-й год, далее переход на АЗА 2,5 мг/кг/сут.)
    • иФНО-α (ИНФАДАЭТЦ) в рефрактерных случаях
    • эмболизация пораженной артерии (предпочтительно иссечение аневризмы) при высоком риске кровотечений
    • хирургическое лечение и/ или стентирование при угрозе жизни, целесообразно сочетать с иммуносупрессивной терапией.

     

    Поражение ЖКТ

    Срочная консультация хирурга:

    • перфорация,
    • кишечная непроходимость,
    • желудочно-кишечное кровотечение.

     

    В случае острого поражения ЖКТ:

    • ГК (ПРЕДметилПРЕД 0,5-1 мг/кг/сут.)
    • иммуносупрессивные (АЗА2-2,5 мг/кг/сут), - при тяжелом поражении
    • производные 5-аминосалициловой кислоты (месалазин 2-4 г/сут, сульфасалазин (СУЛЬФ) 2-3 г/сут) - при легком и умеренном поражении
    • иФНО-α (ИНФАДА) и/ или талидомид - при рефрактерных/ тяжелых.

     

    При оперативном лечении не рекомендована отмена иммуносупрессивной терапии из-за положительного влияния на снижение риска послеоперационных осложнений и рецидива.

    Неврологические проявления

    Острое/ подострое паренхиматозное:

    высокие дозы ГК, преимущественно метилПРЕД 1000 мг в/в/кап 3-10 дней с переходом на высокие пероральные дозы (1 мг/кг/сут) месяц, с медленным снижением (5 мг/ 2 нед) до поддерживающих доз (5-10 мг/сут по ПРЕД);
    иммуносупрессивные при значительном поражении ЦНС, факторах неблагоприятного прогноза (ствол мозга или миелопатия, частые обострения, раннее прогрессирование и плеоцитоз в СМЖ):

    • препарат 1-й линии АЗА 2-2,5 мг/кг/сут.;
    • альтернатива - микофенолата мофетил 1000 мг – 2 раза/день, метотрексат 5-15 мг/нед., хлорамбуцил 0,1 мг/кг/сут., ЦФ 600 мг/м2 в/в/ка 1, 2, 4, 6, 8 день, затем каждые 2 месяца 12 месяцев.

     

    ГИБП, включая иФНО-α (ИНФ, АДА, ЭТЦ), ИЛ-6 (тоцилизумаб) или ИФН-α при непереносимости/неэффективности 1-й линии, частых обострениях или с агрессивными проявлениями;
    избегать ЦсА пациентам с анамнезом неврологических расстройств, ассоциируется с неврологическими осложнениями.

     

    При остром/ подостром тромбозе венозных синусов:

    • впервые возникшем- высокие дозы ГК без иммуносупрессантов;
    • повторном, недостаточной эффективности ГК, сочетании с паренхиматозным неврологическим поражением - иммуносупрессивные по схемам при паренхиматозном неврологическом поражении;
    • для ускорения регресса возможны антикоагулянты кратковременно (3-6 месяцев).

     

    Поражение суставов

    При остром артрите препарат 1-й линии – колхицин 0,5-1 мг/сут.

    Острый моноартрит можно купировать внутрисуставным ГК.

    При рекуррентном или хроническом артрите:

    • низкие дозы ГК (ПРЕДметилПРЕД 5-10 мг/сут),
    • АЗА 1-2,5 мг/сут,
    • ИФН-α 3-6 млн. МЕ – 3 раза/нед. или иФНО-a (ИНФ, АДА, ЭТЦ).

     

    Режимы иФНО-α при ББ:

    • ИНФ 5 мг/кг в/в/кап на 0–2–6 неделе, далее каждые 6–8 недель, продолжение нецелесообразно при отсутствии эффекта в течение 6 недель
    • АДА 40 мг 1 раз в 2 недели подкожно
    • ЭТЦ 50 мг 1 раз в неделю подкожно

     

    Ингибитор ФДЭ4 АПР при ББ:

    • 30 мг 2 раза в день (утром и вечером) после начального титрования дозы;
    • обычно при противопоказаниях к ГИБП;
    • раннее назначение при коморбидных заболеваниях.

     

    ГИБП

    оценка эффективности ГИБП через 12 недель от начала и далее каждые 3 месяца;
    нельзя при декомпенсированной сердечной недостаточности (III-IV класс NYHA);
    при любой длительности заболевания;
    эффективность и безопасность лечения - определяющие принципы при назначении;
    положительное мнение эксперта - дополнительное основание для назначения;
    после достижения стойкой ремиссии возможно увеличение интервалов между введениями;
    при высоком риске реактивации туберкулезной инфекции предпочтителен этанерцепт;
    лечение пациентов с вирусным гепатитом С:

    • после адекватной и эффективной противовирусной терапии - как всех остальных,
    • без лечения - только на фоне или после завершения противовирусной терапии;

     

    вирусоносители гепатита В:

    • носителям HBsAg необходимо определение уровня ДНК вируса гепатита В,
    • превентивное назначение нуклеотидных аналогов в течение 12 мес.,
    • при анти-HBс без HBsAg и ДНК вируса гепатита В возможно наблюдение,
    • при ДНК вируса гепатита B лечение ГИБП на фоне противовирусной терапии,
    • применение инфликсимаба нежелательно;

     

    повод для отмены ГИБП - рецидивирующие серьезные инфекции;
    при сердечной недостаточности I-II класса NYHA и нормальной фракцией выброса левого желудочка (≥55%) ГИБП на фоне мониторинга ХСН;
    при развитии сердечной недостаточности на фоне ГИБП, терапия прекращается;
    ЗНО - противопоказание для ГИБП, за исключением радикально пролеченного рака кожи in situ и неинвазивного рака шейки матки;
    по согласованию с онкологом ГИБП начинают /возобновляют через 3 года после лечения ЗНО, при отсутствии рецидива и/ или метастазов;
    оригинальный ГИБП не может автоматически заменяться на биоаналог, только при консенсусе врача и пациента;
    принцип выбора биоаналога - доказанная эффективность и безопасность.

     

    4. Реабилитация после болезни Бехчета

    Не разработана и не проводится.

     

    5. Профилактика болезни Бехчета

    Первичная профилактика ББ не разработана.

    Следует:

    • избегать факторов, провоцирующих обострение (инфекции, стресс, травмы и др.),
    • отказаться от курения,
    • соблюдать гигиену полости рта.

     

    Скрининг у лиц с рецидивирующим афтозным стоматитом и риском развития ББ.

    Диспансерное наблюдение пациентов с ББ:

    • регулярные консультации ревматолога и других (офтальмолог, невролог, дерматолог, гастроэнтеролог и др.) для контроля эффективности и переносимости препаратов, коррекции терапии;
    • сроки диспансерных визитов устанавливаются индивидуально;
    • первый после обострения ББ амбулаторный визит через 1-3 месяца, при низкой активности и хорошей переносимости лечения последующие визиты раз в 6-12 месяцев.

     

    6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

    • Сведения о влиянии беременности на ББ противоречивы.
    • Риск осложнений беременности и родов выше у женщин с ББ и тромбозами в анамнезе.
    • Есть данные об обострении ББ в 3 триместре у женщин с болезненными язвами гениталий.
    • В ряде работ не отмечено влияния ББ на исход гестации, а беременности – на течение ББ.

     

    Организация медицинской помощи

    Показания для госпитализации:

    • Высокая степень активности ББ с полиорганным поражениями и/ или резистентностью к терапии;
    • Нетипичное течение ББ;
    • Тяжелые коморбидные заболевания;
    • Необходимость подбора и/ или коррекции дозы ГК и иммуносупрессантов;
    • Необходимость терапии высокими дозами ГК (пульс-терапия) и иммуносупрессантов;
    • Решение вопроса о назначении/ замене ГИБП;
    • Необходимость курса комплексного лечения и реабилитации у пациентов со снижением остроты зрения и/или с затруднениями передвижения;
    • Развитие тяжелых осложнений ББ и/ или лекарственной терапии.

     

     

    Сокращенная версия клинических рекомендаций при лечении Болезни Бехчета (ББ) 

    Скачать сокращенную версию КР при лечении Болезни Бехчета (ББ)

     

    ХОТИТЕ ПОСМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ?

     

    💡 А также по теме: